Περιεχόμενο
Η διάμεση πνευμονοπάθεια (ILD) περιλαμβάνει περισσότερες από 200 καταστάσεις που προκαλούν φλεγμονή και ουλές του πνευμονικού ιστού που ονομάζεται διάμεσο. Η βλάβη που προκαλείται από τη διάμεση πνευμονοπάθεια καθιστά δυσκολότερο το οξυγόνο να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος. Εκτός από το διάμεσο, μπορεί να επηρεαστούν και άλλα μέρη των πνευμόνων, συμπεριλαμβανομένων των αεραγωγών, της επένδυσης των πνευμόνων και των αιμοφόρων αγγείων.Μια κορεατική μελέτη που αναφέρθηκε το 2015 διαπίστωσε ότι η συχνότητα εμφάνισης ILD είναι 70,1 ανά 100.000 άτομα ετησίως, κάτι που είναι πολύ υψηλότερο από αυτό που πιστεύαμε προηγουμένως. Εδώ πρέπει να γνωρίζετε για τη διάμεση πνευμονική νόσο, συμπεριλαμβανομένων τύπων, αιτιών, συμπτωμάτων, διάγνωση και θεραπεία.
Τύποι διάμεσης πνευμονικής νόσου
Όλοι οι τύποι της διάμεσης πνευμονικής νόσου επηρεάζουν το διάμεσο, ένα σύστημα ιστών που διατρέχουν τους πνεύμονες. Το ενδιάμεσο στηρίζει τις κυψελίδες, τους μικροσκοπικούς σάκους των πνευμόνων που μοιάζουν με μπαλόνι. Τα αιμοφόρα αγγεία ταξιδεύουν μέσω του διαμέσου, επιτρέποντας στο αίμα να λαμβάνει οξυγόνο και να απαλλάσσει το σώμα από τυχόν περίσσεια διοξειδίου του άνθρακα. Οι περισσότερες διαταραχές του διαμέτρου πυκνώνουν τους ιστούς των πνευμόνων με ουλές, φλεγμονή και κατακράτηση υγρών. Αυτή η πάχυνση καθιστά τελικά δύσκολο για το αίμα να απορροφήσει οξυγόνο, προκαλώντας συμπτώματα ILD.
Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι ο πιο κοινός τύπος διάμεσης πνευμονικής νόσου, που αντιπροσωπεύει το 20% όλων των περιπτώσεων.
Μερικές διαταραχές της ILD είναι:
- Διάμεση πνευμονία: Πρόκειται για λοίμωξη των πνευμόνων που επηρεάζει το διάμεσο.
- Χρόνια πυριτίαση: Μια πνευμονική νόσος που σχετίζεται με το επάγγελμα και προκαλείται από την αναπνοή υπερβολικής σκόνης διοξειδίου του πυριτίου.
- Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: Χρόνια ουλή του διαμέσου άγνωστης αιτίας.
- Μη ειδική διάμεση πνευμονίτιδα: Αυτή η διαταραχή της ILD προκαλείται από αυτοάνοση ασθένεια και οδηγεί σε βλάβη του διαμέσου.
- Πνευμονική ίνωση που σχετίζεται με συνδετικό ιστό: Επίσης προκαλείται από αυτοάνοσες ασθένειες και καταστάσεις του συνδετικού ιστού, αυτός ο τύπος ILD οδηγεί σε φλεγμονή και / ή ουλές των πνευμόνων.
- Πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας: Αυτός ο τύπος ILD προκαλείται από εισπνοή αλλεργιογόνων ή άλλων επιβλαβών ουσιών, όπως μούχλα.
- Σαρκοείδωση: Αυτή η φλεγμονώδης κατάσταση ILD του διαμέσου προκαλεί πρησμένους λεμφαδένες και πρήξιμο στην καρδιά, τα μάτια, τις αρθρώσεις, το δέρμα ή / και τα νεύρα.
- Αμίαντος: Αυτή η κατάσταση της ILD μπορεί να προκληθεί από έκθεση σε αμίαντο και οδηγεί σε ουλώδη ιστό στους πνεύμονες και φλεγμονή των πνευμόνων.
- Οικογενειακή πνευμονική ίνωση: Αυτός είναι ένας τύπος ILD που προκαλεί συσσώρευση ιστού ουλής στους πνεύμονες. Είναι γνωστό ότι επηρεάζει δύο ή περισσότερα μέλη μιας οικογένειας.
- Αποξηρατική διάμεση πνευμονίτιδα: Αυτή η διαταραχή της ILD προκαλεί φλεγμονή των πνευμόνων και είναι πιο συχνή σε άτομα που καπνίζουν.
Συμπτώματα διάμεσης πνευμονικής νόσου
Τα άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια δεν μπορούν να πάρουν αρκετό οξυγόνο στο αίμα τους. Ως αποτέλεσμα, βιώνουν δύσπνοια, ειδικά με δραστηριότητα. Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, η ILD θα επηρεάσει την ικανότητα αναπνοής, ακόμη και με ανάπαυση.
