Περιεχόμενο
Η εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια (ΕΡΙ) είναι μια δυσαπορροφητική κατάσταση που εμφανίζεται όταν το πάγκρεας δεν παράγει σημαντικά πεπτικά ένζυμα. Χωρίς αυτά τα ένζυμα, το σώμα δεν μπορεί να αφομοιώσει σωστά τα τρόφιμα και να απορροφήσει θρεπτικά συστατικά, ιδιαίτερα λίπος. Το EPI εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα που έχουν καταστάσεις που επηρεάζουν το πάγκρεας, αν και συχνά δεν έχουν συμπτώματα έως ότου η κατάσταση έχει προχωρήσει.
Συμπτώματα
Τα αρχικά συμπτώματα της EPI μπορεί να είναι ασαφή, ήπια και παρόμοια με άλλες γαστρεντερικές ασθένειες.
Τα κοινά γαστρεντερικά συμπτώματα της EPI περιλαμβάνουν:
- Αλλαγές στο έντερο, συμπεριλαμβανομένης της διάρροιας και ιδιαίτερα δυσάρεστων, λιπαρών, λιπαρών κοπράνων που είναι δύσκολο να ξεπλυθούν (steatorrhea)
- Μετεωρισμός και φούσκωμα
- Κοιλιακό άλγος
- Απώλεια βάρους
Άλλα συμπτώματα του EPI εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία της πάθησης. Για παράδειγμα, ένα άτομο με κυστική ίνωση μπορεί επίσης να έχει αναπνευστικά συμπτώματα.
Πολλά συμπτώματα που αντιμετωπίζει ένα άτομο με ΕΡΙ αργότερα κατά τη διάρκεια της πάθησης σχετίζονται με υποσιτισμό και συγκεκριμένες διατροφικές ανεπάρκειες. Μερικές από τις διατροφικές ανεπάρκειες που παρατηρούνται συνήθως σε άτομα με EPI περιλαμβάνουν:
- Βιταμίνη Κ, που μπορεί να προκαλέσει μη φυσιολογική αιμορραγία ή μώλωπες
- Βιταμίνη D, οδηγώντας σε χαμηλή οστική πυκνότητα (οστεοπενία και οστεοπόρωση)
- Λιποδιαλυτές βιταμίνες και ηλεκτρολύτες ανεπάρκειες μπορεί να εκδηλωθούν με αλλαγές στην όραση (νυχτερινή τύφλωση) νευρολογικά συμπτώματα, (κατάθλιψη, μνήμη), μυϊκή ή σχετιζόμενη με τις αρθρώσεις (πόνος και κόπωση) ή / και δέρμα (εξανθήματα ή πρήξιμο)
Σε πιο σοβαρές, παρατεταμένες περιπτώσεις υποσιτισμού, μπορεί να προκύψουν σοβαρότερες καταστάσεις. Οι ανεπεξέργαστες ανεπάρκειες και οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών μπορούν να οδηγήσουν σε νεφρική ανεπάρκεια, νευροπάθεια, σοβαρή αναιμία, επιληπτικές κρίσεις, υγρό στην κοιλιά (ασκίτης), λοιμώξεις και αργή επούλωση και δυνητικά θανατηφόρες καρδιακές αρρυθμίες.
Αιτίες
Το πάγκρεας είναι ένα όργανο που βρίσκεται στην κοιλιά κάτω από το στομάχι. Ο ρόλος του παγκρέατος μπορεί να χωριστεί σε εξωκρινικές και ενδοκρινικές λειτουργίες. Οι εξωκρινικές λειτουργίες βοηθούν το σώμα να αφομοιώσει την τροφή παράγοντας ειδικά ένζυμα, ενώ οι ενδοκρινικές λειτουργίες βοηθούν στη ρύθμιση των ορμονών.
Στο EPI, είναι η εξωκρινής λειτουργία που διακυβεύεται. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω σωματικής βλάβης στο πάγκρεας ή διαταραχής των σημάτων στο όργανο. Η μειωμένη παραγωγή τριών βασικών πεπτικών ενζύμων - αμυλάση, πρωτεάση και λιπάση - οδηγεί σε δυσπεψία των τροφίμων, δυσαπορρόφηση των θρεπτικών ουσιών, και τελικά σημάδια και συμπτώματα υποσιτισμού.
