Περιεχόμενο
Η ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα (ITP), που ονομάζεται επίσης ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα, είναι μια κατάσταση στην οποία ο οργανισμός δεν έχει αρκετά αιμοπετάλια. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από πορφύρα, οι οποίες είναι μωβ μελανιές στο δέρμα.Το ITP θεωρείται αυτοάνοση διαταραχή που εμφανίζεται όταν το σώμα καταστρέφει τα δικά του αιμοπετάλια. Η κατάσταση εμφανίζεται σε περίπου 50 έως 150 άτομα ανά εκατομμύριο κάθε χρόνο. Περίπου οι μισοί από αυτούς που επηρεάζονται είναι παιδιά. Σε ενήλικες, το ITP επηρεάζει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες.
Συμπτώματα
Το ITP συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Μερικές φορές, ένα άτομο μπορεί να έχει μερικά συμπτωματικά επεισόδια και μπορεί να μην έχει καμία επίδραση μεταξύ των επεισοδίων.
Αυτή η κατάσταση μπορεί να ξεκινήσει ξαφνικά σε παιδιά ή ενήλικες-χωρίς ιστορικό αιμορραγικών προβλημάτων. Μπορεί να παρατηρήσετε ανεξήγητες μώλωπες στο σώμα σας ή αιμορραγία από τη μύτη ή το στόμα σας.
Τα συμπτώματα του ITP μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μώλωπες μπορεί να εμφανιστούν μετά από μικρές προσκρούσεις ή χωρίς προφανή λόγο.
- Οι πετέχιες, οι οποίες είναι μικροσκοπικές κοκκινωπές-μοβ κουκίδες μπορούν να εμφανιστούν στο δέρμα σε συστάδες. Τείνουν να εμφανίζονται στα κάτω πόδια και μπορεί να μοιάζουν με εξάνθημα.
- Οι περικοπές χρειάζονται πολύ χρόνο για να σταματήσουν την αιμορραγία.
- Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία από αιμορραγία από τα ούλα.
- Αίμα μπορεί να εμφανιστεί στα ούρα ή στις κινήσεις του εντέρου.
- Οι γυναίκες μπορεί να έχουν βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία
Τύποι ITP
Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι ITP, και διαφέρουν στη διάρκεια της ασθένειας και στις ηλικιακές ομάδες που επηρεάζουν.
- Οξεία ITP είναι ένας προσωρινός τύπος ITP. Διαρκεί γενικά για λιγότερο από έξι μήνες. Είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος ITP και εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά - αγόρια και κορίτσια - συνήθως μεταξύ 2 και 4 ετών. Συχνά συμβαίνει όταν ένα παιδί έχει λοίμωξη ή είναι άρρωστο με ιό. Τα παιδιά με οξεία ITP αναπτύσσουν γενικά πετέχια στα πόδια και το στομάχι τους και συνήθως βελτιώνονται πλήρως μετά το επεισόδιο.
- Χρόνια ITP είναι μακράς διαρκείας, προκαλώντας συνήθως συμπτώματα για έξι μήνες ή περισσότερο. Επηρεάζει κυρίως ενήλικες, αλλά μερικές φορές οι έφηβοι ή τα παιδιά μπορεί να το αναπτύξουν. Οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να έχουν προβλήματα που περιλαμβάνουν αιμορραγία στο στόμα ή στα κόπρανα.
Επιπλοκές
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμορραγία με ITP. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική απώλεια αίματος ή ακόμη και επιβλαβής αιμορραγία στον εγκέφαλο, τους πνεύμονες ή τα νεφρά.
Οι έγκυες γυναίκες που έχουν ITP μπορεί να αναπτύξουν αιμορραγικά προβλήματα κατά τη διάρκεια ή μετά την εγκυμοσύνη. Αυτό απαιτεί στενή παρακολούθηση με αιματολόγο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μετά τον τοκετό.
Αιτίες
Η θρομβοπενία σημαίνει χαμηλά αιμοπετάλια αίματος. Τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα αίματος που σας βοηθούν να σταματήσετε από την αιμορραγία. Κολλάνε μεταξύ τους και σε πρωτεΐνες για να σχηματίσουν θρόμβους που σφραγίζουν πληγές και κοψίματα.
Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων σας είναι χαμηλό, οι πληγές μπορεί να μην επουλωθούν τόσο γρήγορα όσο θα έπρεπε. Μπορείτε να κάνετε μώλωπες εύκολα, επειδή μικρές προσκρούσεις μπορεί να σας προκαλέσουν αιμορραγία κάτω από το δέρμα σας για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι πετέχιες είναι μικρές αιμορραγίες που συμβαίνουν όταν τα τριχοειδή αγγεία (μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία) σχίζονται. Τείνουν να σχηματίζονται το ένα κοντά στο άλλο σε μικρές ή μεγάλες συστάδες.
Εύθραυστο δέρμα στη μύτη και το στόμα μπορεί εύκολα να αιμορραγεί. Με το ITP, τα εσωτερικά σας όργανα - όπως η ουροδόχος κύστη, οι πνεύμονες, το στομάχι ή τα έντερα μπορούν επίσης να αιμορραγούν.
Ιδιόπαθη
Η κατάσταση περιγράφεται ως ιδιοπαθή επειδή δεν είναι γνωστό γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν ITP. Δεν είναι κληρονομικό και δεν υπάρχουν λόγοι υγείας που να κάνουν ένα άτομο πιο προδιάθετο στην πάθηση.
Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που τείνουν να επιταχύνουν το ITP, ωστόσο, ιδιαίτερα οξύ ITP. Ωστόσο, ένας ενήλικας ή ένα παιδί μπορεί να αναπτύξει τις επιπτώσεις του ITP χωρίς να προκαλέσει καμία πρόκληση.
Παράγοντες που προηγούνται συχνά των συμπτωμάτων του ITP περιλαμβάνουν:
- Ασθένεια
- Fevers
- Αφυδάτωση
- Τραύμα
- Φάρμακα, όπως η ασπιρίνη ή η ιβουπροφαίνη
Αυτόματη ανοσοποίηση ITP
Το ITP προκαλείται συνήθως από μια αυτοάνοση αντίδραση στην οποία το σώμα επιτίθεται στα δικά του αιμοπετάλια. Τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που καταπολεμούν τη μόλυνση, αλλά μπορούν να επιτεθούν και να καταστρέψουν τον ιστό ενός ατόμου. Στο ITP, η αυτοάνοση αντίδραση οδηγεί σε χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων.
Διάγνωση
Η διάγνωση του ITP πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα συνδυασμό μεθόδων. Εάν έχετε συμπτώματα, ο γιατρός σας θα συζητήσει μαζί σας το ιατρικό σας ιστορικό. Θα κάνετε επίσης φυσική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει εξέταση του δέρματος, της καρδιάς και των πνευμόνων σας.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Είναι πιθανό να κάνετε διαγνωστικές εξετάσεις αίματος ως μέρος της αξιολόγησής σας. Οι εξετάσεις αίματος περιλαμβάνουν πλήρη επίπεδα αίματος (CBC) και επίπεδα ηλεκτρολυτών. Η CBC παρέχει αριθμό αιμοπεταλίων. Συνήθως, υπάρχουν χαμηλοί αριθμοί αιμοπεταλίων στο ITP.
Τα λευκά αιμοσφαίρια (WBCs), τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs) και τα επίπεδα ηλεκτρολυτών τείνουν να είναι φυσιολογικά στην ITP.
Επίχρισμα αίματος
Η ιατρική σας ομάδα μπορεί επίσης να θέλει να κοιτάξει τα αιμοπετάλια σας κάτω από ένα μικροσκόπιο χρησιμοποιώντας ένα επίχρισμα αίματος. Το αίμα που χρησιμοποιείται για ένα επίχρισμα αίματος λαμβάνεται με την ίδια διαδικασία με ένα κανονικό δείγμα αίματος που χρησιμοποιείται για μια CBC. Στο ITP, τα αιμοπετάλια έχουν φυσιολογικό σχήμα και εμφάνιση σε επίχρισμα αίματος.
