Περιεχόμενο
- Αυτο-φροντίδα και τρόπος ζωής
- Θεραπείες χωρίς ιατρική συνταγή
- Συνταγές
- Υποστηρικτικές θεραπείες
- Μεταμόσχευση πνευμόνων
- Συμπληρωματική ιατρική (CAM)
Οι ακρογωνιαίοι λίθοι ενός σχεδίου θεραπείας περιλαμβάνουν την πρόληψη αναπνευστικών λοιμώξεων, τη διατήρηση της λειτουργίας των πνευμόνων και τη χρήση διατροφικών βοηθημάτων για την αντιστάθμιση της δυσαπορρόφησης των θρεπτικών ουσιών στα έντερα.
Με τον καιρό, αναμφίβολα θα χρειαστούν προσαρμογές.
Στη δεκαετία του 1980, τα άτομα με ΚΙ είχαν μέσο προσδόκιμο ζωής μικρότερο από 20 χρόνια. Χάρη στον έλεγχο νεογέννητου και την πρόοδο της θεραπείας, όσοι ζουν με την ασθένεια μπορούν να περιμένουν να ζήσουν καλά στα 40 τους -και ίσως ακόμη και περισσότερο-εάν η θεραπεία ξεκινά νωρίς και διαχειρίζεται με συνέπεια.
Αυτο-φροντίδα και τρόπος ζωής
Ενώ ο ενθουσιασμός επικεντρώθηκε πολύ στην εισαγωγή νεότερων φαρμάκων κυστικής ίνωσης, η αυτοεξυπηρέτηση παραμένει το θεμέλιο της θεραπείας με ΚΙ. Αυτό περιλαμβάνει τεχνικές εκκαθάρισης των αεραγωγών για την απομάκρυνση της βλέννας από τους πνεύμονες, την άσκηση για τη διατήρηση της ικανότητας και της δύναμης των πνευμόνων και διατροφικές παρεμβάσεις για τη βελτίωση της απορρόφησης των λιπών και των θρεπτικών ουσιών.
Τεχνικές εκκαθάρισης αεραγωγών
Οι τεχνικές εκκαθάρισης των αεραγωγών (ACT) που χρησιμοποιούνται συνήθως από άτομα με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) είναι εξίσου αποτελεσματικές στη θεραπεία της νόσου του πνεύμονα. Οι τεχνικές στοχεύουν στην απομάκρυνση της βλέννας από τους αερόσακους του πνεύμονα, ώστε να μπορείτε να το βήξετε έξω. Αυτά μπορεί να εκτελούνται πολλές φορές την ημέρα ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασής σας.
Υπάρχουν πολλές τεχνικές που χρησιμοποιούνται συνήθως, μερικές από τις οποίες μπορεί να είναι ευκολότερες για τους ενήλικες από τα μικρά παιδιά:
- Huff βήχα μπορεί να εκτελέσει μόνοι σας. Σε αντίθεση με τον ενεργό βήχα, ο οποίος μπορεί να σας εξαντλήσει, ο βήχας με βούληση συνεπάγεται βαθιές, ελεγχόμενες εισπνοές, έτσι ώστε αρκετός αέρας να μπορεί να περάσει πίσω από τη βλέννα στους πνεύμονές σας για να την αποσπάσει. Με αυτόν τον τρόπο, δεν χρειάζεται να ασκήσετε τόση ενέργεια για να την αποβάλλετε. Εισπνέετε βαθιά, κρατάτε την αναπνοή σας και εκπνέετε δυνατά για να αποσπάσετε τη βλέννα.
- Κρουστά στο στήθος, επίσης γνωστή ως στάση κρουστών και αποστράγγισης, γίνεται με έναν σύντροφο που χτυπά ρυθμικά την πλάτη και το στήθος σας με κοίλα χέρια καθώς αλλάζετε θέσεις. Μόλις χαλαρώσει η βλέννα, μπορείτε να την αποβάλλετε με βήχα.
- Η ταλάντωση στο στήθος λειτουργεί παρόμοια με την ορθοστατική αποστράγγιση, αλλά χρησιμοποιεί μια φορητή, μη ηλεκτρική συσκευή που δονείται και χαλαρώνει τη βλέννα. Ορισμένες από τις συσκευές μπορούν να συνδεθούν σε έναν νεφελοποιητή για να συνδυάσουν την ταλάντωση με την παράδοση εισπνεόμενων φαρμάκων.
- Ταλάντωση στο στήθος υψηλής συχνότητας περιλαμβάνει ένα φουσκωτό γιλέκο που συνδέεται με μια γεννήτρια παλμών αέρα. Το μηχάνημα δονεί μηχανικά το στήθος σε υψηλές συχνότητες για να χαλαρώσει και να απελευθερώσει βλέννα.
Ασκηση
Η άσκηση είναι κάτι που δεν μπορείτε να αποφύγετε εάν έχετε CF. Η άσκηση όχι μόνο βοηθά στη διατήρηση της λειτουργίας των πνευμόνων, αλλά μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών που σχετίζονται με την ΚΙ όπως ο διαβήτης, οι καρδιακές παθήσεις και η οστεοπόρωση.
