Περιεχόμενο
Το Inclusion Body Myositis (IBM) είναι μια επίκτητη προοδευτική μυϊκή διαταραχή και ένας από διάφορους τύπους φλεγμονωδών μυοπαθειών. Προκαλεί φλεγμονή που βλάπτει τους μύες, ειδικά στα άκρα. Η IBM αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου και συνήθως διαγιγνώσκεται σε άνδρες άνω των 50 ετών.Σε ασθενείς με IBM, φλεγμονώδη κύτταρα διεισδύουν στους μύες του σώματος, ειδικά στα χέρια, τα χέρια, τα πόδια και τα πόδια. Μόλις συσσωρευτούν, τα πρωτεϊνικά «σώματα» που απορρίπτονται από τα κύτταρα συσσωρεύονται και προκαλούν την υποβάθμιση του μυός, οδηγώντας σε προοδευτικά συμπτώματα αδυναμίας και σπατάλης (ατροφία). Η παρουσία αυτών των καταστροφικών «σωμάτων εγκλεισμού» στους μυς δίνει στην κατάσταση το όνομά της.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της IBM χρειάζονται συνήθως χρόνο για να αναπτυχθούν, αντί να εμφανιστούν ξαφνικά. Ίσως οι ασθενείς που αργότερα ανακαλύπτουν ότι έχουν IBM να κοιτάξουν πίσω τους προηγούμενους μήνες ή ακόμα και χρόνια και να συνειδητοποιήσουν ότι ορισμένα συμπτώματα που είχαν βιώσει σχετίζονται με την πάθηση.
Αρχικά, τα άτομα με IBM ενδέχεται να παρατηρήσουν ότι έχουν πρόβλημα να πιάσουν ή να κρατήσουν αντικείμενα. Εάν οι μύες των ποδιών επηρεάζονται, οι ασθενείς ενδέχεται να σκοντάψουν, να πέσουν ή ακόμα και να πέσουν. Μερικές φορές τα άτομα με IBM εμφανίζουν μόνο συμπτώματα που σχετίζονται με αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος. Σε περίπου τους μισούς ασθενείς, εμπλέκονται οι μύες του οισοφάγου, γεγονός που μπορεί να καταστήσει δύσκολη την κατάποση (δυσφαγία).
Άλλα κοινά συμπτώματα της IBM περιλαμβάνουν:
- Πρόβλημα με τα πόδια
- Δυσκολία αναρρίχησης σκαλοπατιών
- Δυσκολία να σηκωθείτε από μια καρέκλα
- Αδυναμία στα δάχτυλα, τα χέρια, τα χέρια, τα πόδια και τα πόδια
- Αδυναμία στους μυς του προσώπου, ιδιαίτερα στα βλέφαρα
- Δυσκολία με εργασίες όπως η στερέωση ενός κουμπιού ή η πρόσληψη αντικειμένων
- Μερικοί ασθενείς βιώνουν πόνο καθώς αυξάνεται η μυϊκή βλάβη
- Αίσθηση "πτώσης ποδιών" που μπορεί να οδηγήσει σε εμπόδια, ταξίδια και πτώσεις
- Αλλαγές στο χειρόγραφο ή δυσκολία χρησιμοποιώντας στυλό ή μολύβι
- Μια αλλαγή στην εμφάνιση των τετρακέφαλων μυών του μηρού (σπατάλη)
Ενώ οι μύες της καρδιάς και των πνευμόνων επηρεάζονται σε άλλους τύπους μυοπάθειας, δεν επηρεάζονται σε ασθενείς με IBM.
Τα συμπτώματα της IBM αναπτύσσονται αργά-συνήθως κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών ή ακόμη και ετών. Πιστεύεται ότι όσο μεγαλύτερος είναι ένας ασθενής όταν αρχίσει να εμφανίζει συμπτώματα, τόσο πιο επιθετικά θα προχωρήσει η κατάσταση.
Πολλοί άνθρωποι που έχουν IBM θα χρειαστούν τελικά κάποια βοήθεια για την καθημερινή διαβίωση, τις περισσότερες φορές εντός 15 ετών από τη λήψη της διάγνωσης. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει βοηθήματα κινητικότητας, όπως καλάμια, πεζοπόρους ή αναπηρικά αμαξίδια.
Ενώ η IBM μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία, δεν φαίνεται να μειώνει τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.
Αιτίες
Η αιτία της IBM δεν είναι γνωστή. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι, όπως και με πολλές συνθήκες, ένας συνδυασμός παραγόντων που σχετίζονται με τον τρόπο ζωής, το περιβάλλον και το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου παίζουν ρόλο. Ορισμένες έρευνες έχουν δείξει ότι η έκθεση σε ορισμένους ιούς μπορεί να προκαλέσει το ανοσοποιητικό σύστημα να αρχίσει να επιτίθεται σε φυσιολογικούς, υγιείς, μυϊκούς ιστούς. Σε άλλες μελέτες, η λήψη ορισμένων φαρμάκων πιστεύεται ότι συμβάλλει στον κίνδυνο ζωής ενός ατόμου να αναπτύξει IBM.
