Περιεχόμενο
- Τι είναι η ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα;
- Τι προκαλεί ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα;
- Ποια είναι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας;
- Πώς διαγιγνώσκεται η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα;
- Πώς αντιμετωπίζεται η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα;
- Βασικά σημεία για την ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα
- Επόμενα βήματα
Τι είναι η ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα;
Η ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα (ITP) είναι μια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα στο αίμα που βοηθούν στη διακοπή της αιμορραγίας. Η μείωση των αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει εύκολο μώλωπες, αιμορραγία των ούλων και εσωτερική αιμορραγία. Αυτή η ασθένεια προκαλείται από μια ανοσολογική αντίδραση κατά των αιμοπεταλίων. Ονομάστηκε επίσης αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
- Θρομβοπενία σημαίνει μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα.
- Πουπούρα αναφέρεται στο μωβ αποχρωματισμό του δέρματος, όπως και με μώλωπες.
Το ITP είναι μια αρκετά κοινή διαταραχή του αίματος που μπορούν να αναπτυχθούν τόσο παιδιά όσο και ενήλικες.
Υπάρχουν δύο μορφές ITP:
- Οξεία θρομβοκυτταροπενική πορφύρα. Αυτό επηρεάζει συνήθως μικρά παιδιά, ηλικίας 2 έως 6 ετών. Τα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται σε μια ιογενή ασθένεια, όπως η ανεμοβλογιά. Η οξεία ITP ξεκινά ξαφνικά και τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται σε λιγότερο από 6 μήνες, συχνά μέσα σε λίγες εβδομάδες. Συχνά δεν απαιτείται θεραπεία. Η διαταραχή συνήθως δεν επαναλαμβάνεται. Η οξεία ITP είναι η πιο κοινή μορφή της διαταραχής.
- Χρόνια θρομβοπενική πορφύρα. Η έναρξη της διαταραχής μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία και τα συμπτώματα μπορούν να διαρκέσουν τουλάχιστον 6 μήνες, αρκετά χρόνια ή μια ζωή. Οι ενήλικες έχουν αυτήν τη μορφή συχνότερα από ό, τι τα παιδιά, αλλά επηρεάζει τους εφήβους. Τα θηλυκά το έχουν συχνότερα από τα αρσενικά. Το χρόνιο ITP μπορεί να επαναληφθεί συχνά και απαιτεί συνεχή παρακολούθηση με έναν ειδικό αίματος (αιματολόγος).
Τι προκαλεί ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα;
Στο ITP, το ανοσοποιητικό σύστημα διεγείρεται για να επιτεθεί στα αιμοπετάλια του σώματός σας. Τις περισσότερες φορές αυτό είναι αποτέλεσμα παραγωγής αντισωμάτων έναντι αιμοπεταλίων. Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζεται Τ-κύτταρα θα προσβάλει άμεσα τα αιμοπετάλια. Αυτό το σφάλμα ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να οφείλεται σε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Τα φάρμακα (συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων χωρίς ιατρική συνταγή) μπορούν να προκαλέσουν αλλεργία που αντιδρά σταυρωτά με αιμοπετάλια.
- Οι λοιμώξεις, συνήθως οι ιογενείς λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένων των ιών που προκαλούν ανεμοβλογιά, ηπατίτιδα C και AIDS, μπορούν να προκαλέσουν αντισώματα που αντιδρούν σταυρωτά με αιμοπετάλια.
- Εγκυμοσύνη
- Ανοσολογικές διαταραχές, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος
- Λεμφώματα και λευχαιμίες χαμηλού βαθμού μπορεί να παράγουν ανώμαλα αντισώματα έναντι πρωτεϊνών αιμοπεταλίων.
- Μερικές φορές η αιτία του ανοσοποιητικού θρομβοπενικού πορφύρα δεν είναι γνωστή.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας;
Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 150.000 έως 450.000. Με το ITP, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 100.000. Όταν εμφανιστεί σημαντική αιμορραγία, μπορεί να έχετε αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 10.000. Όσο χαμηλότερος είναι ο αριθμός των αιμοπεταλίων, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος αιμορραγίας.