Η χρόνια παγκρεατίτιδα είναι η πιο κοινή αιτία της ΕΠΙ. Η φλεγμονή προκαλεί βλάβη στο πάγκρεας με την πάροδο του χρόνου, μειώνοντας την ικανότητά του να παράγει ένζυμα.
Άλλες καταστάσεις διαταράσσουν τη λειτουργία του παγκρέατος με άλλους τρόπους, όπως με το μπλοκάρισμα των αγωγών που μεταφέρουν ένζυμα. Η χειρουργική επέμβαση στο πάγκρεας μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μειωμένη λειτουργία.
Συνθήκες που σχετίζονται συνήθως με το EPI περιλαμβάνουν:
- Χρόνια παγκρεατίτιδα
- Κυστική ίνωση
- Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (νόσος του Crohn, ελκώδης κολίτιδα)
- Κοιλιοκάκη
- Καρκίνος στο πάγκρεας
- Σύνδρομο Shwachman-Diamond (μια σπάνια, κληρονομική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία του μυελού των οστών στα παιδιά και μπορεί να οδηγήσει σε παγκρεατική ανεπάρκεια.)
- Αιμοχρωμάτωση
- Σακχαρώδης διαβήτης
- Σύνδρομο Zollinger-Ellison (μια σπάνια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από όγκους που ονομάζονται γαστρινώματα που σχηματίζονται στο πάγκρεας ή στο άνω μέρος του λεπτού εντέρου. Οι όγκοι εκκρίνουν την ορμόνη γαστρίνη, η οποία προκαλεί αύξηση του γαστρικού οξέος, οδηγώντας στον σχηματισμό ελκών στο στομάχι και άνω λεπτό έντερο.)
Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε γαστρεντερική χειρουργική επέμβαση, ιδιαίτερα σε χειρουργική επέμβαση απώλειας βάρους που αφαιρεί μέρος του στομάχου ή του εντέρου, ενδέχεται επίσης να έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν EPI.
Δεν είναι σαφές γιατί ορισμένα άτομα με αυτές τις καταστάσεις αναπτύσσουν EPI και άλλα όχι. Είναι πιθανό ότι υπάρχουν πολλοί λόγοι για τους οποίους ένα άτομο αναπτύσσει EPI, συμπεριλαμβανομένων γενετικών και τρόπων ζωής. Για παράδειγμα, η υπερβολική χρήση αλκοόλ μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή του παγκρέατος, η οποία με τη σειρά της μπορεί να κάνει το πάγκρεας λιγότερο αποτελεσματικό στην παραγωγή ενζύμων, οδηγώντας τελικά σε EPI.
Η σοβαρότητα του EPI εξαρτάται επίσης από την υποκείμενη αιτία. Μερικοί άνθρωποι θα έχουν μόνο ήπιο EPI και μπορεί να έχουν λίγα (εάν υπάρχουν) συμπτώματα. Η εξέλιξη, τα σοβαρά συμπτώματα και οι συνέπειες (όπως διατροφικές ανεπάρκειες και απώλεια βάρους) είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν όταν το EPI περιπλέκεται από καταστάσεις όπως η κυστική ίνωση, η φλεγμονώδης νόσος του εντέρου ή ο καρκίνος.
Διάγνωση
Ο ακριβής αριθμός ατόμων με EPI δεν είναι γνωστός. Η πάθηση θεωρείται σπάνια στον γενικό πληθυσμό, αλλά μπορεί να υποδιαγνωστεί. Άτομα με ήπια συμπτώματα μπορεί να μην αναζητήσουν ιατρική περίθαλψη. Μεταξύ εκείνων που αναζητούν θεραπεία, μπορεί να μην διαγνωστούν σωστά με EPI έως ότου η κατάσταση έχει γίνει πιο προχωρημένη.
Ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια, η ΕΡΙ μπορεί να διαγνωστεί εσφαλμένα ως λειτουργική γαστρεντερική διαταραχή όπως το σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου (IBS).
Σε άτομα που έχουν ήδη διάγνωση άλλης πάθησης του γαστρεντερικού συστήματος, όπως το Crohn, τα συμπτώματα μπορεί αρχικά να αποδοθούν σε αυτήν την κατάσταση και να αντιμετωπιστούν ανάλογα. Μπορεί να χρειαστούν πολλά χρόνια για τη σωστή διάγνωση των συμπτωμάτων της ΕΡΙ, καθώς μπορεί να χρειαστεί πολύς χρόνος για να καταστραφεί η λειτουργία του παγκρέατος ώστε το σώμα να μην μπορεί πλέον να υπεραντισταθμιστεί.
