Υποπλαστικό σύνδρομο Αριστεράς Καρδιάς HLHS σε παιδιά

Περιεχόμενο

• Τι είναι το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς στα παιδιά;
• Τι προκαλεί σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς σε ένα παιδί;
• Ποια είναι τα συμπτώματα του υποπλαστικού συνδρόμου αριστεράς καρδιάς σε ένα παιδί;
• Πώς διαγιγνώσκεται υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς σε ένα παιδί;
• Πώς αντιμετωπίζεται το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς σε ένα παιδί;
• Πώς μπορώ να βοηθήσω το παιδί μου να ζήσει με υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς;
• Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;
• Βασικά σημεία για το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς στα παιδιά
• Επόμενα βήματα

Τι είναι το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς στα παιδιά;

Το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς (HLHS) είναι μια ομάδα ελαττωμάτων της καρδιάς και των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων. Ένα παιδί γεννιέται με αυτήν την πάθηση (συγγενές καρδιακό ελάττωμα). Εμφανίζεται όταν μέρος της καρδιάς δεν αναπτύσσεται όπως θα έπρεπε κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης.

Στο υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς, το μεγαλύτερο μέρος της αριστεράς πλευράς της καρδιάς είναι μικρό και υπανάπτυκτο. Αυτές οι δομές επηρεάζονται συνήθως:

• Μητρική βαλβίδα. Αυτή η βαλβίδα ελέγχει τη ροή του αίματος μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας.
• Αριστερή κοιλία. Αυτός είναι ο κάτω αριστερός θάλαμος της καρδιάς. Αντλεί αίμα στο σώμα.
• Αορτή. Αυτή η βαλβίδα ελέγχει τη ροή του αίματος από την αριστερή κοιλία στην αορτή και μετά στο σώμα.
• Αόρτη. Αυτή είναι η μεγάλη αρτηρία που οδηγεί από την αριστερή κοιλία στο σώμα.

Η αριστερή κοιλία είναι συνήθως πολύ ισχυρή, ώστε να μπορεί να αντλεί αίμα στο σώμα. Όταν είναι μικρό και ανεπαρκώς ανεπτυγμένο, δεν μπορεί να αντλήσει αρκετό ή αρκετό αίμα στο σώμα. Για αυτόν τον λόγο, ένα βρέφος με υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς δεν θα ζήσει πολύ χωρίς χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει το ελάττωμα.

Τι προκαλεί σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς σε ένα παιδί;

Μερικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα εμφανίζονται συχνότερα σε ορισμένες οικογένειες (γενετικά ελαττώματα).

Σε πολλά παιδιά, το HLHS εμφανίζεται τυχαία. Δεν υπάρχει σαφής λόγος για την ανάπτυξή του.

Ποια είναι τα συμπτώματα του υποπλαστικού συνδρόμου αριστεράς καρδιάς σε ένα παιδί;

Τα μωρά με HLHS συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα λίγο μετά τη γέννηση:

• Μπλε χρώμα του δέρματος, των χειλιών και των νυχιών (κυάνωση)
• Χλωμό δέρμα
• Ιδρωμένο, μαλακό ή δροσερό δέρμα
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
• Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• Παγωμένα πόδια
• Κακοί παλμοί στα πόδια
• Κακή σίτιση

Τα συμπτώματα του υποπλαστικού συνδρόμου αριστεράς καρδιάς μπορεί να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις υγείας και καρδιακά προβλήματα. Βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας βλέπει τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για διάγνωση.

Πώς διαγιγνώσκεται υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς σε ένα παιδί;

Σε πολλές περιπτώσεις, το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς μπορεί να διαγνωστεί με υπερηχογράφημα ενώ το έμβρυο βρίσκεται ακόμη στη μήτρα (μήτρα). Μετά τη γέννηση, εσείς ή ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να παρατηρήσετε ότι το μωρό σας φαίνεται αδύναμο ή αδρανές, έχει πρόβλημα αναπνοής ή έχει μπλε χρώμα στο δέρμα, τα χείλη ή τα νύχια του. Το παιδί σας θα πρέπει να δει έναν παιδιατρικό καρδιολόγο για διάγνωση. Πρόκειται για γιατρό με ειδική εκπαίδευση για τη θεραπεία καρδιακών προβλημάτων σε παιδιά.