Επειδή τα αιμοπετάλια βοηθούν στη διακοπή της αιμορραγίας, τα συμπτώματα της ITP σχετίζονται με αυξημένη αιμορραγία. Ωστόσο, κάθε άτομο μπορεί να εμφανίσει διαφορετικά συμπτώματα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Το μωβ χρώμα του δέρματος μετά το "αίμα" έχει διαρρεύσει κάτω από αυτό. Μώλωπες είναι αίμα κάτω από το δέρμα. Τα άτομα με ITP μπορεί να έχουν μεγάλες μώλωπες από μη γνωστό τραυματισμό. Μώλωπες μπορεί να εμφανιστούν στις αρθρώσεις των αγκώνων και των γόνατων μόνο από την κίνηση.
- Μικρές κόκκινες κουκίδες κάτω από το δέρμα που είναι αποτέλεσμα πολύ μικρών αιμορραγιών.
- Ρινορραγίες
- Αιμορραγία στο στόμα ή / και μέσα και γύρω από τα ούλα
- Βαριές εμμηνορροϊκές περίοδοι
- Αίμα στον εμετό, τα ούρα ή τα κόπρανα
- Αιμορραγία στο κεφάλι. Αυτό είναι το πιο επικίνδυνο σύμπτωμα του ITP. Κάθε τραυματισμός στο κεφάλι που συμβαίνει όταν δεν υπάρχουν αρκετά αιμοπετάλια για να σταματήσει η αιμορραγία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Τα συμπτώματα της ITP μπορεί να μοιάζουν με άλλα ιατρικά προβλήματα. Πάντα συμβουλευτείτε τον γιατρό σας για διάγνωση.
Πώς διαγιγνώσκεται η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα;
Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, μπορεί να έχετε αυτές τις εξετάσεις:
- Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC). Μια μέτρηση του μεγέθους, του αριθμού και της ωριμότητας των διαφόρων κυττάρων του αίματος σε έναν συγκεκριμένο όγκο αίματος (για τη μέτρηση των αιμοπεταλίων.
- Πρόσθετες εξετάσεις αίματος και ούρων. Αυτές οι δοκιμές γίνονται για τη μέτρηση του χρόνου αιμορραγίας και την ανίχνευση πιθανών λοιμώξεων, συμπεριλαμβανομένης μιας ειδικής εξέτασης αίματος που ονομάζεται αντιαιμοπεταλιακή δοκιμή αντισωμάτων.
- Προσεκτική ανασκόπηση των φαρμάκων σας
Ιστορικά, απαιτείται μια αναρρόφηση μυελού των οστών για τη διάγνωση του ITP. Μπορεί να μην είναι απολύτως απαραίτητο ενόψει μιας θετικής δοκιμασίας αντισωμάτων αιμοπεταλίων, αλλά εξακολουθεί να γίνεται συνήθως η εξέταση της παραγωγής αιμοπεταλίων και ο αποκλεισμός τυχόν μη φυσιολογικών κυττάρων που μπορεί να παράγει ο μυελός που θα μπορούσε να μειώσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Η αναρρόφηση του μυελού των οστών είναι απαραίτητη για τη διάγνωση εάν ο έλεγχος των αντισωμάτων αιμοπεταλίων είναι αρνητικός.
Πώς αντιμετωπίζεται η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα;
Η συγκεκριμένη θεραπεία για την ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα θα καθοριστεί από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης με βάση:
- Η ηλικία σας, η γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό σας
- Έκταση της νόσου
- Η ανοχή σας για συγκεκριμένα φάρμακα, διαδικασίες ή θεραπείες
- Προσδοκίες για την πορεία της νόσου
- Η γνώμη ή η προτίμησή σας
Όταν είναι απαραίτητη η θεραπεία, οι δύο πιο κοινές μορφές άμεσης θεραπείας είναι τα στεροειδή και η ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη:
- Στεροειδή. Τα στεροειδή βοηθούν στην πρόληψη της αιμορραγίας μειώνοντας το ποσοστό καταστροφής των αιμοπεταλίων. Τα στεροειδή, εάν είναι αποτελεσματικά, θα οδηγήσουν σε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων που παρατηρείται εντός 2 έως 3 εβδομάδων. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ευερεθιστότητα, ερεθισμό στο στομάχι, αύξηση βάρους, υψηλή αρτηριακή πίεση και ακμή.
- Ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη (IVGG). Η ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη (IVGG) είναι μια πρωτεΐνη που περιέχει πολλά αντισώματα και επιβραδύνει επίσης την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Το IVGG λειτουργεί ταχύτερα από τα στεροειδή (εντός 24 έως 48 ωρών).
Άλλες θεραπείες για ITP μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Rh ανοσοσφαιρίνη. Αυτό το φάρμακο σταματά προσωρινά τη σπλήνα από την καταστροφή αιμοπεταλίων. Πρέπει να είστε θετικοί στο Rh και να έχετε σπλήνα για να είναι αποτελεσματικό αυτό το φάρμακο.
- Το φάρμακο αλλάζει. Εάν πρόκειται για φάρμακο που είναι η ύποπτη αιτία, ενδέχεται να απαιτείται διακοπή ή αλλαγή του φαρμάκου.
- Θεραπεία λοιμώξεων. Εάν η μόλυνση είναι η αιτία για ITP, τότε η θεραπεία της λοίμωξης μπορεί να οδηγήσει σε υψηλότερο αριθμό αιμοπεταλίων.
- Σπληνεκτομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σπλήνα σας μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί, καθώς αυτή είναι η πιο ενεργή θέση καταστροφής αιμοπεταλίων που προκαλείται από αντισώματα. Αυτό θεωρείται συχνότερα σε άτομα με χρόνια ITP για μείωση του ποσοστού καταστροφής αιμοπεταλίων.
- Μετάγγιση αιμοπεταλίων. Άτομα με σοβαρή αιμορραγία ή πρόκειται να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση μπορεί να απαιτήσουν μετάγγιση αιμοπεταλίων.
- Rituximab (Rituxan). Αυτό το φάρμακο είναι ένα αντίσωμα που παράγεται σε ένα εργαστήριο έναντι μιας πρωτεΐνης που βρίσκεται στα κύτταρα του αίματος που παράγουν αντισώματα. Επιβραδύνει την παραγωγή αντισωμάτων αιμοπεταλίων.
- Romiplostim (N-plate) και eltrombopag (Promacta). Αυτά τα φάρμακα εγκρίθηκαν πρόσφατα για τη θεραπεία ITP που απέτυχε σε άλλους τύπους θεραπείας. Διεγείρουν το μυελό των οστών για την παραγωγή περισσότερων αιμοπεταλίων.
- Ο τρόπος ζωής αλλάζει. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τη διασφάλιση ότι χρησιμοποιείτε προστατευτικό εξοπλισμό και ότι αποφεύγετε ορισμένες δραστηριότητες.
Βασικά σημεία για την ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα
- Η ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα είναι μια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα.
- Η μείωση των αιμοπεταλίων μπορεί να οδηγήσει σε εύκολο μώλωπες, αιμορραγία των ούλων και εσωτερική αιμορραγία.
- Η ITP μπορεί να είναι οξεία και να υποχωρήσει σε λιγότερο από 6 μήνες ή χρόνια και να διαρκέσει περισσότερο από 6 μήνες.
- Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν μια ποικιλία φαρμάκων που μπορούν να μειώσουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων ή να αυξήσουν την παραγωγή τους.
- Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα.
Επόμενα βήματα
Συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο την επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:
- Πριν από την επίσκεψή σας, γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να απαντήσετε.
- Φέρτε κάποιον μαζί σας για να σας βοηθήσει να κάνετε ερωτήσεις και να θυμάστε τι σας λέει ο πάροχός σας.
- Κατά την επίσκεψη, γράψτε τα ονόματα νέων φαρμάκων, θεραπειών ή εξετάσεων και τυχόν νέες οδηγίες που σας παρέχει ο πάροχός σας.
- Εάν έχετε ένα ραντεβού παρακολούθησης, σημειώστε την ημερομηνία, την ώρα και τον σκοπό για αυτήν την επίσκεψη.
- Μάθετε πώς μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον πάροχό σας εάν έχετε απορίες.