Περιεχόμενο
Το σύνδρομο Melkersson Rosenthal είναι μια σπάνια νευρολογική κατάσταση που προκαλεί μυϊκές αλλαγές που σχετίζονται με το πρόσωπο. Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου Melkersson Rosenthal είναι το μόνιμο πρήξιμο και παράλυση του προσώπου. Αυτό είναι κυρίως αξιοσημείωτο σε ένα ή και στα δύο χείλη. Μια σχισμένη γλώσσα υπάρχει επίσης στα περισσότερα άτομα με αυτήν την πάθηση. Πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια κατάσταση, με μόνο 300 περιπτώσεις που αναφέρονται. Πολλές περιπτώσεις συνδρόμου Melkersson Rosenthal δεν αναφέρονται λόγω της απουσίας παράλυσης του προσώπου. Αυτό συχνά καθιστά την κατάσταση δύσκολη την ανίχνευση και την πλήρη διάγνωση, οπότε ο πραγματικός επιπολασμός είναι άγνωστος. Το σύνδρομο Melkersson Rosenthal ξεκινά από την ενηλικίωση και παρατηρείται περισσότερο στις γυναίκες παρά στους άνδρες.Συμπτώματα
Τα άτομα με σύνδρομο Melkersson Rosenthal αντιμετωπίζουν τρία κύρια συμπτώματα:
- Μόνιμο πρήξιμο του προσώπου
- Οίδημα στα χείλη
- Λίγη γλώσσα
Παράλυση προσώπου συσχετίζεται επίσης συχνά με αυτήν την κατάσταση. Ωστόσο, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται μόνο σε περίπου 30% των ατόμων που έχουν σύνδρομο Melkersson Rosenthal. Η παράλυση μπορεί να επηρεάσει τη μία ή και τις δύο πλευρές του προσώπου και μπορεί να είναι επεισοδιακή. Υπάρχουν μερικές περιπτώσεις όπου αυτή η παράλυση είναι μόνιμη μετά το πρώτο επεισόδιο.
Υπερβολικό πρήξιμο των χειλιών είναι ένα πιο συγκεκριμένο σύμπτωμα που ονομάζεται κοκκιωματώδης χειλίτιδα, το οποίο μπορεί να υπάρχει σε άλλες νευρολογικές καταστάσεις.
Μια σχισμένη γλώσσα χαρακτηρίζεται από βαθιές αυλακώσεις και κύματα στην επιφάνεια της γλώσσας που κάνουν τη γλώσσα να φαίνεται ζαρωμένη. Περίπου το 20% έως το 40% των ατόμων με αυτή την πάθηση βιώνουν μια σχισμένη γλώσσα.
Οίδημα προσώπου συνήθως επηρεάζει όλα τα μέρη του προσώπου και μπορεί να μειωθεί μετά από αρκετές ώρες ή αρκετές ημέρες. Ωστόσο, τα επεισόδια διόγκωσης αργότερα κατά τη διάρκεια της διάγνωσης είναι πιο σοβαρά και συνήθως γίνονται μόνιμα. Όταν ένα άτομο βιώνει ένα επεισόδιο πρήξιμο του προσώπου, αυτό το σύμπτωμα μπορεί να συνοδεύεται από πυρετό, πονοκέφαλο και αλλαγές στην όραση.
Αιτίες
Πολλές γνωστές περιπτώσεις συνδρόμου Melkersson Rosenthal υπάρχουν στην ίδια οικογένεια, η οποία οδήγησε τους ερευνητές να πιστεύουν ότι αυτή η κατάσταση είναι γενετικής φύσης.
Παρά την πεποίθηση ότι το σύνδρομο Melkersson Rosenthal είναι γενετικό, δεν έχει γίνει αρκετή έρευνα για να προσδιοριστεί ποιο γονίδιο έχει μεταλλαχθεί για να προκαλέσει αυτήν την κατάσταση.
Υπάρχει επίσης μια σχέση μεταξύ του συνδρόμου Melkersson Rosenthal μαζί με τη νόσο του Crohn (μια φλεγμονώδης πεπτική διαταραχή) και τη σαρκοείδωση (μια φλεγμονώδης κατάσταση που επηρεάζει πολλά μεγάλα συστήματα οργάνων). Κάθε μία από αυτές τις καταστάσεις είναι γνωστό ότι έχει κάποια συμπτώματα που μιμούνται αυτά του συνδρόμου Melkersson Rosenthal.
Αυτή η κατάσταση είναι επίσης παρόμοια με το αγγειοοίδημα, το οποίο έχει ισχυρό συστατικό αλλεργιογόνου. Υπό το πρίσμα αυτό, η πιο πρόσφατη έρευνα δείχνει ότι οι διατροφικές προτιμήσεις συνεισφέρουν στην ανάπτυξη αυτής της κατάστασης, καθώς τέτοια συμπτώματα μιμούνται εκείνα μιας τροφικής αλλεργίας.