Ο καρδιολόγος θα εξετάσει το μωρό σας, θα ακούσει την καρδιά και τους πνεύμονές του και θα κάνει άλλες παρατηρήσεις. Ο έλεγχος για συγγενή καρδιακή νόσο ποικίλλει. Το παιδί σας μπορεί να κάνει αυτές τις εξετάσεις:

• Ακτινογραφια θωρακος. Μια ακτινογραφία θώρακα μπορεί να εμφανίσει προβλήματα που εμφανίζονται με υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Ένα ΗΚΓ καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Εμφανίζει μη φυσιολογικούς ρυθμούς (αρρυθμίες) και εντοπίζει βλάβη στους καρδιακούς μυς.
• Ηχοκαρδιογράφημα (ηχώ). Η ηχώ χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να κάνει κινούμενες εικόνες της καρδιάς και των καρδιακών βαλβίδων. Τα παιδιά με HLHS διαγιγνώσκονται σχεδόν πάντα με ηχοκαρδιογραφία.

Πώς αντιμετωπίζεται το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς σε ένα παιδί;

Το μωρό σας πιθανότατα θα φροντιστεί στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU). Στην αρχή, αυτός ή αυτή μπορεί να τοποθετηθεί σε οξυγόνο, και ενδεχομένως ακόμη και σε αναπνευστήρα. Αυτό βοηθά στην αναπνοή. Το παιδί σας μπορεί να πάρει IV φάρμακο (παραδίδεται σε φλέβα). Το φάρμακο βοηθά την καρδιά και τους πνεύμονες να λειτουργούν.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του HLHS. Ο καρδιολόγος και ο καρδιοχειρουργός του μωρού σας θα εξηγήσουν τους κινδύνους και τα οφέλη. Μία θεραπεία είναι η μεταμόσχευση καρδιάς. Αλλά είναι πολύ δύσκολο να βρεθεί μια καρδιά δότη για ένα μωρό. Για το λόγο αυτό, η μεταμόσχευση δεν γίνεται συχνά ως θεραπεία πρώτης γραμμής.

Η χειρουργική επέμβαση συνήθως περιλαμβάνει μια σειρά από 3 χειρουργικές επεμβάσεις. Σε αυτήν την πολύ περίπλοκη θεραπεία, ο χειρουργός ανακατευθύνει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες και το σώμα με αρκετές συνδέσεις. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται σταδιακά. Η πρώτη χειρουργική επέμβαση γίνεται λίγο μετά τη γέννηση. Το δεύτερο γίνεται σε ηλικία περίπου 3 έως 6 μηνών. Το τρίτο γίνεται σε ηλικία περίπου 18 μηνών έως 4 ετών.

Μια άλλη επιλογή για τη θεραπεία του HLHS είναι ένας συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης και καρδιακού καθετηριασμού. Αυτό ονομάζεται υβριδική διαδικασία. Επιτυγχάνει τον στόχο της πρώτης χειρουργικής επέμβασης χωρίς την ανάγκη τοποθέτησης του παιδιού σας σε μηχανή καρδιάς-πνεύμονα. Αυτή η διαδικασία προορίζεται συνήθως για παιδιά που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο (όπως πρόωρο, χαμηλό βάρος γέννησης και δυσλειτουργία οργάνων).

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα μωρά θα επιστρέψουν στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ICU) για να παρακολουθούνται στενά. Μετά την πρώτη χειρουργική επέμβαση, μπορείτε να περιμένετε το παιδί σας να βρίσκεται στο νοσοκομείο για 3 έως 4 εβδομάδες. Όταν το παιδί σας είναι αρκετά καλά για να πάει στο σπίτι, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συστήσει φάρμακα για τον πόνο όπως ακεταμινοφαίνη ή ιβουπροφαίνη για να διατηρήσει το παιδί σας άνετο. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας θα συζητήσει τον έλεγχο του πόνου πριν το παιδί σας γυρίσει στο σπίτι.

Εάν πρόκειται να δοθούν ειδικές θεραπείες στο σπίτι, το νοσηλευτικό προσωπικό θα διασφαλίσει ότι εσείς ή ένας οργανισμός υγείας στο σπίτι μπορείτε να τους παράσχετε.

Μπορείτε να λάβετε άλλες οδηγίες από τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας και το προσωπικό του νοσοκομείου.

