Περιεχόμενο
- Αιτίες της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
- Πώς η ηπατική ανεπάρκεια επηρεάζει τον εγκέφαλο
- Σημεία και συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
- Τα στάδια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
- Διάγνωση
- Θεραπεία
Ένα σύστημα που επηρεάζεται έμμεσα από ηπατική νόσο είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα και ειδικότερα ο εγκέφαλος. Κατά τη διάρκεια μιας οξείας ή χρόνιας λοίμωξης από ηπατίτιδα, τοξικές ουσίες από το ήπαρ μπορούν να συσσωρευτούν στην κυκλοφορία του αίματος και να εξαπλωθούν (ή να εξαπλωθούν) σε όλο το σώμα. Όταν αυτές οι ουσίες εισέρχονται στον εγκέφαλο, μπορούν να προκαλέσουν μια νευρολογική κατάσταση που ονομάζεται ηπατική εγκεφαλοπάθεια.
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια παρουσιάζεται συνήθως με σύγχυση, λήθαργο και μερικές φορές δραματικές αλλαγές στη συμπεριφορά και τις κινητικές δεξιότητες. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια θα μπορούσε σταδιακά να εξελιχθεί σε κώμα (κώμα ηπατικά) ή ακόμη και θάνατο.
Συνολικά, μεταξύ 30 και 45 τοις εκατό των ατόμων με κίρρωση θα εμφανίσουν κάποια σημάδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, είτε πρόκειται για ήπιες μορφές ξεχασμού ή πιο σοβαρές κρίσεις αμνησίας ή επιληπτικών κρίσεων.
Αιτίες της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Ενώ η ηπατική εγκεφαλοπάθεια σχετίζεται με οξεία ηπατική ανεπάρκεια, υπάρχουν συνήθως και άλλοι παράγοντες που παίζουν. Πολλοί από αυτούς τους παράγοντες δεν έχουν καμία σχέση ούτε με το συκώτι ή τον εγκέφαλο. απλώς φαίνεται να πυροδοτούν μια επίθεση ή να επιδεινώνουν περαιτέρω ένα υπάρχον επεισόδιο.
Μεταξύ των πιθανών συν-παραγόντων σε άτομα με οξεία ηπατική ανεπάρκεια:
- Υπερβολική χρήση αλκοόλ
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Δυσκοιλιότητα, η οποία αυξάνει την εντερική παραγωγή αμμωνίας
- Πνευμονία
- Γαστρεντερική αιμορραγία, η οποία εμφανίζεται συχνά σε ηπατική νόσο μεταγενέστερου σταδίου
- Αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα, συνήθως το αποτέλεσμα της κίρρωσης του ήπατος
- Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος
- Χαμηλά επίπεδα καλίου και / ή νατρίου, που συχνά προκαλούνται από διουρητικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ασκίτη σε μεταγενέστερο στάδιο της νόσου
- Οι βενζοδιαζεπίνες, ένα ηρεμιστικό που συχνά συνταγογραφείται για τη θεραπεία της απόσυρσης αλκοόλ
- Ναρκωτικά και αντιψυχωτικά φάρμακα
- Η χρήση παραγκωνισμάτων (γνωστή σε διαζυγική ενδοηπατική λιποσυστημική παρακέντηση ή TIPS), που χρησιμοποιείται για τη διόρθωση της ροής του αίματος στο ήπαρ
Αναγνωρίζοντας τις υποκείμενες αιτίες της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, οι γιατροί είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν την ασθένεια πιο αποτελεσματικά ελαχιστοποιώντας τους παράγοντες που μπορεί να έχουν προκαλέσει ή επιδεινώσει μια επίθεση.
Πώς η ηπατική ανεπάρκεια επηρεάζει τον εγκέφαλο
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται συνήθως όταν το ήπαρ δεν είναι πλέον σε θέση να εκτελέσει τις συνήθεις μεταβολικές του λειτουργίες.
Σε άτομα με φυσιολογική ηπατική λειτουργία, ενώσεις που περιέχουν άζωτο από τα έντερα μεταφέρονται στο ήπαρ, όπου υποβάλλονται σε επεξεργασία και εκκρίνονται από το σώμα. Όταν η ηπατική λειτουργία εξασθενεί, οι ενώσεις που περιέχουν άζωτο αρχίζουν σταδιακά να συσσωρεύονται, γεγονός που προκαλεί αύξηση των επιπέδων αμμωνίας.
Αυτά τα σωματίδια αμμωνίας στη συνέχεια εξαπλώνονται σε όλη την κυκλοφορία του αίματος και διέρχονται μέσω της ημι-διαπερατής μεμβράνης που περιβάλλει τον εγκέφαλο. Εκεί, προκαλούν το οίδημα των εγκεφαλικών κυττάρων που ονομάζονται αστροκύτταρα, γεγονός που τελικά επιβραδύνει την παραγωγή νευροδιαβιβαστών ζωτικών για τη γνωστική σκέψη.
Σημεία και συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι συχνά δύσκολο να διαγνωστεί στα πρώτα στάδια της νόσου. Η ξεχνιότητα, η ευερεθιστότητα, το άγχος και η σύγχυση είναι συχνά τα πρώτα σημάδια, τα περισσότερα από τα οποία εύκολα χάνονται ακόμη και σε άτομα με γνωστή ηπατική νόσο.
