Περιεχόμενο
- Συμπτώματα
- Παράγοντες κινδύνου
- Εξέταση ανοσοκαταστολής
- Διάγνωση
- Φυσική Ιστορία και Πρόγνωση
- Θεραπεία
Το HSTCL έχει συχνά παρατηρηθεί σε νεότερους άνδρες, αν και έχουν τεκμηριωθεί περιπτώσεις που αφορούν γυναίκες και παιδιά. Επίσης, φαίνεται να υπάρχει σύνδεση με αυξημένο κίνδυνο HSTCL σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς. Με βάση τις δημοσιευμένες περιπτώσεις, το HSTCL είναι πιθανό να έχει λανθασμένη διάγνωση στην αρχή και φέρει σχετικά κακή πρόγνωση.
Συμπτώματα
- Γενικευμένη αδιαθεσία
- Κούραση
- Συμπτώματα χαμηλού αριθμού αίματος (αναιμία, θρομβοπενία): Η αναιμία μπορεί να προκαλέσει κόπωση, κόπωση
- Η θρομβοπενία μπορεί να προκαλέσει εύκολο μώλωπες ή αιμορραγία
- Συνταγματικά συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων ανεξήγητων πυρετών
- Απώλεια βάρους χωρίς να προσπαθείτε να χάσετε βάρος
- Νυχτερινές εφιδρώσεις που απορροφούν το πουκάμισο ή τα σεντόνια σας
- Κοιλιακή πληρότητα, σφίξιμο ή πόνος (λόγω διευρυμένου ήπατος, διευρυμένης σπλήνας)
- Έλλειψη τυχόν ανιχνεύσιμων διογκωμένων λεμφαδένων: Σε αντίθεση με πολλά λεμφώματα, αυτή η κατάσταση συνήθως συμβαίνει δεν περιλαμβάνουν τυχόν ανιχνεύσιμους λεμφαδένες ή εξογκώματα και εξογκώματα που μπορεί να αισθανθείτε κάτω από το δέρμα στο λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα.
Παράγοντες κινδύνου
- Το ανδρικό φύλο θεωρείται παραδοσιακά παράγοντας κινδύνου με βάση την πρώτη δημοσιευμένη σειρά περιπτώσεων.
Συνεχής χρήση της ανοσοκαταστολής, είτε επί του παρόντος είτε κατά το παρελθόν: Φάρμακα μεταμόσχευσης οργάνων - Συστημική θεραπεία για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (νόσος του Crohn ή ελκώδης κολίτιδα)
- Προηγούμενο ιατρικό ιστορικό: Μεταμόσχευση νεφρού ή άλλη μεταμόσχευση στερεών οργάνων
- Ιστορία της ελονοσίας
- Ιστορικό EBV-θετική νόσος Hodgkin
Αν και το παραπάνω προφίλ έχει συνταχθεί, πρέπει να σημειωθεί ότι οι περιγραφές του HSTCL βασίζονται σε σχετικά περιορισμένο αριθμό περιπτώσεων.
Το HSTCL πιστεύεται ότι αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 2% όλων των περιφερειακών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Παρά την άγνωστη αιτία του, περίπου 10% έως 20% των ασθενών που πάσχουν από αυτό το λέμφωμα έχουν προηγούμενο ιστορικό χρόνιας ανοσοκαταστολής, όπως μεταμόσχευση στερεών οργάνων, λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή, φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, μόλυνση από ηπατίτιδα Β ή ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
Εξέταση ανοσοκαταστολής
Σε μια μελέτη του Parakkal και των συναδέλφων του, εντοπίστηκαν είκοσι πέντε περιπτώσεις HSTCL μεταξύ των ασθενών που χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Είκοσι δύο (88% των ασθενών) είχαν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου και τρεις είχαν ρευματοειδή αρθρίτιδα. Τέσσερις περιπτώσεις (16%) ήταν σε γυναίκες και τέσσερις ασθενείς ήταν άνω των 65 ετών. Είκοσι τέσσερα περιστατικά (96%) έλαβαν επίσης ανοσοδιαμορφωτή (αζαθειοπρίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη ή μεθοτρεξάτη). Δύο ασθενείς έλαβαν μόνο adalimumab.
Στη μελέτη του Deepak και των συναδέλφων του, λήφθηκαν συνολικά 3.130.267 αναφορές από το σύστημα αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών της FDA (2003-2010). Ενενήντα μία περιπτώσεις NHL Τ-κυττάρων με αναστολείς TNF-α εντοπίστηκαν στο FDA AERS και εννέα επιπλέον περιπτώσεις εντοπίστηκαν με τη χρήση βιβλιογραφικής αναζήτησης. Συνολικά 38 ασθενείς είχαν ρευματοειδή αρθρίτιδα, 36 περιπτώσεις είχαν νόσο Crohn, 11 είχαν ψωρίαση, εννέα είχαν ελκώδη κολίτιδα και έξι είχαν αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Εξήντα οκτώ από τις περιπτώσεις (68%) αφορούσαν έκθεση τόσο σε αναστολέα TNF-α όσο και σε ανοσοδιαμορφωτή (αζαθειοπρίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη, μεθοτρεξάτη, λεφλουνομίδη ή κυκλοσπορίνη). Το λέμφωμα των ηπατοπλενικών Τ-κυττάρων (HSTCL) ήταν ο συνηθέστερος αναφερόμενος υπότυπος, ενώ η μυκητίαση fungoides / Sezary σύνδρομο και το HSTCL ταυτοποιήθηκαν ως συχνότερα με την έκθεση στον TNF-α-αναστολέα.