Τα προγράμματα άσκησης πρέπει να εξατομικεύονται με βάση την ηλικία και την κατάσταση της υγείας σας και να είναι ιδανικά σχεδιασμένα με τη φυσιοθεραπευτή ή την ομάδα ιατρικής φροντίδας σας. Ο έλεγχος φυσικής κατάστασης μπορεί να πραγματοποιηθεί εκ των προτέρων για να καθοριστεί το βασικό σας επίπεδο προπόνησης.
Τα σχέδια φυσικής κατάστασης θα πρέπει να περιλαμβάνουν ασκήσεις τεντώματος (για την προώθηση της ευελιξίας), αερόβια προπόνηση (για τη βελτίωση της αντοχής και της καρδιακής αναπνευστικής υγείας), και προπόνηση αντίστασης (για την ανάπτυξη δύναμης και μυϊκής μάζας). Όταν ξεκινάτε για πρώτη φορά, θα μπορούσατε αρχικά να στοχεύσετε σε συνεδρίες πέντε έως 10 λεπτών, να εκτελέσετε τρεις ή περισσότερες ημέρες την εβδομάδα και σταδιακά να αναπτύξετε σε συνεδρίες 20 έως 30 λεπτών.
Όσον αφορά τα προγράμματα, δεν υπάρχει «προπόνηση κυστικής ίνωσης». Αντ 'αυτού, εσείς και ο φυσιοθεραπευτής σας θα πρέπει να βρείτε τις δραστηριότητες (όπως ποδηλασία, κολύμπι, περπάτημα ή γιόγκα) και ασκήσεις (όπως ζώνες αντίστασης, προπόνηση με βάρη ή cross-training) που μπορείτε να διατηρήσετε μακροπρόθεσμα με σκοπό αυξάνοντας την ένταση και τη διάρκεια των προπονήσεών σας καθώς γίνετε πιο δυνατοί.
Ένα καθορισμένο πρόγραμμα για ένα παιδί συνήθως δεν είναι απαραίτητο, δεδομένου του πόσο ενεργά παιδιά τείνουν να είναι φυσικά. Τούτου λεχθέντος, εάν το παιδί σας έχει ΚΙ, είναι σοφό να μιλήσετε με τον πνευμονολόγο σας για να κατανοήσετε καλύτερα τους περιορισμούς του παιδιού σας, ποιες δραστηριότητες μπορεί να είναι καλύτερες από άλλες και ποιες προφυλάξεις μπορεί να χρειαστούν για να αποτρέψετε τη μόλυνση από άλλα παιδιά και ακόμη και κοινόχρηστος αθλητικός εξοπλισμός.
Διατροφή
Η κυστική ίνωση επηρεάζει την πέψη φράζοντας τους αγωγούς στο πάγκρεας που παράγουν πεπτικά ένζυμα. Χωρίς αυτά τα ένζυμα, τα έντερα είναι λιγότερο ικανά να σπάσουν και να απορροφήσουν θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα. Ο βήχας και η καταπολέμηση της λοίμωξης μπορούν επίσης να μειώσουν τις θερμίδες τους, κάνοντας θερμίδες και σας αφήνουν στραγγισμένο και κουρασμένοι.
Για να αντισταθμίσετε αυτήν την απώλεια και να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος, πρέπει να ξεκινήσετε μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και υψηλές θερμίδες. Με αυτόν τον τρόπο, θα έχετε τα ενεργειακά αποθέματα για να καταπολεμήσετε καλύτερα τη μόλυνση και να παραμείνετε υγιείς.
Ένας γιατρός θα καθορίσει ποιο θα πρέπει να είστε το βάρος του παιδιού σας. Τα κλινικά μέτρα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Βάρος για παιδιά κάτω των 2 ετών
- Ποσοστά δείκτη μάζας σώματος (ΔΜΣ) για άτομα ηλικίας 2 έως 20 ετών (καθώς το ύψος μπορεί να κυμαίνεται σημαντικά κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου)
- Αριθμητικός ΔΜΣ για άτομα άνω των 20 ετών
Με βάση αυτό, την ηλικία, το επίπεδο φυσικής κατάστασης και τη συνολική υγεία σας, ένας ειδικός διαιτολόγος μπορεί να σας βοηθήσει να σχεδιάσετε μια δίαιτα με τη σωστή ισορροπία πρωτεϊνών, υδατανθράκων και λιπών.
Το Ίδρυμα Cystic Fibrosis συνιστά την ακόλουθη ημερήσια πρόσληψη θερμίδων για γυναίκες, άνδρες, νήπια, παιδιά και εφήβους, ανάλογα με τους στόχους βάρους:
| Διατηρήστε το βάρος | Αύξηση βάρους | |
| γυναίκες | 2.500 θερμίδες / ημέρα | 3.000 θερμίδες / ημέρα |
| Ανδρες | 3.000 θερμίδες / ημέρα | 3.700 θερμίδες / ημέρα |
| Νήπια 1 έως 3 | 1.300 έως 1.900 θερμίδες / ημέρα | Μιλήστε με έναν ειδικό |
| Παιδιά 4 έως 6 ετών | 2.000 έως 2.800 θερμίδες / ημέρα | Μιλήστε με έναν ειδικό |
| Παιδιά 6 έως 12 ετών | 200% της συνιστώμενης ημερήσιας θερμιδικής πρόσληψης ανά ηλικία | Μιλήστε με έναν ειδικό |
| Εφηβοι | 3.000 έως 5.000 θερμίδες / ημέρα | Μιλήστε με έναν ειδικό |
Θεραπείες χωρίς ιατρική συνταγή
Η κυστική ίνωση σχετίζεται με χρόνια φλεγμονή λόγω αυξημένου στρες στους πνεύμονες και το πάγκρεας από τη συσσωρευμένη βλέννα.
