Περιεχόμενο
Εάν έχετε πρόσφατα διαγνωστεί με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) ή άλλη ασθένεια κινητικών νευρώνων, πιθανότατα έχετε κάποιες ερωτήσεις και ανησυχίες σχετικά με το μέλλον σας. Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει θεραπεία για αυτές τις ασθένειες. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι δεν μπορείτε να λάβετε βοήθεια. Υπάρχουν πολλοί διαθέσιμοι πόροι, που μπορούν να σας κάνουν όσο το δυνατόν πιο άνετους και άλλους που θα μπορούσαν να επηρεάσουν ακόμη και το πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε.Σίτιση στο ALS
Η ALS κλέβει αργά τη δύναμη που απαιτείται για να κινηθεί. Δεδομένου ότι η επαρκής διατροφή είναι σημαντική για τη διατήρηση της δύναμης, είναι εύκολο να φανταστεί κανείς πόσο σημαντική είναι η διατροφή για κάποιον που πάσχει από ALS. Αλλά το φαγητό δεν είναι πάντα εύκολο, ειδικά στα προχωρημένα στάδια της νόσου. Οι μύες που βοηθούν στην κατάποση μπορεί να μην λειτουργούν επίσης. Η ικανότητα βήχα σε περίπτωση που το φαγητό πέσει σε λάθος σωλήνα μπορεί να τεθεί σε κίνδυνο. Ως αποτέλεσμα, είναι σημαντικό να βεβαιωθείτε ότι δεν υπάρχουν σημάδια πνιγμού ενώ τρώτε.
Σε κάποιο σημείο, οι ασθενείς με ALS θα επωφεληθούν από την αξιολόγηση της ικανότητάς τους να καταπιούν, όπως μια μελέτη κατάποσης βαρίου. Μπορεί να είναι σε θέση να τρώνε και να πίνουν μόνο τρόφιμα και υγρά συγκεκριμένης συνοχής, όπως μαλακά τρόφιμα ή παχιά υγρά. Τελικά, ένας διαδερμικός σωλήνας ενδοσκόπησης (PEG) πιθανότατα θα είναι απαραίτητος για την παροχή επαρκών επιπέδων διατροφής. Ενώ ένα PEG βελτιώνει πιθανώς τον χρόνο επιβίωσης αυξάνοντας το επίπεδο της γενικής διατροφής, καμία συγκεκριμένη βιταμίνη ή άλλο συμπλήρωμα δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στη βοήθεια με το ALS.
Αναπνοή στο ALS
Δεν χρειάζεται να είστε επαγγελματίας υγείας για να αναγνωρίσετε ότι η αναπνοή είναι σημαντική ή ότι χρειάζεται μυϊκή προσπάθεια για να αναπνεύσετε. Καθώς η ALS εξελίσσεται, η απλή αναπνοή μπορεί να γίνει πιο περίπλοκη, και ακόμη και να απαιτήσει μια ομάδα ιατρικών εμπειρογνωμόνων. Εκτός από την παράταση της διάρκειας ζωής των ατόμων με ALS, η καλή αναπνευστική φροντίδα μπορεί επίσης να βελτιώσει την ενέργεια, τη ζωτικότητα, την υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, τη δυσκολία συγκέντρωσης, την ποιότητα του ύπνου, την κατάθλιψη και την κόπωση. Για αυτούς τους λόγους, μπορεί να είναι καλή ιδέα να αξιολογείτε την αναπνοή σας νωρίς και συχνά, ακόμα κι αν δεν αισθάνεστε ότι αντιμετωπίζετε δυσκολίες.
Η αναπνευστική βοήθεια μπορεί πρώτα να ξεκινήσει τη νύχτα με μια μη επεμβατική μέθοδο εξαερισμού όπως το CPAP ή το BiPAP. Αυτά υποστηρίζουν τον αεραγωγό και διασφαλίζουν ότι ακόμα και όταν το σώμα είναι περισσότερο σε ηρεμία, λαμβάνει αρκετό οξυγόνο και εκτοξεύει αρκετό διοξείδιο του άνθρακα. Καθώς η ALS εξελίσσεται, ενδέχεται να απαιτείται μη επεμβατικός αερισμός κατά τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας. Τελικά, θα πρέπει να εξεταστούν πιο επεμβατικές μέθοδοι όπως ο μηχανικός αερισμός. Μια άλλη επιλογή είναι η διαφραγματική βηματοδότηση, στην οποία ο μυς που είναι υπεύθυνος για την επέκταση των πνευμόνων διεγείρεται ρυθμικά με ηλεκτρισμό για να τον βοηθήσει να συστέλλεται όταν οι κινητικοί νευρώνες δεν στέλνουν πλέον αυτό το μήνυμα. Όλες αυτές οι επιλογές συζητούνται καλύτερα με μια ομάδα που περιλαμβάνει νευρολόγο, αναπνευστικό θεραπευτή και ίσως και πνευμονολόγο.