Η διάγνωση της ΕΡΙ γίνεται αφού αφαιρεθούν άλλες συχνότερες αιτίες γαστρεντερικών συμπτωμάτων. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι θα μπορούσατε να πάρετε EPI, θα σας κάνει ερωτήσεις και μπορεί να διατάξει μερικές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με:
- Τα συμπτώματά σας, συμπεριλαμβανομένου του πόσο καιρό τα έχετε και αν υπάρχει κάτι που τα κάνει καλύτερα ή χειρότερα (όπως το φαγητό ή η κίνηση του εντέρου)
- Αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου σας, όπως πόσο συχνά έχετε μια κίνηση του εντέρου και τη συνέπεια, το χρώμα ή την οσμή του κόπρανα
- Οι συνήθειες του τρόπου ζωής, όπως πόσο συχνά πίνετε αλκοόλ και εάν καπνίζετε ή χρησιμοποιείτε προϊόντα καπνού
- Άλλες ιατρικές παθήσεις που έχετε, οι χειρουργικές επεμβάσεις και το ιατρικό ιστορικό της οικογένειάς σας
- Τα φάρμακα που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων αυτών που σας έχουν συνταγογραφηθεί από γιατρό, έχετε αγοράσει εξωχρηματιστηριακά ή τυχόν συμπληρώματα ή φυτικά φάρμακα
- Η διατροφή σας, συμπεριλαμβανομένων των τύπων τροφίμων που τρώτε και των υγρών που πίνετε, όταν τρώτε συνήθως γεύματα και τυχόν δυσανεξίες, ευαισθησίες ή αλλεργίες
- Άλλα θέματα όπως η άσκηση, το κοινωνικό και ιστορικό εργασίας και η ψυχική υγεία
Αφού εξετάσει προσεκτικά το ιστορικό σας, ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να παραγγείλει εξετάσεις. Ενώ δεν υπάρχει ειδική εξέταση για EPI, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει διαφορετικές εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες καταστάσεις που θα μπορούσαν να προκαλέσουν τα συμπτώματά σας.
Οι δοκιμές που μπορεί να παραγγείλει ο γιατρός σας για να βοηθήσουν στη διάγνωση του EPI περιλαμβάνουν:
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ: Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται EPI, θα θελήσει να ελέγξει για να διαπιστώσει εάν έχετε διατροφικές ανεπάρκειες. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την αναζήτηση φλεγμονής, σακχάρου στο αίμα, παγκρεατικών ενζύμων ή ειδικών δεικτών καταστάσεων που σχετίζονται με το EPI.
- Δοκιμές κοπράνων: Τα άτομα με EPI συχνά εμφανίζουν συμπτώματα του εντέρου που δείχνουν ότι τα έντερα τους δεν μπορούν να απορροφήσουν σωστά ορισμένα θρεπτικά συστατικά, ειδικά λίπος. Ο γιατρός σας μπορεί να σας ζητήσει να συλλέξετε δείγματα από τα κόπρανά σας, τα οποία θα ελεγχθούν για την παρουσία μη απορροφημένου λίπους, ενός ενζύμου που ονομάζεται ελαστάση, καθώς και αίματος ή βλέννας. Εάν εμφανίσετε επίμονη διάρροια, τα κόπρανα σας μπορούν επίσης να ελεγχθούν για μικροοργανισμούς που μπορεί να προκαλέσει λοιμώξεις.
- Δοκιμές απεικόνισης: Οι αξονικές τομογραφίες, οι υπέρηχοι και οι μαγνητικές τομογραφίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν το γιατρό σας να δει μέσα στην κοιλιά σας και να αξιολογήσει εάν το πάγκρεας σας είναι ορατά βλάβη, εμποδισμένο ή φλεγμονή. Ενώ υπάρχουν μερικές εξαιρετικά εξειδικευμένες εξετάσεις διαγνωστικής απεικόνισης που μπορούν να αξιολογήσουν τη λειτουργία του παγκρέατος, αυτές οι εξετάσεις χρησιμοποιούνται κυρίως για να αποκλείσουν άλλες καταστάσεις που θα μπορούσαν να εξηγήσουν τα συμπτώματα ενός ατόμου αντί να διαγνώσουν συγκεκριμένα την ΕΡΙ.
