Περιεχόμενο
Τι είναι το LM;
Η λεμφική δυσπλασία (LM) είναι μια σχετικά ασυνήθιστη αγγειακή δυσπλασία που μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Είναι πιο συχνά στο κεφάλι και το λαιμό.
Το λεμφικό σύστημα είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος που προστατεύει το σώμα από μολύνσεις. Όταν αρρωσταίνουμε, το ανοσοποιητικό μας σύστημα καταπολεμά τα μικρόβια στο σώμα μας για να μας κάνει ξανά υγιείς.Ακριβώς όπως το αίμα μεταφέρεται στις αρτηρίες και τις φλέβες, η λέμφος ταξιδεύει στο σώμα μας σε λεμφικά αγγεία. Τα λευκά αιμοσφαίρια στη λέμφη βοηθούν στην καταπολέμηση της λοίμωξης και της ασθένειας Τα λεμφικά αγγεία είναι σωληνάρια στο σώμα που μεταφέρουν λέμφο από μικρούς αδένες σε σχήμα φασολιού που ονομάζονται λεμφαδένες στην κυκλοφορία του αίματος. Οι λεμφαδένες βρίσκονται σε όλο το σώμα και βοηθούν στο φιλτράρισμα της λέμφου για την απομάκρυνση ιών και βακτηρίων. Ένα LM εμφανίζεται όταν τα λεμφικά αγγεία σχηματίζονται ανώμαλα.
Ένα LM μπορεί να βρίσκεται στην επιφάνεια του δέρματος, με μικρά χτυπήματα γεμάτα με διαυγές ή μπλε-μοβ υγρό, ή εμφανίζεται ως οίδημα βαθιά κάτω από το δέρμα. Μερικές φορές μπορεί να εκβάλουν, να μολυνθούν, να αιμορραγούν και να διογκωθούν. Μερικά LM βρίσκονται βαθιά μέσα στο σώμα και εντοπίζονται όταν οι ακτίνες Χ ή η απεικόνιση γίνονται για άλλους λόγους ή για συμπτώματα όπως πρήξιμο φλεβών.
Το LM μπορεί να αποτελείται από μακροκύστες - μεγάλες τσέπες που περιέχουν λέμφο - ή μικροκύστες, οι οποίες είναι πολύ μικρές τσέπες λέμφου. Πολλά LM έχουν τόσο μακροκύστες όσο και μικροκύστες.
Η μόλυνση είναι η πιο κοινή επιπλοκή του LM. Μπορεί επίσης να προκληθεί αιμορραγία στο LM. Τόσο η λοίμωξη όσο και η αιμορραγία μπορούν να προκαλέσουν διόγκωση και μεγέθυνση των LM. Εάν το LM βρίσκεται σε βραχίονα ή πόδι, αυτό το πρήξιμο θα μπορούσε να κάνει το άκρο δύσκολο στη χρήση.
Τα LM σχηματίζονται κατά την ανάπτυξη ενός μωρού πριν από τη γέννηση, αλλά δεν διαγιγνώσκονται όλα τα LM κατά τη γέννηση. Για πολλούς ανθρώπους, τα LM βρίσκονται πρώτα σε μελέτες απεικόνισης μετά από ατύχημα ή τραύμα ή καθώς ένα παιδί μεγαλώνει σε ενήλικα (κατά την εφηβεία) ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Πώς διαγιγνώσκονται τα LM;
Τα περισσότερα LM μπορούν να διαγνωστούν από γιατρό που έχει δει και αντιμετωπίσει δυσπλασίες στο παρελθόν. Είναι πιθανό να είναι σε θέση να διαγνώσουν έναν ασθενή με βάση μια φυσική εξέταση και να ρωτήσουν για την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του ασθενούς.
Τα περισσότερα LM δεν μεταδίδονται από γονέα σε παιδί. Τίποτα που δεν κάνει μια μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν μπορεί να προκαλέσει ή να αποτρέψει αυτές τις δυσπλασίες.
Εάν ο γιατρός σας ανησυχεί ότι μπορεί να έχετε LM, είναι συνηθισμένο να παραγγείλετε μια μαγνητική τομογραφία, η οποία είναι μια σάρωση ή μια εικόνα του εσωτερικού του σώματος. Αυτό θα σας βοηθήσει να δείξετε το μέγεθος και τη θέση του LM. Επίσης, μια μαγνητική τομογραφία θα βοηθήσει τους γιατρούς να δουν ποια άλλη σημαντική ανατομία είναι κοντά στο LM. Η ανατομία που είναι κοντά μπορεί να επηρεαστεί από τη θεραπεία.