Η ιατρική σας ομάδα μπορεί επίσης να εξετάσει τα WBC και τα RBC σας με μικροσκόπιο. Αυτό το τεστ μπορεί να σας βοηθήσει να εκτιμήσετε εάν θα μπορούσατε να έχετε μια άλλη αιτία υπερβολικού μώλωπα - όπως λευχαιμία ή λέμφωμα - που είναι τύποι καρκίνου των λευκών αιμοσφαιρίων.
Θεραπεία
Τα περισσότερα παιδιά με οξύ τύπο ITP αναρρώνουν εντελώς σε περίπου έξι μήνες χωρίς θεραπεία. Οι ενήλικες με ήπια ITP μπορεί επίσης να μην χρειάζονται θεραπεία.
Η διαχείριση της χρόνιας ITP επικεντρώνεται στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Υπάρχουν πολλές διαφορετικές προσεγγίσεις θεραπείας.
Ιατρικές θεραπείες
Πολλές από τις ιατρικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση του ITP είναι αντιφλεγμονώδη φάρμακα που μειώνουν την αυτοάνοση επίθεση του σώματος κατά των αιμοπεταλίων. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται γενικά για μερικούς μήνες ή εβδομάδες κάθε φορά.
Τα κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη μπορούν να ληφθούν για αρκετές εβδομάδες ή μήνες για τη μείωση της φλεγμονής. Η αζαθειοπρίνη και το Rituxan (rituximab) είναι ανοσοκατασταλτικά που έχουν χρησιμοποιηθεί για τη μείωση της φλεγμονής σε αυτοάνοσες ασθένειες και στην ITP.
Η βινκριστίνη είναι ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο που χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία καρκίνων αίματος όπως η λευχαιμία και έχει επίσης χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ITP. Νεότερα φάρμακα, Promacta (eltrombopag) και Nplate (romiplostim) μπορεί να βοηθήσουν στη ρύθμιση της παραγωγής αιμοπεταλίων για τη βελτίωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο ITP.
Διαδικασίες
Υπάρχουν αρκετές διαδικασίες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων σας στο ITP.
Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι μια θεραπεία που περιλαμβάνει την ένεση αντισωμάτων. Συνήθως χορηγείται ενδοφλεβίως (μέσω βελόνας σε φλέβα) ή με ενδομυϊκή (IM) ένεση. Μπορεί να χρειαστείτε αρκετές συνεδρίες ανοσοσφαιρίνης για τη θεραπεία της ITP. Αυτή η θεραπεία έχει αντιφλεγμονώδη δράση, η οποία μειώνει την αυτοάνοση επίθεση στα αιμοπετάλια για να αυξήσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο ITP.
Μια σπληνεκτομή, η οποία είναι η χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα, μπορεί να μειώσει την ανοσολογική λειτουργία του σώματος. Αυτή η προσέγγιση μπορεί να βελτιώσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο ITP. Ωστόσο, ενδέχεται να έχετε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων εάν έχετε αφαιρέσει τον σπλήνα σας.
Σε περιπτώσεις που έχετε σοβαρή αιμορραγία, μπορείτε να λάβετε μετάγγιση αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια δότη από μια τράπεζα αίματος μπορούν να εγχυθούν ενδοφλεβίως στο αίμα σας για να αυξήσουν προσωρινά τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο σώμα σας.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν εσείς ή το παιδί σας παρουσιάσετε ανεξήγητες μώλωπες ή αιμορραγία, είναι σημαντικό να λάβετε ιατρική βοήθεια. Υπάρχουν ορισμένες ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν προβλήματα αιμορραγίας και μώλωπες. Εάν το ITP είναι η διάγνωση, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι καλό. Μερικές φορές μπορεί να απαιτείται θεραπεία για την πρόληψη ή τη διαχείριση επιπλοκών.
Ακόμα κι αν παίρνετε φάρμακο για την κατάστασή σας ή εάν η κατάστασή σας φαίνεται να βελτιώνεται για λίγο-φροντίστε να λάβετε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν τα συμπτώματα αρχίσουν ξανά.