- Δοκιμές αναπνοής: Ορισμένα άτομα με EPI θα διαπιστωθεί επίσης ότι έχουν μια κατάσταση που ονομάζεται βακτηριακή υπερανάπτυξη του λεπτού εντέρου (SIBO). Ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να χρησιμοποιήσει μια δοκιμή αναπνοής υδρογόνου για να ανιχνεύσει το SIBO. Ενώ η κατάσταση έχει πολλές αιτίες, μπορεί επίσης να είναι ένας δείκτης δυσαπορρόφησης. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν και άλλες δοκιμές αναπνοής, όπως αυτές για την αξιολόγηση του χολικού άλατος και του μεταβολισμού των υδατανθράκων.
Ο γιατρός σας θα θέλει επίσης να δει πόσο καλά λειτουργεί το πάγκρεας σας. Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι τεστ παγκρεατικής λειτουργίας που μπορούν να χρησιμοποιηθούν: άμεσες και έμμεσες. Πολλές από τις δοκιμές που αναφέρονται παραπάνω, ιδίως εκείνες που εξετάζουν τα κόπρανα, είναι παραδείγματα έμμεσων δοκιμών παγκρεατικής λειτουργίας.
Ο πιο άμεσος τρόπος για να ελέγξετε τη λειτουργία του παγκρέατος και να εντοπίσετε πιθανώς εξωκρινή δυσλειτουργία είναι μέσω ενός ειδικού τύπου ενδοσκόπησης.
Για το τεστ, το πάγκρεας διεγείρεται με τις ορμόνες που το σηματοδοτούν να παράγει πεπτικά ένζυμα. Στη συνέχεια, ένας σωλήνας θα τοποθετηθεί στο λεπτό έντερο για τη συλλογή πεπτικών εκκρίσεων, οι οποίες στη συνέχεια αναλύονται με μικροσκόπιο για να αναζητήσουν ένζυμα.
Ενώ η διαδικασία μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη, γενικά εκτελείται μόνο σε εξειδικευμένα νοσοκομεία ή κλινικές. Καθώς δεν είναι ευρέως διαθέσιμο και μπορεί να είναι δαπανηρό, ενδέχεται να μην είναι προσβάσιμο σε όλους τους ασθενείς με υποψία EPI.
Θεραπεία
Εάν ένας γιατρός υποψιάζεται ΕΡΙ, μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπεία με θεραπεία αντικατάστασης παγκρέατος ενζύμου (PERT) και συμπληρώματα διατροφής όπως η βιταμίνη Β12 ακόμη και πριν επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Στην πραγματικότητα, ένας καλός δείκτης ενός ατόμου που έχει EPI είναι εάν τα συμπτώματά του βελτιωθούν αφού αρχίσουν να παίρνουν από του στόματος ένζυμα, όπως η λιπάση, με τα γεύματα.
Εγκεκριμένα φάρμακα
Η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε έξι φάρμακα για τη θεραπεία της EPI. Κάθε μεμονωμένος ασθενής θα πρέπει να συνεργαστεί με έναν γιατρό για να καθορίσει ένα δοσολογικό πρόγραμμα που θα λαμβάνει υπόψη τυχόν άλλα ιατρικά προβλήματα που έχουν, την έκταση της απώλειας λειτουργίας του παγκρέατος και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων τους.
Ενώ υπάρχουν πολλά διαφορετικά προϊόντα αντικατάστασης του παγκρέατος ενζύμων (PERP), δεν είναι τα ίδια. κάθε ασθενής με EPI θα πρέπει να βρει το PERP που λειτουργεί καλύτερα για αυτούς.
Καθορισμός της δοσολογίας
Οι περισσότεροι ασθενείς ξεκινούν PERT σε διαιρεμένες δόσεις στην αρχή και στη μέση των γευμάτων τους. Αυτό το πρόγραμμα δοσολογίας βοηθά στην αναδημιουργία της φυσιολογικής έκκρισης των πεπτικών ενζύμων. Τα άτομα με EPI θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά από το γιατρό τους και η δόση του PERT που χρειάζονται μπορεί να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου.