Ένας υπέρηχος είναι ένας άλλος χρήσιμος έλεγχος για τη διάγνωση και την παρακολούθηση του LM. Είναι μια καλή μέθοδος για μικρά παιδιά, γιατί μπορεί να γίνει ενώ ένα παιδί είναι ξύπνιο. Ωστόσο, ένας υπέρηχος δεν είναι τόσο λεπτομερής όσο η μαγνητική τομογραφία και δεν παρέχει τόσες πληροφορίες σχετικά με την κοντινή ανατομία. Περιστασιακά, χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία για να διαπιστωθεί εάν το LM επηρεάζει ένα οστό. Η αξονική τομογραφία είναι σαν μαγνητική τομογραφία, εκτός από το ότι χρησιμοποιεί ακτίνες Χ αντί για μαγνήτες.
Πώς αντιμετωπίζονται τα LM;
Τα περισσότερα LM αναπτύσσονται καθώς ο ασθενής μεγαλώνει. Τα LMs μπορούν επίσης να αναπτυχθούν μετά από τραύμα, κατά την εφηβεία ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αν και ορισμένα LM μπορούν να θεραπευτούν, πολλά δεν μπορούν να θεραπευτούν με θεραπεία. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται σε διαφορετικούς χρόνους καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.
Η θεραπεία είναι συνήθως σχεδιασμένη για τη διαχείριση του LM για τη μείωση του μεγέθους και των συμπτωμάτων. Η θεραπεία μπορεί να μειώσει τα προβλήματα που προκαλούνται από σημάδια που αφήνονται στο δέρμα. Μια ομάδα γιατρών που ειδικεύονται στη θεραπεία αγγειακών σημείων γεννήσεως θα συνεργαστούν για τη θεραπεία ενός LM.
Ένας επεμβατικός ακτινολόγος είναι ένας γιατρός που μπορεί να διαβάσει εικόνες και σαρώσεις του σώματος και να χρησιμοποιήσει αυτές τις εικόνες για τη θεραπεία της LM χωρίς να κόψει το δέρμα. Αυτός ο γιατρός θα διαδραματίσει κεντρικό ρόλο τόσο στη διάγνωση όσο και στη θεραπεία ενός LM. Άλλοι γιατροί στην ομάδα μπορούν να περιλαμβάνουν χειρουργούς, αιματολόγους, δερματολόγους και γενετιστές.
Οι LM είναι καλοήθεις, πράγμα που σημαίνει ότι δεν είναι καρκίνος. Εάν ένα LM δεν προκαλεί προβλήματα όπως πόνο ή απώλεια λειτουργίας, η προσεκτική αναμονή μπορεί να είναι καλύτερη. Ωστόσο, τα LM μπορούν αργά να επεκταθούν με την πάροδο του χρόνου. Μόλις ένα LM αρχίσει να προκαλεί προβλήματα, οι γιατροί θα ξεκινήσουν τη θεραπεία. Εάν ένα LM βρίσκεται σε ευαίσθητη ή επικίνδυνη περιοχή ή αν μολυνθεί συχνά, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να το αντιμετωπίσουν αμέσως.
Εάν ανησυχείτε ότι εσείς ή το παιδί σας μπορεί να έχετε LM, θα πρέπει να δείτε έναν ειδικό νωρίς. Η θεραπεία εξατομικεύεται για κάθε ασθενή. Οι γιατροί σας θα συνεργαστούν μαζί σας για να βεβαιωθείτε ότι λαμβάνετε τη σωστή θεραπεία τη σωστή στιγμή.
Φάρμακα για θεραπεία LM
Πολλοί γιατροί εργάζονται σε νέες θεραπείες για LM. Ένα φάρμακο που ονομάζεται sirolimus (ραπαμυκίνη) έχει λειτουργήσει για ορισμένους ασθενείς. Για τις περισσότερες αγγειακές ανωμαλίες, ο καλύτερος συνδυασμός μεθόδων θεραπείας. Ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει να αποφασίσετε από πού να ξεκινήσετε. Το Sirolimus λαμβάνεται από το στόμα ως χάπια ή ως υγρό.
Το Sirolimus μπορεί να συνδυαστεί σε ένα ειδικό φαρμακείο σε μια αλοιφή ή κρέμα για εφαρμογή στο προσβεβλημένο δέρμα. Άλλα φάρμακα δοκιμάζονται για καλύτερη θεραπεία της LM. Ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν αυτά τα φάρμακα θα ήταν ασφαλή και χρήσιμα για εσάς, λαμβάνοντας υπόψη τη θέση και το μέγεθος του LM και τυχόν συμπτώματα που προκαλεί.