Διάγνωση
Μια διάγνωση του συνδρόμου Melkersson Rosenthal θα πρέπει να γίνει προσεκτικά μετά από φυσική εξέταση, ενδελεχή εξέταση φαρμάκων, ιατρικό ιστορικό, εργαστηριακές εξετάσεις και νευρολογικές εξετάσεις. Αυτή η διαδικασία αξιολόγησης πρέπει να περιλαμβάνει μια πιο προσεκτική ματιά στις αποκλείσεις καταστάσεων όπως η νόσος του Crohn, η παράλυση του Bell, το αγγειοοίδημα, οι τροφικές αλλεργίες και οι αλλεργικές αντιδράσεις και η σαρκοείδωση. Κάθε μία από αυτές τις καταστάσεις συχνά έχει παρόμοια συμπτώματα και το σύνδρομο Melkersson Rosenthal μπορεί να εκληφθεί ως μία από αυτές τις καταστάσεις.
Απαιτείται συχνά βιοψία των χειλιών, του δέρματος και / ή του βλεννογόνου για τη διάγνωση του συνδρόμου Melkersson Rosenthal. Αυτό είναι ένα τεστ ιστού που όχι μόνο θα βοηθήσει στον εντοπισμό οποιασδήποτε νευρολογικής εμπλοκής αλλά και θα βοηθήσει στον προσδιορισμό των κατάλληλων θεραπειών.
Θεραπεία
Σε ήπιες περιπτώσεις συνδρόμου Melkersson Rosenthal, τα συμπτώματα υποχωρούν χωρίς καμία θεραπεία. Άτομα με αυτές τις ήπιες περιπτώσεις συχνά βιώνουν πολλά επεισόδια κατά τη διάρκεια ενός ή περισσότερων ετών.
Τα περισσότερα επεισόδια είναι μεγάλης διάρκειας με πιθανότητα μόνιμων συμπτωμάτων, εάν δεν ληφθεί καμία πορεία δράσης.
Κοινές θεραπείες για το σύνδρομο Melkersson Rosenthal είναι:
- Ενέσεις κορτικοστεροειδών
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
- Αντιβιοτικά θεραπευτικά σχήματα
Όλες αυτές οι φαρμακευτικές θεραπείες προορίζονται να μειώσουν το πρήξιμο στο πρόσωπο, το οποίο μπορεί ενδεχομένως να ανακουφίσει τα σχετικά συμπτώματα, όπως οι ρωγμές της γλώσσας.
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί επίσης να συνιστάται για να σταματήσει οποιαδήποτε εμπλοκή του ανοσοποιητικού συστήματος από την περαιτέρω αύξηση του πρήξιμου του προσώπου.
Θεραπεία όπως τεχνικές μασάζ χρησιμοποιούνται για την ανακατανομή των εσωτερικών υγρών που προκαλούν πρήξιμο.
Ηλεκτρική διέγερση είναι μια άλλη μέθοδος που χρησιμοποιείται για τη μείωση του πόνου που προκύπτει από το πρήξιμο. Και οι δύο είναι βραχυπρόθεσμες θεραπευτικές επιλογές που χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής αντί των πιο επεμβατικών τεχνικών θεραπείας.
Η χειρουργική επέμβαση συμπληρώθηκε με ακτινοθεραπεία μπορεί να συνιστάται σε σοβαρές περιπτώσεις, για μείωση του πρηξίματος και της πίεσης στο νεύρο του προσώπου. Αυτή είναι συχνά μια δημοφιλής επιλογή για καταστάσεις τόσο σοβαρές που το πρήξιμο παρεμβαίνει κυρίως σε ζωτικές λειτουργίες όπως η ομιλία, η αναπνοή και η κατάποση.
Η χειρουργική επέμβαση είναι μια σχετικά νέα θεραπεία για το σύνδρομο Melkersson Rosenthal και υπάρχει μικρή έρευνα σχετικά με την αποτελεσματικότητά της, μακροπρόθεσμα ή βραχυπρόθεσμα.
Μόλις κάνετε μια θεραπεία για την επίλυση των συμπτωμάτων σας, είναι σημαντικό να διατηρείτε τακτικές επισκέψεις στο γιατρό και να παραμένετε ενήμεροι για τα συμπτώματα που μπορεί να αυξηθούν όσο περνά ο καιρός.
Μια λέξη από το Verywell
Το σύνδρομο Melkersson Rosenthal μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής και τη λειτουργία, σε σοβαρές περιπτώσεις. Μερικά άτομα είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν διαλείπουσα επεισόδια κατά τη διάρκεια αρκετών ετών.
Ωστόσο, εάν είστε ένα από τα άτομα που αναπτύσσουν μόνιμα συμπτώματα που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής σας, την ψυχική υγεία και την ικανότητά σας να εκτελείτε καθημερινές εργασίες, όπως κατάποση, ομιλία και αναπνοή, θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Ένας γιατρός θα είναι σε θέση να σας οδηγήσει σε έναν ειδικό που μπορεί να καθορίσει τη χειρουργική επέμβαση είναι η καλύτερη επιλογή για εσάς.
Η συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης και η διαμονή συναισθηματικά υγιής είναι ένας άλλος τρόπος για να βελτιώσετε την ικανότητά σας να αντιμετωπίσετε μια σπάνια, χρόνια ασθένεια.
Παρά τη θεραπεία, ορισμένα συμπτώματα ενδέχεται να μην επιλυθούν πλήρως. Όπως πάντα, η διατήρηση μιας θετικής προοπτικής και η αναζήτηση υποστήριξης με βοήθεια για την ψυχική σας υγεία και τη συναισθηματική ανταπόκριση σε αυτήν την κατάσταση είναι τεράστιας σημασίας.