Επιπλέον συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ένας ξηρός, μη παραγωγικός βήχας
- Ακραία κόπωση και αδυναμία
- Απώλεια όρεξης και ακραία απώλεια βάρους
- Ήπιος πόνος στο στήθος
- Εργασμένη αναπνοή - αυξημένη προσπάθεια αναπνοής
- Αιμορραγία στους πνεύμονες
Τα συμπτώματα της διάμεσης πνευμονικής νόσου μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου. Θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα αναπνοής. Μόλις γίνει μια διάγνωση, οι θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση της φλεγμονής και των ουλών.
Αιτίες
Οι αιτίες της διάμεσης πνευμονικής νόσου εμπίπτουν σε πέντε ευρείες κατηγορίες. Αυτά είναι:
- Έκθεση ή σχετιζόμενη με το επάγγελμα, όπως η αμίαντος και η πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας
- ILD που σχετίζεται με τη θεραπεία, όπως από χημειοθεραπεία
- Αυτοάνοσες ασθένειες και άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού, συμπεριλαμβανομένης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας ή του λύκου
- Η γενετική - μερικές διάμεσες πνευμονικές ασθένειες μεταδίδονται μεταξύ των οικογενειών
- Το Idiopathic ILD είναι μια ομάδα για αυτούς τους τύπους που δεν έχουν καμία γνωστή αιτία.
Το κάπνισμα είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για διάμεση πνευμονοπάθεια. Στην πραγματικότητα, σύμφωνα με την American Lung Association, το κάπνισμα δεν είναι μόνο ένας παράγοντας κινδύνου για την ILD, αλλά μπορεί επίσης να επιδεινώσει την ILD.
Η διαφορά μεταξύ των πνευμόνων του καπνιστή και των φυσιολογικών υγιών πνευμόνων
Διάγνωση
Για να διαγνώσετε διάμεση πνευμονική νόσο, ο γιατρός σας θα ξεκινήσει με ιστορικό υγείας και φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας θα ζητήσει επίσης μια ποικιλία εξετάσεων για τη μέτρηση της πνευμονικής λειτουργίας. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
Σπειρομετρία: Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί μια συσκευή σπιρομέτρου για τον έλεγχο της λειτουργίας των πνευμόνων. Ο γιατρός σας θα θελήσει να δει πόσο καλά αναπνέετε και εξέρχεται και πόσο εύκολα και γρήγορα φυσάτε αέρα των πνευμόνων σας. Αυτή η δοκιμή είναι απλή και μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να αξιολογήσει πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες σας, να αναζητήσετε πνευμονική νόσο, να προσδιορίσετε τη σοβαρότητα της νόσου και ελέγξτε για μειωμένη ή περιορισμένη ροή αέρα.
Παρακολούθηση αιχμής: Η παρακολούθηση ροής αιχμής μετρά πόσο γρήγορα μπορεί ένα άτομο να φυσάει αέρα από τους πνεύμονές του. Οι ασθένειες των πνευμόνων μπορεί να προκαλέσουν αργή στενότητα των αεραγωγών των πνευμόνων, καθιστώντας δυσκολότερη την εκτόξευση αέρα.
Εικόνα: Μια ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία (CT) μπορεί να σας βοηθήσει να ρίξετε μια καλύτερη ματιά στους πνεύμονες. Οι αξονικές τομογραφίες είναι πιο λεπτομερείς από τις ακτίνες Χ.
Αίμα: Μπορεί να γίνει μια αρτηριακή λήψη αίματος για να αναζητηθούν ποσότητες διοξειδίου του άνθρακα και οξυγόνου στο αίμα. Άλλες αιματολογικές εργασίες, όπως το μεταβολικό προφίλ, ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) ή οι εξετάσεις αντισωμάτων, μπορούν να ελέγξουν τη συνολική υγεία και τα σημάδια της λοίμωξης.
Βρογχοσκόπηση: Χρησιμοποιώντας έναν εύκαμπτο σωλήνα που ονομάζεται βρογχοσκόπιο, ένας κλινικός γιατρός εξετάζει απευθείας τους κύριους αεραγωγούς των πνευμόνων (τους βρόγχους). Μια βρογχοσκόπηση μπορεί να αξιολογήσει τα προβλήματα των πνευμόνων, να αναζητήσει μπλοκαρίσματα, να αντιμετωπίσει τυχόν προβλήματα και να αφαιρέσει δείγματα ιστού και υγρού για περαιτέρω δοκιμές. Η βρογχοσκόπηση μπορεί να περιλαμβάνει βρογχοκυψελιδική πλύση, βιοψία ή και τα δύο.
Βιοψία πνεύμονα: Αυτή η δοκιμή λαμβάνει ένα δείγμα ιστού από τον πνεύμονα για έλεγχο με μικροσκόπιο και αναζητά σημάδια παθήσεων ILD, συμπεριλαμβανομένου ουλώδους ιστού και φλεγμονής.
Βρογχοκυψελιδική πλύση: Αυτή η δοκιμή αφαιρεί τα κύτταρα από το κάτω μέρος της αναπνευστικής οδού για να αναζητήσει φλεγμονή και να αποκλείσει ή να προσδιορίσει τις αιτίες. Αυτή η εξέταση γίνεται συχνά εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται αιμορραγία στους πνεύμονες.