Η φλεγμονή προκαλεί τόσο βλάβη στους πνεύμονες όσο υποτροπιάζουσα λοίμωξη και μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη του παγκρέατος, των νεφρών, του ήπατος και άλλων ζωτικών οργάνων επίσης.
Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), όπως το Advil (ibuprofen) και το Aleve (naproxen), συνήθως συνταγογραφούνται για τη μείωση της φλεγμονής σε άτομα με ΚΙ. Μια ανασκόπηση μελετών από το Παιδικό Νοσοκομείο του Μόντρεαλ κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η καθημερινή χρήση του Advil μπορεί να επιβραδύνει σημαντικά την εξέλιξη της πνευμονικής νόσου του CF, ειδικά στα παιδιά. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, στομαχικές διαταραχές, έμετο και γαστρικά έλκη. Η υπερβολική χρήση μπορεί να προκαλέσει εντερική βλάβη.
Άλλα εξωχρηματιστηριακά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την υποστήριξη μιας δίαιτας με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες.
Για να βοηθήσει στην απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα συμπλήρωμα παγκρεατικού ενζύμου.
Αυτά έρχονται σε μορφή κάψουλας και καταπίνονται ολόκληρα μετά από γεύμα ή σνακ. Ενώ είναι διαθέσιμα στον πάγκο, πρέπει να προσαρμόζονται στη δόση από το γιατρό σας με βάση το βάρος και την κατάστασή σας. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν φούσκωμα, διάρροια, δυσκοιλιότητα, πονοκεφάλους και κράμπες.
Τα παγκρεατικά ένζυμα μπορούν επίσης να συνταγογραφούνται για παιδιά, όταν απαιτείται. Το καψάκιο μπορεί να σπάσει ανοιχτό, να μετρηθεί και να πασπαλιστεί σε τρόφιμα εάν η δόση πρέπει να προσαρμοστεί ή το παιδί σας δεν είναι σε θέση να καταπιεί χάπια.
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει συμπληρώματα βιταμινών ή ανόργανων συστατικών εάν οι εξετάσεις αίματος αποκαλύψουν σημαντικές ελλείψεις. Τα λιποδιαλυτά συμπληρώματα βιταμινών, όπως οι βιταμίνες A, D, E και K, τα οποία είναι απαραίτητα για την ανάπτυξη και την απορρόφηση λίπους, είναι κοινά.
Οδηγός συζήτησης για την κυστική ίνωση
Λάβετε τον εκτυπώσιμο οδηγό μας για το ραντεβού του επόμενου γιατρού σας για να σας βοηθήσουμε να κάνετε τις σωστές ερωτήσεις.
Συνταγές
Οι συνταγογραφούμενες φαρμακευτικές θεραπείες χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση των συμπτωμάτων της νόσου και την επιβράδυνση της μείωσης της βλάβης των οργάνων. Τα φάρμακα μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις κατηγορίες:
- Βρογχοδιασταλτικά
- Βλεννολυτικά
- Αντιβιοτικά
- Διαμορφωτές CFTR
Τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν είτε από το στόμα, με ένεση, ενδοφλεβίως (σε φλέβα αίματος), ή εισπνεόμενα με νεφελοποιητή, εισπνευστήρα δοσομέτρησης (MDI), ή εισπνευστήρα ξηρής σκόνης (DPI), ανάλογα με το φάρμακο.
Βρογχοδιασταλτικά
Τα βρογχοδιασταλτικά είναι φάρμακα που χαλαρώνουν τις περιορισμένες διόδους των αεραγωγών και επιτρέπουν περισσότερο αέρα στους πνεύμονες. Συνήθως παραδίδονται με MDI, το οποίο περιλαμβάνει ένα δοχείο αερολύματος και ένα επιστόμιο που ονομάζεται διαχωριστικό. Οι επιλογές φαρμάκων περιλαμβάνουν την αλβουτερόλη και το Xopenex (λεβαλβουτερόλη).
Τα βρογχοδιασταλτικά εισπνέονται 15 έως 30 λεπτά πριν από την έναρξη της εκκαθάρισης των αεραγωγών. Αυξάνουν όχι μόνο την ποσότητα της βλέννας που μπορεί να βήχετε, αλλά σας βοηθούν να εισπνεύσετε άλλα φάρμακα, όπως τα βλεννολυτικά και τα αντιβιοτικά, βαθύτερα στους πνεύμονες.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, τρόμο, γρήγορο καρδιακό παλμό, νευρικότητα και ζάλη.
