Περιεχόμενο
- Τι συμβαίνει κατά τη διάρκεια του LQTS;
- Ποια είναι τα συμπτώματα του LQTS;
- Ποιες είναι οι επιπλοκές του LQTS;
- Τι προκαλεί το LQTS;
- Πώς διαγιγνώσκεται το LQTS;
- Πώς αντιμετωπίζεται το LQTS;
Το σύνδρομο Long QT (LQTS) είναι ένα μη φυσιολογικό χαρακτηριστικό του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς που μπορεί να οδηγήσει σε μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή αρρυθμία που ονομάζεται torsades de pointes (προφέρεται torsad de pwant). Το Torsades de pointes μπορεί να οδηγήσει σε συγκοπή (λιποθυμία) ή ξαφνικό καρδιακό θάνατο.
Τι συμβαίνει κατά τη διάρκεια του LQTS;
Η ηλεκτρική ενέργεια είναι αυτό που προκαλεί τον καρδιακό μυ να χτυπά. Το ηλεκτρικό ρεύμα, που παράγεται από μια χημική διεργασία μέσα στα μυϊκά κύτταρα, κάνει την καρδιά να συστέλλει την άντληση αίματος.
Ο όρος «μακρύ QT» αναφέρεται στην ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς όπως απεικονίζεται σε ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ ή ΕΚΚ). Οι γιατροί ονομάζουν τα διαφορετικά κύματα στο γράφημα ΗΚΓ P, Q, R, S και T. Τα γράμματα Q έως T αντιστοιχούν στην «επαναφόρτιση» των καρδιακών κυττάρων (επαναπόλωση) μετά από μυϊκή συστολή. Οι ανωμαλίες στα καρδιακά κύτταρα μπορούν να επιβραδύνουν τη διαδικασία ηλεκτρικής επαναφόρτισης, παρατείνοντας το διάστημα QT όπως φαίνεται σε ένα ΗΚΓ.
Ποια είναι τα συμπτώματα του LQTS;
Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα και διαγιγνώσκονται μόνο όταν λαμβάνουν ΗΚΓ για άλλους λόγους. Ή μπορεί να διαγνωστούν όταν τα μέλη της οικογένειας έχουν γενετικό LQTS. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:
Αίσθημα παλμών (κυματίζει στο στήθος)
Επιληπτική δραστηριότητα που προκαλείται από έλλειψη ροής αίματος στον εγκέφαλο
Syncope (ζάλη ή λιποθυμία)
Ξαφνική καρδιακή ανακοπή
Ποιες είναι οι επιπλοκές του LQTS;
Το LQTS μπορεί να προκαλέσει torsades de pointes, έναν ακανόνιστο ρυθμό στις κοιλίες - τους κάτω θαλάμους της καρδιάς. Οι κοιλίες κτύπησαν περισσότερο από 200 φορές το λεπτό, με αποτέλεσμα μια ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης. Αν και συχνά σταματά από μόνη της, οι στρέψεις που παραμένουν μπορούν να οδηγήσουν σε κοιλιακή μαρμαρυγή, η οποία μπορεί να προκαλέσει ξαφνικό καρδιακό θάνατο.
Τι προκαλεί το LQTS;
Το LQTS μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ως εκ γενετής (κληρονομικό, γενετικό) ή επίκτητος (προκαλείται από κάποια κατάσταση, φάρμακα ή συμβάν).
Συγγενές (κληρονομικό) LQTS
Τα άτομα με συγγενή LQTS έχουν μια γενετική μετάλλαξη που επηρεάζει τα κανάλια νατρίου ή καλίου στην καρδιά. Το νάτριο και το κάλιο βοηθούν στην παραγωγή ηλεκτρισμού μέσα στα κύτταρα.
Τα παιδιά μπορεί να διαγνωστούν κατά την παιδική ηλικία ή αργότερα, είτε επειδή περνούν από ένα επεισόδιο επιληπτικών κρίσεων ή καρδιακής ανακοπής, ή λόγω των μελών της οικογένειας που είναι γνωστό ότι έχουν τη μετάλλαξη. Τα μωρά έχουν διαγνωστεί ακόμη και στη μήτρα. Τα αγόρια είναι πιο πιθανό από τα κορίτσια να έχουν ένα επικίνδυνο καρδιακό επεισόδιο από το LQTS έως την ηλικία των 15 ετών.
Από την άλλη πλευρά, υπάρχουν άνθρωποι των οποίων τα μέλη της οικογένειας έχουν LQTS και μοιράζονται τη γενετική μετάλλαξη, αλλά δεν έχουν ποτέ τα ίδια τα συμπτώματα. Αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι το LQTS τους είναι πολύ ήπιο ή επειδή δεν έχουν εκτεθεί στον «σωστό» συνδυασμό προκαλώντας καταστάσεις ή φάρμακα.
Όποιος έχει διαγνωστεί με συγγενή LQTS πρέπει να ενημερώσει τα μέλη της οικογένειας ώστε να μπορούν να εξεταστούν.