Ίσως το πρώτο εμφανές σύμπτωμα θα ήταν κάτι που ονομάζεται ανεστραμμένο ύπνο-ξυπνητήρι, στο οποίο ένα άτομο θα κοιμηθεί κυριολεκτικά τη μέρα και θα παραμείνει ξύπνιο τη νύχτα. Αυτό ακολουθείται συχνά από μια σειρά συμπτωμάτων μεταγενέστερου σταδίου, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Λήθαργος
- Σημαντική αλλαγή προσωπικότητας
- Αυξανόμενη σύγχυση
- Προβλήματα με τη γραφή και τη λεπτή κίνηση των χεριών
- Κλονισμένα χέρια ή ακούσια "χτύπημα" χεριών
- Ακούσια τράνταγμα των άκρων
- Ανεμπόδιστη συμπεριφορά
- Αμνησία
Σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε επιδείνωση της κατάστασης της συνείδησης, συχνά πρόοδο σε βίαιες επιληπτικές κρίσεις και κώμα. Ο θάνατος προκαλείται συνήθως από το σοβαρό πρήξιμο του εγκεφάλου (που ονομάζεται εγκεφαλικό οίδημα).
Τα στάδια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Τα στάδια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας βαθμολογούνται σε κλίμακα που ονομάζεται Κριτήρια West Haven, η οποία ταξινομεί τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων με βάση το επίπεδο της νευρολογικής δυσλειτουργίας:
- Ελάχιστο: αλλαγές στην ταχύτητα του κινητήρα χωρίς σημάδια νοητικών αλλαγών
- Βαθμός 1: ασήμαντη έλλειψη συνειδητοποίησης, ευφορία ή άγχος, μειωμένη διάρκεια προσοχής, αλλαγμένος ρυθμός ύπνου
- Βαθμός 2: λήθαργος ή απάθεια, αποπροσανατολισμός, προφανής αλλαγή προσωπικότητας, ακατάλληλη συμπεριφορά, προβλήματα κινητικής ικανότητας, τρόμος με "χτύπημα" χεριών
- Βαθμός 3: κατάσταση ημι-διακοπής, σύγχυση, σοβαρός αποπροσανατολισμός, παράξενη συμπεριφορά
- Βαθμός 4: κώμα
Οι κλινικές διαγνώσεις γίνονται επίσης με την ταξινόμηση της υποκείμενης αιτίας, είτε πρόκειται για οξεία ηπατική ανεπάρκεια (τύπος Α), μια ποροσυστηματική παράκαμψη που παρακάμπτει το ήπαρ (διαδικασία TIPS) (τύπος Β) ή κίρρωση (τύπος Γ). Αυτές οι ταξινομήσεις βοηθούν στον προσδιορισμό της κατάλληλης πορείας δράσης στη θεραπεία της πάθησης.
Διάγνωση
Η διάγνωση της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας μπορεί να γίνει μόνο παρουσία επιβεβαιωμένης ηπατικής νόσου ή σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε διαδικασία TIPS. Η διάγνωση πραγματοποιείται αποκλείοντας όλες τις άλλες πιθανές αιτίες νευρολογικής βλάβης.
Απαιτείται κλινική εμπειρογνωμοσύνη για να γίνει μια διαφορική διάγνωση. Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να μπορεί να επιβεβαιώσει πλήρως ή να αποκλείσει την κατάσταση. Εάν υπάρχει υποψία για ηπατική εγκεφαλοπάθεια, οι γιατροί συνήθως θα παραγγείλουν μια σειρά δοκιμών, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αξιολόγηση οπτικών, κινητικών και λεκτικών δεξιοτήτων
- Η αξονική τομογραφία είτε αποκλείει είτε επιβεβαιώνει την εγκεφαλική αιμορραγία
- Ηλεκτροεγκεφαλογράμματα (EEG) εάν παρατηρηθούν επιληπτικές κρίσεις
- Εξετάσεις αίματος για έλεγχο των επιπέδων αμμωνίας στον ορό
- Δείγματα υγρών από την περιτοναϊκή κοιλότητα (που διαχωρίζει την κοιλιακή κοιλότητα από το κοιλιακό τοίχωμα) είτε για να αποκλείσουν ή να επιβεβαιώσουν μια βακτηριακή λοίμωξη
- Άλλες εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των ακτινογραφιών στο στήθος και της ούρησης, για να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες
Θεραπεία
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι θεραπεύσιμη. Η θεραπεία επικεντρώνεται συνήθως στην επίλυση οποιασδήποτε υποκείμενης κατάστασης που μπορεί να έχει προκαλέσει ή να επιδεινώσει μια επίθεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις (όπως σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε διαδικασία TIPS), η πάθηση μπορεί να επιλυθεί αυθόρμητα και δεν απαιτεί περαιτέρω επέμβαση. Σε άλλες περιπτώσεις, ο τερματισμός ενός συγκεκριμένου φαρμάκου ή η θεραπεία της δυσκοιλιότητας μπορεί να βελτιώσει σημαντικά τα νευρολογικά συμπτώματα.
Σε περιπτώσεις όπου έχει διαγνωστεί μια ενεργή λοίμωξη, τα αντιβιοτικά συνήθως συνταγογραφούνται με τη μορφή ριφαξιμίνης. Επιπλέον, η λακτουλόζη συνταγογραφείται συνήθως ως θεραπεία πρώτης γραμμής για τη μείωση της παραγωγής αμμωνίας στα έντερα.
Η πρόγνωση για ένα άτομο με ηπατική εγκεφαλοπάθεια μπορεί να ποικίλει σημαντικά. Η διάγνωση της εγκεφαλοπάθειας, μαζί με μια σειρά από εξετάσεις ήπατος, συνήθως θα χρησιμοποιηθεί για να προσδιοριστεί εάν ένα άτομο θα χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος. Σε άτομα με προχωρημένη ηπατική νόσο, όπως η αντιρροπούμενη κίρρωση ή ο καρκίνος του ήπατος, η μεταμόσχευση ήπατος είναι η μεγαλύτερη συχνά υποδεικνύεται.