Βλεννολυτικά
Τα βλεννολυτικά, επίσης γνωστά ως αραιωτικά βλέννας, είναι εισπνεόμενα φάρμακα που αραιώνουν τη βλέννα στους πνεύμονές σας, ώστε να μπορείτε να τα βήχετε πιο εύκολα. Υπάρχουν δύο τύποι που χρησιμοποιούνται συνήθως στη θεραπεία με ΚΙ:
- Το υπερτονικό αλατούχο διάλυμα, ένα αποστειρωμένο διάλυμα αλατιού, μπορεί να εισπνευστεί με νεφελοποιητή μετά τη λήψη βρογχοδιασταλτικού. Η περιεκτικότητα σε αλάτι αντλεί νερό από τον περιβάλλοντα ιστό και, με αυτόν τον τρόπο, αραιώνει τη βλέννα στους πνεύμονες.
- Πλμμοζύμη (dornase alfa) είναι ένα καθαρισμένο ένζυμο που συσσωρεύει αμφότερα τα βλέννα και αυξάνει το ιξώδες (ολισθηρότητα) στους πνεύμονες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν πονόλαιμο, υδαρή μάτια, ρινική καταρροή, ζάλη, εξάνθημα και προσωρινή αλλαγή ή απώλεια φωνής.
Αντιβιοτικά
Τα αντιβιοτικά είναι φάρμακα που σκοτώνουν βακτήρια. Με την κυστική ίνωση, η συσσώρευση βλέννας στους πνεύμονες παρέχει στα βακτήρια το τέλειο έδαφος αναπαραγωγής για μόλυνση. Εξαιτίας αυτού, οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις των πνευμόνων είναι συχνές στους ανθρώπους. Όσο περισσότερες μολύνσεις έχετε, τόσο μεγαλύτερη ζημιά θα διατηρήσουν οι πνεύμονές σας.
Τα αντιβιοτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία οξέων συμπτωμάτων ΚΙ (που ονομάζονται επιδείνωση) ή συνταγογραφούνται προφυλακτικά για την πρόληψη εμφάνισης λοιμώξεων. Παραδίδονται είτε προφορικά είτε με νεφελοποιητή ή DPI. Σοβαρές λοιμώξεις μπορεί να απαιτούν ενδοφλέβια θεραπεία.
Μεταξύ των επιλογών:
- Από του στόματος αντιβιοτικά μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ήπιων χρόνιων λοιμώξεων και παροξύνσεων. Το Zithromax (αζιθρομυκίνη) είναι ένα αντιβιοτικό ευρέος φάσματος που χρησιμοποιείται συνήθως για αυτό. Σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις μπορεί να απαιτούν μια συγκεκριμένη, στοχευμένη κατηγορία αντιβιοτικών φαρμάκων.
- Εισπνεόμενα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται προφυλακτικά για την πρόληψη βακτηριακών λοιμώξεων, αλλά μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν κατά τη διάρκεια οξείας επιδείνωσης. Υπάρχουν δύο αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για αυτό: Cayston (aztreonam) και Tobi (tobramycin). Τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται μόνο αφού έχετε χρησιμοποιήσει βρογχοδιασταλτικό και βλεννολυτικό και εκτελέσετε κάθαρση των αεραγωγών.
- Ενδοφλέβια αντιβιοτικά προορίζονται για σοβαρές περιπτώσεις. Η επιλογή του αντιβιοτικού θα βασίζεται στον τύπο της βακτηριακής λοίμωξης που έχετε. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν πενικιλλίνες, κεφαλοσπορίνες, σουλφοναμίδες, μακρολίδες ή τετρακυκλίνες.
Ανεξάρτητα από τον τύπο που σας δίνεται, είναι σημαντικό να λαμβάνετε το αντιβιοτικό φάρμακο όπως σας έχει συνταγογραφηθεί, ακόμη και αν δεν έχετε πλέον συμπτώματα. Εάν δεν το κάνετε και σταματήσετε νωρίς, τυχόν βακτήρια που παραμένουν στο σύστημά σας μπορεί να γίνουν ανθεκτικά στο αντιβιοτικό, καθιστώντας πιο δύσκολη τη θεραπεία εάν η λοίμωξη επιστρέψει.
Τροποποιητές CFTR
Το γονίδιο διαμεμβρανικού υποδοχέα κυστικής ίνωσης (CTFR) παράγει την πρωτεΐνη CFTR, η οποία ρυθμίζει την κίνηση νερού και αλατιού μέσα και έξω από τα κύτταρα. Εάν το γονίδιο CTFR είναι μεταλλαγμένο, όπως συμβαίνει με αυτήν την ασθένεια, η πρωτεΐνη που παράγει θα είναι ελαττωματική και θα προκαλέσει αφύσικη πυκνότητα βλέννας σε όλο το σώμα.