Θεραπεία
Η θεραπεία για διάμεση πνευμονοπάθεια εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα. Συχνά, επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής ενός ατόμου.
Η θεραπεία για ILD μπορεί να περιλαμβάνει:
Πνευμονική αποκατάσταση: Οι περισσότεροι γιατροί προτείνουν την πνευμονική αποκατάσταση για την ILD για την ενίσχυση των πνευμόνων, την τάνυση της πνευμονικής ικανότητας και τη διευκόλυνση της αναπνοής. Μια μελέτη που αναφέρθηκε το 2017 εξέτασε την αποτελεσματικότητα της πνευμονικής αποκατάστασης για άτομα με ILD. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι η πνευμονική ήταν αποτελεσματική για πολλά άτομα με ILD ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα και την αιτία. Στην πραγματικότητα, η θεραπεία ήταν ευεργετική για τη μείωση της ανοχής στην άσκηση, τη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Η πνευμονική αποκατάσταση μπορεί να περιλαμβάνει ποικιλία δραστηριοτήτων, όπως σωματική άσκηση, τεχνικές αναπνοής για τη βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων, συναισθηματική υποστήριξη και διατροφικές συμβουλές.
Συμπληρωματικό οξυγόνο: Η θεραπεία με οξυγόνο μπορεί να συνταγογραφηθεί για να βελτιώσει την αναπνοή και την ικανότητα να είναι ενεργή. Συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να παραδοθεί για να ταιριάζει με τα κανονικά επίπεδα κορεσμού οξυγόνου.
Αντιφλεγμονώδη φάρμακα: Ορισμένα αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονες, αλλά υπάρχουν και αυτά που μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της ILD. Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη, θεωρούνται αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση της ILD.
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα: Εάν μια αυτοάνοση ασθένεια είναι η πηγή της ILD, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να βοηθήσει στη μείωση της βλάβης στους πνεύμονες και στην εξέλιξη της ILD.
Φάρμακα κατά της ίνωσης: Αυτά τα φάρμακα είναι νεότερα φάρμακα που πιστεύεται ότι εμποδίζουν τις οδούς στο σώμα που προκαλούν σχηματισμό ουλώδους ιστού. Τα δύο πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα κατά της ίνωσης για την ILD είναι το Ofev (nintedanib) και το Esbriet (pirfenidone), και τα δύο συνεχίζουν να είναι μελέτησε για να προσδιορίσει την αποτελεσματικότητά τους.
Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση (IPF) - Πρόοδος στην έρευναΜεταμόσχευση πνευμόνων: Η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι μια επιλογή για άτομα με προοδευτική και προχωρημένη ασθένεια που δεν έχει ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες. Θα πρέπει να είστε σε καλή υγεία και να μην έχετε άλλες σοβαρές καταστάσεις για να λάβετε μέρος σε μεταμόσχευση πνεύμονα.
Ο γιατρός σας είναι σε θέση να καθορίσει την καλύτερη θεραπεία για εσάς με τη μοναδική σας κατάσταση υγείας.
Επιπλοκές
Αν δεν αντιμετωπιστεί, η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να γίνει σοβαρή και να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:
Αναπνευστική ανεπάρκεια: Αυτό φαίνεται σε μακροχρόνια ILD. Η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι αποτέλεσμα των πνευμόνων σας να μην μεταφέρουν οξυγόνο στην κυκλοφορία του αίματος και να απομακρύνουν το διοξείδιο του άνθρακα.
Πνευμονική υπέρταση: Ο ιστός ουλής, η φλεγμονή και τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου μπορούν να περιορίσουν τη ροή του αίματος και τελικά να οδηγήσουν σε υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων.
Καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας (cor pulmonale): Η διάμεση πνευμονική νόσος μπορεί να οδηγήσει σε αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να προκαλέσουν τη σωστή αντλία της δεξιάς κοιλίας για να πάρει το αίμα να κινείται μέσω των πνευμόνων. Η υπερβολική άσκηση και η καταπόνηση μπορούν να προκαλέσουν αποτυχία της κοιλίας.
Μια λέξη από το Verywell
Οι προοπτικές για τη διάμεση πνευμονοπάθεια ποικίλλουν από άτομο σε άτομο. Μπορεί να είναι μια προοδευτική ασθένεια και η ζημιά που προκαλείται από την πάθηση δεν μπορεί να αντιστραφεί. Τα συμπτώματα της κατάστασης μπορεί να είναι απρόβλεπτα και να αλλάζουν τη ζωή. Ευτυχώς, η θεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμη για την επιβράδυνση της βλάβης των πνευμόνων και τη διαχείριση της αναπνοής. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση πνεύμονα. Ο γιατρός σας είναι στην καλύτερη θέση να διαγνώσει την ILD και να προτείνει επιλογές θεραπείας που μπορεί να σας προσφέρουν τις καλύτερες προοπτικές.
Συμπτώματα και θεραπεία ρευματοειδών πνευμόνων