Σκληροθεραπεία για LM
Η σκληροθεραπεία είναι μια πολύ χρήσιμη θεραπεία για το LM. Ένας γιατρός που ονομάζεται επεμβατική ακτινολόγος εκτελεί συνήθως αυτή τη θεραπεία. Κατά τη σκληροθεραπεία, ένα ειδικό φάρμακο εγχέεται χρησιμοποιώντας βελόνες τοποθετημένες μέσω του δέρματος στα αγγεία των λεμφών και κύστες εντός του LM. Το φάρμακο που εγχέεται στο LM βλάπτει και καταστρέφει τα λεμφικά αγγεία. Αυτό προκαλεί σχηματισμό ουλών μέσα στα ανώμαλα λεμφικά αγγεία και λιγότερη λέμφη θα ρέει μέσω της περιοχής.
Η σκληροθεραπεία μπορεί να πάρει αρκετές θεραπείες για να επωφεληθεί περισσότερο. Οι θεραπείες συνήθως διαφέρουν τουλάχιστον έξι εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με σκληροθεραπεία, ένας γιατρός θα χρησιμοποιήσει υπερηχογράφημα για να στοχεύσει την LM και την ακτινογραφία για να καθοδηγήσει και να παρακολουθήσει τη θεραπεία. Το δέρμα δεν κόβεται κατά τη διάρκεια αυτών των διαδικασιών. Μόνο οι βελόνες χρησιμοποιούνται για τη μεταφορά του φαρμάκου απευθείας στην παραμόρφωση.
Μια ποικιλία φαρμάκων θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί για σκληροθεραπεία. Το υγρό που εγχέεται ονομάζεται σκληρυντικό. Αν και μπορούν να χρησιμοποιηθούν πολλοί διαφορετικοί τύποι σκληρυντικών, η δοξυκυκλίνη (ένα αντιβιοτικό) χρησιμοποιείται συνήθως ως σκληρυντικό κατά τη θεραπεία της LM. Ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει για το ποιο σκληρυντικό είναι το καλύτερο για το LM σας.
Ο γιατρός σας θα σας προετοιμάσει για το τι συμβαίνει κανονικά μετά τη διαδικασία και για πιθανά προβλήματα. Για άνεση, οι περισσότεροι ασθενείς κοιμούνται υπό γενική αναισθησία κατά τη διάρκεια της σκληροθεραπείας. Μερικοί ασθενείς φτάνουν στο σπίτι την ημέρα της επέμβασης. Μερικοί μένουν μια νύχτα στο νοσοκομείο για να αναρρώσουν.
Μετά τη θεραπεία, μπορεί να υπάρξει οίδημα, ερεθισμός του δέρματος, μώλωπες και πόνος στο σημείο θεραπείας. Η πιο κοινή επιπλοκή της σκληροθεραπείας είναι το έλκος. Αυτό σημαίνει ότι μια πληγή ή πληγή, που ονομάζεται έλκος, αναπτύσσεται στο δέρμα πάνω από το LM. Το έλκος συμβαίνει σε λιγότερο από 5 τοις εκατό των περιπτώσεων. Ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει να διαχειριστείτε ένα έλκος μέχρι να επουλωθεί.
Αν και η σκληροθεραπεία κάνει το LM να γίνει μικρότερο, τα LM μπορούν να μεγαλώσουν ξανά με την πάροδο του χρόνου. Τα περισσότερα LM δεν μπορούν να θεραπευτούν. Αντιθέτως, διαχειρίζονται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Πολλοί ασθενείς λαμβάνουν πολλαπλούς κύκλους θεραπείας καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Ο στόχος είναι να εξαφανιστούν τα συμπτώματα όσο το δυνατόν περισσότερο.
Πρόσθετες θεραπείες για LM
Η κατάλυση ραδιοσυχνότητας είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιείται μερικές φορές για LMs στο στόμα. Συνήθως εκτελείται από έναν επεμβατικό ακτινολόγο ή έναν ειδικό χειρουργό που ονομάζεται ωτορινολαρυγγολόγος (γιατρός που ειδικεύεται σε διαταραχές του αυτιού, της μύτης και του λαιμού).
Άλλες θεραπείες, όπως η κρυοαποστολή (θεραπεία κατάψυξης), μελετώνται επί του παρόντος για να δουν αν είναι χρήσιμες για τη θεραπεία της λεμφικής δυσπλασίας.
Μερικοί ασθενείς μπορεί να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση μετά από σκληροθεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αφαιρέσει μια μάζα, επιπλέον δέρμα ή ένα ορατό σημάδι που αφήνει το LM. Εάν ένας LM δεν είναι καλός υποψήφιος για σκληροθεραπεία - συνήθως εάν οι κύστεις είναι πολύ μικρές (μικροκύστες) - η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι η πρώτη θεραπεία που προσφέρεται.
Ωστόσο, το LM θα επιστρέψει συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση. Είναι πολύ δύσκολο να αφαιρεθεί πλήρως ένα LM με χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται από χειρουργό με εμπειρία στη θεραπεία αυτών των πολύπλοκων δυσπλασιών.