Πώς μπορώ να βοηθήσω το παιδί μου να ζήσει με υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς;

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, τα περισσότερα μωρά με HLHS δεν θα ζήσουν περισσότερο από μερικές ημέρες ή εβδομάδες.

Το πρώτο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης έχει τον υψηλότερο κίνδυνο για επιπλοκές και θάνατο. Ορισμένα κέντρα ειδικής θεραπείας που κάνουν πολλές από αυτές τις διαδικασίες έχουν υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης από τα κέντρα όπου γίνονται λιγότερες διαδικασίες. Τα ποσοστά επιβίωσης είναι υψηλότερα με το δεύτερο και το τρίτο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης.

Τα μωρά και τα παιδιά που έχουν σταδιακή χειρουργική επέμβαση θα χρειαστούν ειδική φροντίδα και θεραπεία για την υποστήριξη της ανάπτυξης και της ανάπτυξης. Αυτά τα παιδιά συχνά έχουν καθυστερήσεις φυσικής ανάπτυξης και πιθανότατα θα χρειαστούν επιπλέον υποστήριξη.

Μακροπρόθεσμα, αυτά τα παιδιά έχουν αυξημένο κίνδυνο για επιπλοκές όπως καρδιακή ανεπάρκεια και προβλήματα καρδιακού ρυθμού. Διατρέχουν επίσης κίνδυνο για πεπτικά και ηπατικά προβλήματα.

Τα παιδιά με HLHS μετά από χειρουργική επέμβαση έχουν χαμηλότερη ανοχή στην άσκηση.

Μερικά παιδιά θα χρειαστούν μεταμόσχευση καρδιάς για να επιβιώσουν στην ενηλικίωση.

Το παιδί σας θα χρειαστεί τακτική παρακολούθηση σε ένα κέντρο που ειδικεύεται στη συγγενή φροντίδα της καρδιάς.

Συζητήστε τις συγκεκριμένες προοπτικές του παιδιού σας με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.

Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;

Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας εάν τα συμπτώματα του παιδιού σας επιδεινωθούν ή εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Βασικά σημεία για το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς στα παιδιά

• Το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς είναι μια ομάδα προβλημάτων που επηρεάζουν την καρδιά και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία.
• Τα μωρά συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα λίγο μετά τη γέννηση.
• Τα μωρά με υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς δεν θα επιβιώσουν χωρίς χειρουργική επέμβαση.
• Τα περισσότερα μωρά θα χρειαστούν μια σειρά από 3 χειρουργικές επεμβάσεις κατά τη διάρκεια των πρώτων 2 έως 3 ετών της ζωής τους.
• Μετά τις χειρουργικές επεμβάσεις, τα παιδιά θα χρειαστούν ειδική φροντίδα και θα παρακολουθούνται για επιπλοκές.

Επόμενα βήματα

Συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο την επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας:

• Μάθετε τον λόγο για την επίσκεψη και τι θέλετε να συμβεί.
• Πριν από την επίσκεψή σας, γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να απαντήσετε.
• Κατά την επίσκεψη, γράψτε το όνομα μιας νέας διάγνωσης και τυχόν νέα φάρμακα, θεραπείες ή εξετάσεις. Επίσης, γράψτε τις νέες οδηγίες που σας παρέχει ο πάροχός σας για το παιδί σας.
• Μάθετε γιατί συνταγογραφείται ένα νέο φάρμακο ή θεραπεία και πώς θα βοηθήσει το παιδί σας. Γνωρίστε επίσης ποιες είναι οι παρενέργειες.
• Ρωτήστε εάν η κατάσταση του παιδιού σας μπορεί να αντιμετωπιστεί με άλλους τρόπους.
• Μάθετε γιατί συνιστάται μια δοκιμή ή διαδικασία και τι θα μπορούσαν να σημαίνουν τα αποτελέσματα.
• Μάθετε τι να περιμένετε εάν το παιδί σας δεν παίρνει το φάρμακο ή δεν έχει κάνει τη δοκιμή ή τη διαδικασία.
• Εάν το παιδί σας έχει ραντεβού παρακολούθησης, γράψτε την ημερομηνία, την ώρα και τον σκοπό για αυτήν την επίσκεψη.
• Μάθετε πώς μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον πάροχο του παιδιού σας μετά τις ώρες γραφείου. Αυτό είναι σημαντικό εάν το παιδί σας αρρωστήσει και έχετε ερωτήσεις ή χρειάζεστε συμβουλές.