Τα τελευταία χρόνια, οι επιστήμονες έχουν αναπτύξει φάρμακα, που ονομάζονται CFTR modulator, ικανά να βελτιώσουν τη λειτουργία CFTR σε άτομα με συγκεκριμένες μεταλλάξεις. Υπάρχουν περισσότερα από 2.000 που μπορούν να προκαλέσουν ΚΙ και περίπου το 80 τοις εκατό των περιπτώσεων σχετίζονται με μια συγκεκριμένη μετάλλαξη γνωστή ως το deltaF508. Τα φάρμακα δεν λειτουργούν για όλους και απαιτούν να υποβληθείτε σε γενετικούς ελέγχους για να προσδιορίσετε ποιες μεταλλάξεις CFTR έχετε .
Υπάρχουν τρεις διαμορφωτές CFTR εγκεκριμένοι για χρήση από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) είναι ένα φάρμακο που συνδέεται με την ελαττωματική πρωτεΐνη CFTR και "κρατά την πόρτα ανοιχτή" έτσι ώστε το νερό και το αλάτι να μπορούν να ρέουν μέσα και έξω από τα κύτταρα. Το Kalydeco μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες και παιδιά ηλικίας 2 ετών και άνω.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε άτομα με δύο αντίγραφα της μετάλλαξης deltaF508. Έχοντας δύο αντίγραφα deltaF508 προκαλεί τη σοβαρή παραμόρφωση της πρωτεΐνης. Το Orkambi λειτουργεί διορθώνοντας το σχήμα της πρωτεΐνης και αποκαθιστώντας την ενδοκυτταρική του λειτουργία. Το Orkambi μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες και παιδιά έξι ετών και άνω.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) είναι επίσης ένα διορθωτικό φάρμακο σχεδιασμένο για άτομα με δύο μεταλλάξεις deltaF508. Χρησιμοποιείται σε άτομα που δεν μπορούν να ανεχθούν το Orkambi. Μπορεί επίσης να βελτιώσει τη λειτουργία CFTR που σχετίζεται με 26 άλλες κοινές μεταλλάξεις CFTR. Το Symdeko μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες και παιδιά 12 ετών και άνω.
Τα φάρμακα διατίθενται σε μορφή δισκίου και λαμβάνονται κάθε 12 ώρες. Μία σύνθεση σε σκόνη του Kalydeco, η οποία μπορεί να πασπαλιστεί πάνω από τα τρόφιμα, διατίθεται για μικρά παιδιά. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ναυτία, ζάλη, κόπωση, διάρροια και συμφόρηση κόλπων. Καταρράκτης έχουν επίσης αναφερθεί σε παιδιά που χρησιμοποιούν αυτά τα φάρμακα.
Άλλοι τροποποιητές CFTR βρίσκονται σε εξέλιξη, συμπεριλαμβανομένων δύο πειραματικών φαρμάκων - γνωστών ως VX-659 και VX-445 - που μελετώνται σε συνδυασμό με το Symdeko. Τα πρώτα αποτελέσματα από κλινικές δοκιμές φάσης 3 έδειξαν ότι η χρήση VX-659 ή V-445 με το Symdeko ήταν ανώτερη από τη χρήση μόνο του Symdeko.
Υποστηρικτικές θεραπείες
Κατά τη διάρκεια σοβαρών παροξύνσεων ή σε περιπτώσεις χρόνιας νόσου, μπορεί να χρειαστούν μέτρα υποστήριξης για να βοηθήσουν στην αναπνοή ή στη διατροφή. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία οξυγόνου και εντερική διατροφή.
Θεραπεία οξυγόνου
Η θεραπεία με οξυγόνο περιλαμβάνει τη χρήση μιας φορητής δεξαμενής οξυγόνου είτε με μάσκα είτε ρινικές προεξοχές για την παροχή συμπυκνωμένου οξυγόνου στους πνεύμονες.
Προς το παρόν, δεν υπάρχουν οδηγίες για την κατάλληλη χρήση μακροχρόνιας θεραπείας οξυγόνου (LTOT) σε άτομα με ΚΙ και λίγα στοιχεία ως προς το όφελος με τον έναν ή τον άλλο τρόπο. Με αυτό που λέγεται, το τρέχον σώμα της έρευνας προτείνει ότι η θεραπεία με οξυγόνο έχει τη θέση της στη βραχυπρόθεσμη θεραπεία της νόσου του πνεύμονα CF.
Άτομα με ΚΙ που έχουν σημαντική πνευμονική βλάβη θα αρχίσουν πάντα να παρουσιάζουν υποξαιμία (χαμηλός κορεσμός οξυγόνου στο αίμα). Είναι μια κατάσταση που σχετίζεται με κακή ποιότητα ύπνου, μειωμένη ανοχή στην άσκηση και απώλεια μυϊκής μάζας.
Το συμπληρωματικό οξυγόνο τη νύχτα έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την ποιότητα του ύπνου, ενώ το οξυγόνο χαμηλής ροής που παρέχεται κατά τη διάρκεια της άσκησης μπορεί να αυξήσει τη διάρκεια και την ένταση των προπονήσεων.
Δεδομένης της εκφυλιστικής φύσης της κυστικής ίνωσης, το LTOT μπορεί να καταστεί απαραίτητο εάν η απώλεια της πνευμονικής λειτουργίας προκαλεί αναπηρία και χαμηλή ποιότητα ζωής.
Εντερική διατροφή
Η εντερική σίτιση (τροφοδοσία με σωλήνα) περιλαμβάνει την τοποθέτηση ή χειρουργική εμφύτευση ενός σωλήνα τροφοδοσίας μέσω του οποίου παρέχεται υγρή τροφή. Σας διδάσκονται πώς να κάνετε τις τροφές στο σπίτι, συνήθως, με τα ίδια υγρά συμπληρώματα. Σκοπεύει να συμπληρώσει το φαγητό και όχι να το αντικαταστήσει.
Η τροφοδοσία με σωλήνα θεωρείται γενικά εάν χάνετε βάρος, παρά το γεγονός ότι τρώτε δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες, δεν είστε σε θέση να ανεχτείτε τροφή ή προσπαθείτε να αυξήσετε το βάρος πριν από τη μεταμόσχευση πνευμόνων.
Για παράδειγμα, εάν έχετε πνευμονική λοίμωξη, η δύναμη που απαιτείται για την αναπνοή μπορεί να κάψει πολύ περισσότερη ενέργεια από ό, τι μπορείτε να αποκτήσετε από τα τρόφιμα. Ακόμα κι αν μπορείτε να φάτε, η εξασθένηση του παγκρέατος μπορεί να καταπνίξει την ικανότητά σας να αυξήσετε το βάρος παρά τις καλύτερες προσπάθειές σας.
Πολλοί είναι διστακτικοί για αυτό όταν ξεκινούν για πρώτη φορά, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών) μαθαίνουν να προσαρμόζονται.
Οι γονείς παιδιών με ΚΙ συχνά λένε ότι η τροφοδοσία με σωλήνα αφαιρεί το άγχος κατά τη διάρκεια των γευμάτων, αυξάνει το βάρος του παιδιού του πιο γρήγορα και μειώνει τις ανησυχίες για τη μακροχρόνια υγεία και ανάπτυξη του παιδιού.
Η εντερική σίτιση μπορεί να έχει διάφορες μορφές. Μεταξύ αυτών:
- Νανογαστρική σίτιση είναι η λιγότερο επεμβατική μορφή εντερικής σίτισης στην οποία ένας σωλήνας NG τοποθετείται στο ρουθούνι σας, κάτω από το λαιμό σας και στο στομάχι σας. Ο σωλήνας μπορεί να εισαχθεί κάθε βράδυ και να αφαιρεθεί το πρωί.
- Γαστροστομία είναι μια πιο μόνιμη επιλογή στην οποία ένας σωλήνας G εισάγεται στο στομάχι σας μέσω μιας τομής στην κοιλιά σας. Αυτό επιτρέπει την παράδοση τροφής απευθείας στο στομάχι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χειρουργός μπορεί να τοποθετήσει ένα κουμπί σε επίπεδο δέρματος που σας επιτρέπει να ανοίξετε και να κλείσετε τον σωλήνα όταν χρειάζεται (και κρύβει τον σωλήνα κάτω από το πουκάμισό σας).
- Jejunostomy είναι μια διαδικασία στην οποία ένας σωλήνας J εισάγεται μέσω της κοιλιάς σε ένα μέρος του λεπτού εντέρου που ονομάζεται νήστιδα. Αυτό χρησιμοποιείται συχνότερα εάν δεν μπορείτε να ανεχτείτε τη σίτιση στο στομάχι.
Μεταμόσχευση πνευμόνων
Ανεξάρτητα από το πόσο επιμελής είστε με τη θεραπεία, θα έρθει μια μέρα που οι πνεύμονές σας θα είναι λιγότερο ικανοί να αντιμετωπίσουν. Οι ζημιές που θα προκληθούν σε μια ζωή θα επιδεινωθούν, μειώνοντας όχι μόνο την ικανότητά σας να αναπνέετε αλλά και την ίδια την ποιότητα ζωής σας. Σε αυτό το σημείο, ο πνευμονολόγος σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση πνευμόνων που θα μπορούσε να προσθέσει χρόνια στη ζωή σας.
Μπείτε στη λίστα αναμονής
Η λήψη μεταμοσχεύματος πνευμόνων απαιτεί εκτεταμένη αξιολόγηση για την αξιολόγηση της υγείας σας, της οικονομικής σας καταλληλότητας και της ικανότητάς σας να αντιμετωπίζετε και να διατηρείτε καλές πρακτικές υγείας μετά την υποβολή της μεταμόσχευσης. Η διαδικασία περιλαμβάνει πολλές δοκιμές που μπορεί να χρειαστούν έως και μία εβδομάδα για να εκτελεστούν.
Σε γενικές γραμμές, θα εξετάζατε μόνο μια μεταμόσχευση εάν το αποτέλεσμα μιας δοκιμής πνευμονικής λειτουργίας, που ονομάζεται αναγκαστικός εκπνευστικός όγκος σε ένα δευτερόλεπτο (FEV1), μειώθηκε κάτω από το 40 τοις εκατό
Επιπλέον, οι λειτουργίες των πνευμόνων σας θα πρέπει να έχουν μειωθεί σε σημείο όπου απαιτείται μηχανικός αερισμός για την εκτέλεση ακόμη και των πιο βασικών εργασιών.
Εάν γίνετε αποδεκτοί, θα βρεθείτε σε μια λίστα αναμονής για μεταμόσχευση πνευμόνων σε εθνικό επίπεδο. Τα επιλέξιμα παιδιά προσφέρονται πνεύμονες με σειρά προτεραιότητας. Οι ενήλικες, αντιθέτως, λαμβάνουν βαθμολογία κατανομής πνευμόνων (LAS) 0 έως 100 με βάση τη σοβαρότητα της κατάστασής τους. Σε εκείνους με υψηλότερο LAS θα δοθεί προτεραιότητα.
Αν και είναι αδύνατο να προβλεφθεί η διάρκεια της αναμονής σας, σύμφωνα με έρευνα που δημοσιεύτηκε στο Αμερικανικό περιοδικό μεταμόσχευσης, ο διάμεσος χρόνος αναμονής για μεταμόσχευση πνεύμονα είναι 3,7 μήνες.
Μερικοί παραλήπτες μπορεί να πάρουν τους πνεύμονές τους γρηγορότερα από αυτό, ενώ άλλοι ίσως χρειαστεί να περιμένουν για χρόνια.
Πώς εκτελείται η χειρουργική επέμβαση
Μόλις βρεθεί ένα όργανο δότη και αποφασιστεί ότι θα ταιριάζει με εσάς, προγραμματίζεστε αμέσως για χειρουργική επέμβαση σε εξειδικευμένο νοσοκομείο με εμπειρία σε μεταμοσχεύσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, θα υποβληθείτε σε μεταμόσχευση διπλού πνεύμονα και όχι μεμονωμένη.
Αφού κάνετε ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και ακτινογραφία θώρακα, μεταφερθείτε στο χειρουργείο και παρέχετε μια ενδοφλέβια γραμμή στο χέρι σας για την αναισθησία. Άλλες γραμμές IV τοποθετούνται στον αυχένα, τον καρπό, τον αυχένα και τη βουβωνική χώρα για να παρακολουθείτε τον καρδιακό ρυθμό και την αρτηριακή σας πίεση.
Μόλις παραδοθεί η γενική αναισθησία και κοιμάστε, η μεταμόσχευση διαρκεί έξι έως 12 ώρες για να ολοκληρωθεί και περιλαμβάνει τα ακόλουθα βήματα:
- Ο χειρουργός κάνει μια οριζόντια τομή κάτω από το στήθος σας από τη μία πλευρά του θώρακα στην άλλη.
- Έχετε τοποθετηθεί σε μια μηχανή καρδιάς-πνεύμονα για να διασφαλίσετε ότι το οξυγόνο και το αίμα κυκλοφορούν συνεχώς μέσω του σώματός σας.
- Ένας πνεύμονας αφαιρείται, σφίγγει τα κύρια αιμοφόρα αγγεία και ο νέος πνεύμονας εισάγεται στη θέση του.
- Στη συνέχεια, ο χειρουργός ράβει τους σωλήνες των αεραγωγών και επανασυνδέει τα κύρια αιμοφόρα αγγεία.
- Ο δεύτερος πνεύμονας στη συνέχεια μεταμοσχεύεται με τον ίδιο τρόπο.
- Μόλις ολοκληρωθεί η μεταμόσχευση, εισάγονται σωλήνες στο στήθος για την αποστράγγιση αέρα, υγρού και αίματος.
- Τέλος, απομακρύνεστε από τη μηχανή καρδιάς-πνεύμονα όταν λειτουργούν οι πνεύμονες.
Τι να περιμένετε μετά τη χειρουργική επέμβαση
Μόλις ολοκληρωθεί η χειρουργική επέμβαση, θα τοποθετηθείτε σε μονάδα εντατικής θεραπείας για αρκετές ημέρες, όπου θα διατηρηθείτε σε αναπνευστική συσκευή και θα σας δοθεί διατροφή μέσω ενός σωλήνα σίτισης. Οι θωρακικοί σωλήνες διατηρούνται στη θέση τους για αρκετές ημέρες και αφαιρούνται μόλις σταθεροποιήσετε.
Μόλις σταθεροποιηθεί, μεταφέρεστε σε δωμάτιο νοσοκομείου για οπουδήποτε από μία έως τρεις εβδομάδες για να ξεκινήσετε την ανάρρωσή σας. Για να αποφύγετε την απόρριψη οργάνων, λαμβάνετε φάρμακα δια βίου ανοσοκατασταλτικά.
Οι επιπλοκές της μεταμόσχευσης πνευμόνων περιλαμβάνουν λοίμωξη, αιμορραγία και σήψη. Η έκθεση σε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να οδηγήσει σε μεταμοσχευτική λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή (PTLD), μια μορφή λεμφώματος που μπορεί να προκαλέσει όγκους όγκων, γαστρεντερική φλεγμονή και απόφραξη του εντέρου.
Μόλις φτάσετε στο σπίτι, ο μέσος χρόνος ανάκαμψης είναι περίπου τρεις μήνες και περιλαμβάνει εκτεταμένη αποκατάσταση με βάση το γυμναστήριο με έναν φυσιοθεραπευτή.