Οι ερευνητές δεν πιστεύουν ότι η IBM είναι κληρονομική κατάσταση, αλλά η γενετική πιθανότατα εμπλέκεται μαζί με άλλους παράγοντες. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν γονίδια που, ενώ δεν προκαλούν IBM, θα μπορούσαν να τα κάνουν πιο πιθανό να αναπτύξουν την κατάσταση στη διάρκεια της ζωής τους (γενετική προδιάθεση).
Τι πρέπει να γνωρίζετε για τις συγγενείς μυοπάθειες
Διάγνωση
Η IBM θεωρείται ασθένεια έναρξης ενηλίκων. Τα παιδιά δεν λαμβάνουν IBM και η πάθηση σπάνια διαγιγνώσκεται σε άτομα κάτω των 50 ετών. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα στους άνδρες, αν και επηρεάζει επίσης τις γυναίκες.
Ένας γιατρός θα κάνει διάγνωση IBM μετά από ενδελεχή φυσική εξέταση και προσεκτική εξέταση των συμπτωμάτων και του ιατρικού ιστορικού του ασθενούς. Μερικές φορές θα διατάξουν εξετάσεις που θα εκτιμήσουν πόσο καλά λειτουργούν τα νεύρα των μυών (ηλεκτρομυογραφία ή μελέτη αγωγιμότητας νεύρων). Μπορούν επίσης να πάρουν δείγματα του μυϊκού ιστού για εξέταση με μικροσκόπιο (βιοψία).
Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μια εργαστηριακή δοκιμή που μετρά τα επίπεδα της κρεατινικής κινάσης (CK) στο αίμα. Το CK είναι ένα ένζυμο που απελευθερώνεται από μύες που έχουν υποστεί βλάβη. Ενώ τα επίπεδα CK μπορεί να αυξηθούν σε ασθενείς με μυοπάθειες, οι ασθενείς με IBM συχνά έχουν μόνο ελαφρώς αυξημένα ή ακόμη και φυσιολογικά επίπεδα CK.
Δεδομένου ότι η IBM είναι μια κατάσταση όπου το σώμα επιτίθεται στους δικούς του ιστούς, ένας γιατρός μπορεί επίσης να διατάξει εξετάσεις για να αναζητήσει αντισώματα που βρίσκονται συνήθως σε ασθενείς με αυτοάνοση νόσο. Αν και επειδή οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται συνήθως για αυτοάνοσες καταστάσεις δεν λειτουργούν με συνέπεια για όλους τους ασθενείς με IBM, οι ερευνητές εξακολουθούν να μην είναι σίγουροι εάν το IBM είναι πραγματικά μια φλεγμονώδης ασθένεια.
Τι είναι οι αυτοάνοσες ασθένειες;Θεραπεία
Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για μυοσίτιδα σώματος. Ακόμη και με τη θεραπεία, η ασθένεια θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου - αν και η πρόοδος είναι συνήθως αργή. Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με IBM επωφελούνται συχνά από τη συνεργασία με φυσικούς ή επαγγελματίες θεραπευτές για να βοηθήσουν στην ενίσχυση των μυών τους. Η ανάπτυξη στρατηγικών για την αποφυγή πτώσεων, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης βοηθημάτων κινητικότητας, είναι επίσης σημαντική για να βοηθήσει τους ασθενείς να παραμείνουν ασφαλείς.
Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία που να λειτουργεί για τη διαχείριση των συμπτωμάτων σε κάθε ασθενή, επομένως κάθε ασθενής με IBM θα πρέπει να συνεργαστεί με το γιατρό του για να αποφασίσει ποιες, εάν υπάρχουν, θεραπείες που θα ήθελαν να δοκιμάσουν. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως στεροειδή όπως πρεδνιζόνη), αλλά δεν λειτουργούν για όλους τους ασθενείς και τείνουν να έχουν παρενέργειες.
Μια λέξη από το Verywell
Η εγκλεισμός της μυοσίτιδας είναι μια προοδευτική μυϊκή διαταραχή και ένας από τους διάφορους τύπους φλεγμονωδών μυοπαθειών. Γενικά διαγιγνώσκεται σε άνδρες άνω των 50 ετών, αλλά μπορεί επίσης να επηρεαστούν οι γυναίκες. Προκαλεί βλάβη στους μύες που οδηγεί σε αδυναμία που αναπτύσσεται αργά, συνήθως κατά τη διάρκεια μηνών έως ετών. Οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί το IBM, αλλά πιστεύεται ότι το περιβάλλον και η γενετική παίζουν πιθανό ρόλο. Παρόλο που επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για το IBM και μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία, η κατάσταση δεν είναι απειλητική για τη ζωή και δεν φαίνεται να μειώνει τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