Απόκτηση LQTS
Το επίκτητο σύνδρομο μακράς QT είναι το αποτέλεσμα καταστάσεων, φαρμάκων ή συμβάντων που παρατείνουν το διάστημα QT. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες από τους άνδρες. Η διακοπή του φαρμάκου ή / και η διόρθωση της κατάστασης που προκαλεί το LQTS συχνά επιλύει το πρόβλημα. Μερικές φορές τα συμπτώματα προκαλούνται όχι από έναν αλλά από αρκετούς παράγοντες - για παράδειγμα, μια γενετική μετάλλαξη σε συνδυασμό με ένα φάρμακο που παρατείνει το διάστημα QT.
Συνθήκες ενεργοποίησης
Ανισορροπίες ηλεκτρολυτών
Ανεπάρκεια καλίου (υποκαλιαιμία)
Ανεπάρκεια μαγνησίου (υπομαγνησιαιμία)
Ανεπάρκεια ασβεστίου στο αίμα (υποκαλιαιμία)
Αλλες καταστάσεις
Υποσιτισμός
Υποθυρεοειδισμός
Ιστορικό καρδιακών παθήσεων, όπως καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή προσβολή, υπερτροφία αριστερής κοιλίας ή βραδυκαρδία
Ιστορικό εγκεφαλικού
Ενεργοποίηση φαρμάκων
Μια μεγάλη ποικιλία φαρμάκων μπορεί να επιμηκύνει το διάστημα QT. Εάν έχετε διαγνωστεί με LQTS, συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με τα φάρμακα που σας θέτουν σε κίνδυνο. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι φαρμάκων είναι:
Αντιβιοτικά
Αντιμυκητιασικά
Αντιαρρυθμικά
Σπανίως, χυμός γκρέιπφρουτ μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο επικίνδυνου καρδιακού συμβάντος σε συνδυασμό με ένα φάρμακο που προκαλεί.
Πώς διαγιγνώσκεται το LQTS;
Ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις πραγματοποιούνται επιτόπου στο ιατρείο ή στο νοσοκομείο. Άλλες εξετάσεις παρέχουν παρακολούθηση στο σπίτι καθώς ακολουθείτε την καθημερινή σας ρουτίνα. Κάντε κλικ σε κάθε μέθοδο για να μάθετε περισσότερα.
Διαγνωστικές δοκιμές επί τόπου
Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ ή ΕΚΚ): καλώδια που έχουν κολληθεί σε διάφορα μέρη του σώματός σας για να δημιουργήσουν ένα γράφημα του ηλεκτρικού ρυθμού της καρδιάς σας
Άσκηση άγχους: ΗΚΓ καταγράφηκε ενώ ασκείστε έντονα
Δοκιμές πιθανών φαρμάκων ενεργοποίησης
Δοκιμές για ανεπάρκεια μαγνησίου, καλίου και ασβεστίου στο αίμα (ανισορροπίες ηλεκτρολυτών)
Γενετικές δοκιμές
Διαγνωστικές οθόνες στο σπίτι
Οθόνη θήκης: ένα φορητό ΗΚΓ που φοράτε συνεχώς για μία έως επτά ημέρες για να καταγράφετε τους καρδιακούς σας ρυθμούς με την πάροδο του χρόνου
Παρακολούθηση συμβάντων: ένα φορητό ΗΚΓ που φοράτε για έναν ή δύο μήνες, το οποίο καταγράφεται μόνο όταν ενεργοποιείται από μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό ή όταν το ενεργοποιείτε χειροκίνητα
Εμφυτεύσιμη οθόνη: μια μικροσκοπική οθόνη συμβάντων που έχει εισαχθεί κάτω από το δέρμα σας, φοριέται για αρκετά χρόνια για να καταγράφει συμβάντα που σπάνια λαμβάνουν χώρα
Γενετικός έλεγχος
Εάν υπάρχει υποψία συγγενούς LQTS, οι γενετικοί μας σύμβουλοι μπορούν να σας βοηθήσουν με γενετικές εξετάσεις για να επιβεβαιώσετε την υποκείμενη αιτία. Μόλις εντοπιστεί η γενετική αιτία, τότε σε κίνδυνο τα μέλη της οικογένειας μπορούν να εξετάσουν το γενετικό έλεγχο για να προσδιορίσουν εάν διατρέχουν επίσης κίνδυνο.
Πώς αντιμετωπίζεται το LQTS;
Η θεραπεία για LQTS θα εξαρτηθεί από τον τύπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.
Αντιμετώπιση κληρονομικών LQTS
Λήψη beta αποκλειστών
Λήψη φαρμάκων για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού (αντιαρρυθμικά)
Αποφυγή πυροδοτήσεων όπως κολύμπι ή έντονη άσκηση
Εισαγωγή βηματοδότη
Εισαγωγή εμφυτεύσιμου καρδιο-απινιδωτή
Θεραπεία των κεκτημένων LQTS
Διακοπή τυχόν σκανδάλης φαρμάκων
Αντιμετώπιση τυχόν υποκείμενων καταστάσεων ή ελλείψεων
Λήψη φαρμάκων για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού (αντιαρρυθμικά)
Εισαγωγή βηματοδότη ή εμφυτεύσιμου καρδιο-απινιδωτή
Μάθετε περισσότερα για τις αρρυθμίες ή επισκεφθείτε την Υπηρεσία Ηλεκτροφυσιολογίας και Αρρυθμίας Johns Hopkins