Προστασία του αεραγωγού στο ALS
Εκτός από την επέκταση των πνευμόνων, η αναπνοή απαιτεί να είναι όλοι οι αεραγωγοί ανοιχτοί, αντί να συνδέονται με βλέννα, εκκρίσεις στο στόμα ή τροφή. Όταν είμαστε υγιείς, προστατεύουμε τον αεραγωγό μας με κατάποση τακτικά, βήχα και περιστασιακές βαθιές αναπνοές, χωρίς να το σκεφτόμαστε πραγματικά. Εάν είμαστε πολύ αδύναμοι για να καταπιούμε ή να βήχουμε καλά, απαιτείται βοήθεια για την προστασία του αεραγωγού.
Υπάρχουν πολλές τεχνικές για να διατηρήσετε τους πνεύμονες ανοιχτούς. Ο ύπνος με το κεφάλι ελαφρώς όρθιος μπορεί να αποτρέψει την έκκριση από το λάθος σωλήνα τη νύχτα. Οι αναπνευστικοί θεραπευτές μπορούν να διδάξουν στους φίλους και την οικογένειά τους πώς να βοηθήσουν χειροκίνητα έναν βήχα για να τον καταστήσουν πιο αποτελεσματικό. Πιο τεχνολογικά προηγμένες επιλογές περιλαμβάνουν μηχανική εμφύσηση / εξάφλωση (MIE), η οποία περιλαμβάνει μια συσκευή που φουσκώνει αργά τους πνεύμονες και, στη συνέχεια, αλλάζει γρήγορα την πίεση για προσομοίωση βήχα. Η ταλάντωση του θωρακικού τοιχώματος υψηλής συχνότητας (HFCWO) περιλαμβάνει ένα δονούμενο γιλέκο που, όταν φοριέται από έναν ασθενή, βοηθά στη διάσπαση της βλέννας στους πνεύμονες, ώστε να μπορεί να βήχει πιο εύκολα. Ενώ οι πρώτες αναφορές για την αποτελεσματικότητα του HFCWO έχουν αναμειχθεί, πολλοί ασθενείς πιστεύουν ότι είναι χρήσιμο.
Ένα άλλο μέρος της προστασίας του αεραγωγού είναι η μείωση του αριθμού των εκκρίσεων που παράγονται από τη μύτη και το στόμα. Μπορούν να προκαλέσουν σάλιασμα και επίσης να θέσουν έναν ασθενή σε αυξημένο κίνδυνο αναπνοής αυτών των εκκρίσεων στους πνεύμονες. Διατίθεται μεγάλη ποικιλία φαρμάκων για τον έλεγχο αυτών των εκκρίσεων.
Προγραμματίστε μπροστά στο ALS
Δεν υπάρχει τρόπος γύρω του. Τελικά, όλοι πεθαίνουμε και τα άτομα με ALS πεθαίνουν νωρίτερα από τους άλλους. Μέχρι τη στιγμή που απαιτούνται πολλές από τις πιο επεμβατικές επιλογές παραπάνω, τα άτομα με ALS πιθανότατα θα υποφέρουν από δραματικές αλλαγές στην ικανότητά τους να επικοινωνούν. Μερικοί θα πάσχουν από άνοια που σχετίζεται με ALS και άλλοι απλώς θα χάσουν τον έλεγχο του στόματος, της γλώσσας και των φωνητικών χορδών. Σε αυτό το σημείο, οι επαγγελματίες του ιατρικού τομέα που ασχολούνται με τη φροντίδα αυτού του ασθενούς θα πρέπει να βασίζονται είτε σε προηγούμενες δηλώσεις σχετικά με το τι θα ήθελε ο ασθενής σχετικά με τη φροντίδα του, είτε να βασίζονται σε έναν αναπληρωματικό υπεύθυνο λήψης αποφάσεων.
Υπό ποιες συνθήκες, εάν υπάρχουν, θα θέλατε να σταματήσει η θεραπεία με μηχανικό αερισμό, σωλήνες τροφοδοσίας και πολλά άλλα για να παραμείνει η ζωή; Αυτές είναι πολύ προσωπικές αποφάσεις, με νομικές, ηθικές και θρησκευτικές επιπτώσεις. Είναι ζωτικής σημασίας να προγραμματίσετε μπροστά οργανώνοντας μια βούληση ή πληρεξούσιο, έτσι ώστε να μπορείτε να πλησιάσετε το τέλος της ζωής με την αξιοπρέπεια που σας αξίζει.