Οι εξελίξεις στη φροντίδα μετά τη θεραπεία έχουν αυξήσει τους χρόνους επιβίωσης για τον αποδέκτη μεταμόσχευσης πνευμόνων από 4,2 έτη στη δεκαετία του 1990 σε 6,1 έτη έως το 2008, σύμφωνα με έρευνα που δημοσιεύθηκε στο Εφημερίδα των θωρακικών παθήσεων.
Συμπληρωματική ιατρική (CAM)
Συμπληρωματικές θεραπείες αγκαλιάζονται συχνά από άτομα με κυστική ίνωση για βελτίωση της αναπνοής και ενίσχυση της όρεξης και της διατροφής. Εάν αποφασίσετε να ακολουθήσετε οποιαδήποτε μορφή συμπληρωματικής ή εναλλακτικής ιατρικής (CAM), είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι δεν έρχεται σε σύγκρουση με τη θεραπεία σας ούτε προκαλεί βλάβη.
Σε γενικές γραμμές, οι CAM δεν ρυθμίζονται με τον ίδιο τρόπο όπως τα φαρμακευτικά φάρμακα ή τα ιατρικά βοηθήματα και, ως εκ τούτου, δεν μπορούν να θεωρηθούν ως αποτελεσματικά μέσα θεραπείας. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες CAM που είναι ασφαλέστερες από άλλες και μερικές που μπορεί ακόμη και να είναι επωφελείς για τα άτομα με ΚΙ.
Αναπνοή Buteyko
Η αναπνοή Buteyko είναι μια τεχνική αναπνοής που περιλαμβάνει τον συνειδητό έλεγχο του ρυθμού αναπνοής και / ή του όγκου σας. Πιστεύεται από ορισμένους ότι βελτιώνει την κάθαρση της βλέννας χωρίς την εξαντλητική διαδικασία του βήχα.
Η αναπνοή Buteyko ενσωματώνει την αναπνοή της διαφράγματος (γνωστή ως Adham pranayama στη γιόγκα) καθώς και τη ρινική αναπνοή (Nadi shodhana pranayama). Ενώ η απόδειξη των οφελών της υποστηρίζεται ελάχιστα, δεν θεωρείται επιβλαβής και μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του στρες, του άγχους και των προβλημάτων ύπνου.
Τζίνσενγκ
Το Ginseng είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιείται στην παραδοσιακή κινεζική ιατρική που υπόσχεται συχνά περισσότερα από όσα προσφέρει. Με αυτά τα λόγια, η από του στόματος χρήση διαλύματος ginseng σε ποντίκια αποδείχθηκε ότι διαταράσσει το προστατευτικό βιοφίλμ τουPseudomonas auruginosaβακτήρια που συνδέονται συνήθως με μολύνσεις από πνεύμονες CF. (Ωστόσο, το ίδιο αποτέλεσμα δεν είναι εγγυημένο στους ανθρώπους.)
Η έρευνα από το Πανεπιστήμιο της Κοπεγχάγης δείχνει ότι η διακοπή του βιοφίλμ από το ginseng μπορεί να εμποδίσει τον αποικισμό των βακτηρίων και να υποστηρίξει τα αντιβιοτικά στον έλεγχο των λοιμώξεων.
Κουρκούμη
Το κουρκούμη περιέχει μια ισχυρή αντιφλεγμονώδη ένωση που ονομάζεται κουρκουμίνη και λειτουργεί πολύ με τον ίδιο τρόπο όπως τα φάρμακα αναστολέα COX. Δεν είναι σαφές εάν μπορεί να μειώσει τις φλεγμονώδεις επιδράσεις της ΚΙ, καθώς απορροφάται τόσο άσχημα στα έντερα και είναι απίθανο να φθάσει σε θεραπευτικά επίπεδα, σύμφωνα με έρευνα που δημοσιεύθηκε στο Περιοδικό Γενετικών Συνδρόμων και Γενετικών Θεραπειών.
Αν και θεωρείται γενικά ασφαλές, η υπερβολική χρήση κουρκούμη μπορεί να προκαλέσει φούσκωμα και δυσπεψία.
Μαριχουάνα
Η ιατρική μαριχουάνα, αν και εντελώς ακατάλληλη για παιδιά και εφήβους, είναι γνωστό ότι είναι ένα ισχυρό διεγερτικό της όρεξης για άτομα με ανορεξία που σχετίζεται με τη νόσο ή τη θεραπεία. Ωστόσο, δεν είναι σαφές ποια επίδραση μπορεί να έχει το κάπνισμα μαριχουάνας στους πνεύμονες που έχουν ήδη υποστεί σοβαρή βλάβη από την ΚΙ.
Για το σκοπό αυτό, υπάρχουν κάποιες πρώτες ενδείξεις ότι από του στόματος φάρμακα που περιέχουν το δραστικό συστατικό της μαριχουάνας, τετραϋδροκανναβινόλη (THC), μπορεί όχι μόνο να βοηθήσουν στην επίτευξη αύξησης βάρους αλλά και στη βελτίωση του FEV1 σε άτομα με ΚΙ. Η έρευνα είναι σε εξέλιξη.