Οι περισσότεροι ασθενείς που λαμβάνουν PERT δεν παρουσιάζουν σοβαρές παρενέργειες. Περιστασιακά οι ασθενείς αναφέρουν φούσκωμα και αέριο όταν αρχίζουν να παίρνουν τα ένζυμα καθώς το πεπτικό τους σύστημα συνηθίζει, αν και αυτές οι παρενέργειες είναι συνήθως ήπιες.
Όταν συνδυάζεται με τον τρόπο ζωής και τις διατροφικές αλλαγές, καθώς και με άλλα συμπληρώματα διατροφής για την αντιμετώπιση των ελλείψεων, πολλοί ασθενείς είναι σε θέση να διαχειριστούν αποτελεσματικά τα συμπτώματα της ΕΠΙ.
Παρακολούθηση αλλαγών
Η άμεση θεραπεία για ασθενείς με μειωμένη παγκρεατική λειτουργία συνήθως επικεντρώνεται στην αποκατάσταση της διατροφικής κατάστασης και του βάρους. Συνήθως, οι ασθενείς μπορούν να το κάνουν αυτό με την επίβλεψη του γιατρού τους και δεν χρειάζονται νοσηλεία. Ωστόσο, εάν υποσιτίζονται σοβαρά ή δεν μπορούν να πάρουν τροφή από το στόμα, μπορεί να χρειαστεί να νοσηλευτούν για εντερική διατροφή (σωλήνας τροφοδοσίας) και ενδοφλέβια (IV) ενυδάτωση.
Εάν έχετε διαγνωστεί με EPI, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να προτείνει τροποποιήσεις διατροφής και τρόπου ζωής, όπως μείωση ή διακοπή του καπνίσματος ή κατανάλωση αλκοόλ, καθώς αυτές οι επιλογές τρόπου ζωής μπορούν να προωθήσουν τη φλεγμονή.
Οι μακροπρόθεσμοι στόχοι θεραπείας για ασθενείς με ΕΡΙ θα εξαρτηθούν από τη σωστή διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας. Ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να ελέγχει περιοδικά τη λειτουργία του παγκρέατος. Θα συνεχίσουν επίσης να παρακολουθούν το βάρος και τη διατροφική σας κατάσταση για να διασφαλίσουν ότι έχετε καλή διατροφή και δεν έχετε καμία διατροφική ανεπάρκεια.
Πολλοί ασθενείς με EPI αναφέρονται στη φροντίδα ενός διατροφολόγου που μπορεί να τους βοηθήσει να διατηρήσουν ένα υγιές βάρος και να κάνουν διατροφικές επιλογές που δεν θα επιδεινώσουν τα συμπτώματά τους.
Ασθενείς με υποκείμενες καταστάσεις όπως κοιλιοκάκη και διαβήτης μπορεί να χρειαστεί να ακολουθήσουν ειδικές δίαιτες.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα άτομα που έχουν EPI και άλλες ιατρικές καταστάσεις ή επιπλοκές μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση. Η αφαίρεση μέρους του παγκρέατος, για παράδειγμα, μπορεί να απαιτείται σε περιπτώσεις καρκίνου του παγκρέατος ή σοβαρής βλάβης από χρόνια φλεγμονή. Ωστόσο, αυτό θα αξιολογηθεί από τον γιατρό ενός ατόμου κατά περίπτωση.
Μια λέξη από το Verywell
Τα άτομα με EPI συχνά βιώνουν μια σειρά συμπτωμάτων που σχετίζονται με συγκεκριμένες διατροφικές ανεπάρκειες. Όταν διαγνωστεί σωστά, το EPI μπορεί να αντιμετωπιστεί με στοματική συμπλήρωση των ενζύμων που απαιτούνται για την πέψη που δεν παράγει το πάγκρεας. Είναι επίσης σημαντικό ότι τυχόν υποκείμενες ή σχετικές καταστάσεις διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται κατάλληλα. Με τη θεραπεία αντικατάστασης του παγκρέατος ενζύμων, τις τροποποιήσεις διατροφής και τον τρόπο ζωής, καθώς και τη συνεχή παρακολούθηση για τις διατροφικές ανεπάρκειες και οποιαδήποτε ανάγκη για συμπλήρωση, τα περισσότερα άτομα με EPI είναι σε θέση να διαχειριστούν αποτελεσματικά την πάθηση.
Αυτό είναι ό, τι πραγματικά κάνει το πάγκρεας