Διάγνωση
Το λέμφωμα των ηπατοπλενικών Τ-κυττάρων μπορεί να διαρκέσει πολύ χρόνο για τη διάγνωση, καθώς μπορεί να εξεταστούν πρώτα πολλές πολύ συχνές καταστάσεις. Η διάγνωση βασίζεται σε δείγματα βιοψίας μυελού των οστών, ήπατος και / ή σπλήνα, και ανάλυση κυτταρομετρίας ροής. Συνιστάται η επανεξέταση του υλικού βιοψίας από έμπειρο αιματοπαθολόγο.
Οι βιοψίες του μυελού των οστών συνήθως εμφανίζουν υπερκυτταρικό μυελό (επιπλέον χώρο που καταλαμβάνεται από κύτταρα) λόγω των άτυπων λεμφοειδών κυττάρων, αλλά οι αλλαγές έχουν περιγραφεί ως λεπτές. Ο Belhadj και οι συνάδελφοί του σημείωσαν τα ακόλουθα στην έκθεση του 2003 για μια σειρά 21 ασθενών με HSTCL:
"Αυτή η λεπτή εμπλοκή δεν αναγνωρίστηκε αμέσως σε έξι ασθενείς, οδηγώντας σε λανθασμένες διαγνώσεις αντιδραστικού υπερκυτταρικού μυελού σε πέντε ασθενείς και χρόνιας μυελομονοκυτταρικής λευχαιμίας σε άλλο ασθενή με εμφανή μονοκυττάρωση κατά την αρχική εξέταση."
Ωστόσο, αυτή η ερευνητική ομάδα σημείωσε επίσης ένα διακριτικό χαρακτηριστικό μοτίβο διείσδυσης στη ρουτίνα βιοψίας μυελού των οστών: «… μια περίεργη κατανομή της μυοκαρτίας των καρκινικών κυττάρων που, κατά την αρχική εξέταση, είναι συχνά ανεπαίσθητη και ως εκ τούτου δύσκολο να αναγνωριστεί χωρίς ανοσοϊστοχημεία.»
Εξειδικευμένες εργαστηριακές εξετάσεις όπως κυτταρομετρία ροής και ανοσοφαινοτυπία δειγμάτων βιοψίας είναι απαραίτητα εργαλεία για τη διάγνωση του HSTCL, αλλά οι ερευνητές σημειώνουν τη σημασία της ύπαρξης υψηλού δείκτη κλινικής υποψίας.
Οι φυσικές εξετάσεις και οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί επίσης να είναι ενδεικτικές. Ενδέχεται να υπάρχουν ευρήματα για φυσικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της διογκωμένης σπλήνας και του ήπατος. Ο πλήρης αριθμός αίματος μπορεί να εμφανίσει ανωμαλίες όπως θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων), αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων) και λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων). Οι ηπατικές εξετάσεις μπορεί να είναι ουσιαστικά φυσιολογικές ή να παρουσιάζουν αυξημένα ένζυμα.
Φυσική Ιστορία και Πρόγνωση
Το HSTCL χαρακτηρίζεται από διείσδυση των καρκινικών λεμφοκυττάρων στους σπηλαιώδεις χώρους του ήπατος, του σπλήνα και του μυελού των οστών - όλα χωρίς διεύρυνση των λεμφαδένων ή λεμφαδενοπάθεια.
Η εισβολή των κυττάρων λεμφώματος μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος. Σημαντικές χαμηλές μετρήσεις είναι λιγότερο συχνές, εκτός από τις χαμηλές μετρήσεις αιμοπεταλίων, οι οποίες μπορεί να είναι σοβαρές.
Έως και το 80% των ατόμων με HSTCL έχουν τα λεγόμενα συμπτώματα Β, τα οποία περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και ακούσια απώλεια βάρους. Η κλινική πορεία είναι πολύ επιθετική, με μέση συνολική επιβίωση περίπου ένα έτος από τη στιγμή της διάγνωσης. Ωστόσο, υπάρχει μεγάλη αβεβαιότητα σχετικά με τα πιθανά καλύτερα αποτελέσματα με προηγούμενη ανίχνευση και κατάλληλη θεραπεία.
Πρέπει να εξεταστεί η αυτόλογη ή αλλογενής μεταμόσχευση καθώς και η πρόσληψη ασθενών σε κλινικές δοκιμές. Αν και τα δεδομένα που υποστηρίζουν αυτές τις επιθετικές στρατηγικές είναι περιορισμένα, το αποτέλεσμα είναι κακό με τη χημειοθεραπεία μόνο.
Θεραπεία
Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση του HSTCL και ολοκληρωθεί η διαδικασία σταδιοποίησης, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως καθώς η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει αρκετά γρήγορα. Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία λόγω της σπανιότητας αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, έχουν εισαχθεί σχήματα χημειοθεραπείας με βάση την παρέκταση μελετών σε άλλα επιθετικά λεμφώματα. Η μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων και η συμμετοχή σε κλινικές δοκιμές μπορεί να είναι μεταξύ των επιλογών που εξετάζονται.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο