Περιεχόμενο
Η οπίσθια φλοιώδης ατροφία, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Benson, είναι μια νευροεκφυλιστική διαταραχή του εγκεφάλου που προκαλεί ορισμένα οπτικά συμπτώματα. Η απώλεια οπτικών δεξιοτήτων είναι το κυρίαρχο αποτέλεσμα αυτής της κατάστασης. Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας διαγνωστεί με οπίσθια φλοιώδη ατροφία, τα αποτελέσματα μπορεί να είναι απογοητευτικά.Επειδή οι οπτικές αλλαγές του συνδρόμου Benson είναι περίπλοκες, μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος για να φτάσει η ιατρική σας ομάδα στη σωστή διάγνωση. Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την οπίσθια φλοιώδη ατροφία και οι υποστηρικτικές στρατηγικές φροντίδας και αντιμετώπισης βρίσκονται στον ακρογωνιαίο λίθο της αντιμετώπισης αυτής της πάθησης.
Συμπτώματα
Η οπίσθια φλοιώδης ατροφία επηρεάζει τους ενήλικες άνω των 50 ετών και συχνά ξεκινά πριν από την ηλικία των 65 ετών. Μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, η κατάσταση εξελίσσεται αργά. Οι οπτικές αλλαγές είναι τα πιο εμφανή χαρακτηριστικά της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας. Κατάθλιψη, άγχος, άνοια και απώλεια ορισμένων γνωστικών δεξιοτήτων μπορούν επίσης να αναπτυχθούν, ειδικά στα τελευταία στάδια της νόσου.
Μπορεί να είναι δύσκολο να αναγνωριστούν τα συμπτώματα της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας, επειδή σχετίζονται με οπτικές ικανότητες και όχι με καθαρά οπτικά ελλείμματα. Αυτές οι αλλαγές περιγράφονται ως απώλεια οπτικοακουστικών και οπτικοχωρικών δεξιοτήτων και όχι ως τύφλωση ή απώλεια όρασης.
Η όραση μπορεί να είναι απολύτως φυσιολογική στην οπίσθια φλοιώδη ατροφία, αλλά η ικανότητα να γνωρίζουμε τι φαίνεται είναι μειωμένη.
Τα αποτελέσματα της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία ανάγνωσης ή γραφής
- Μειωμένη αναγνώριση αντικειμένων ή ανθρώπων
- Πρόβλημα με την αντίληψη των αποστάσεων
- Μειωμένη αναγνώριση αντικειμένων
- Αδυναμία αναγνώρισης κινούμενων αντικειμένων ή διακρίσεως ότι τα αντικείμενα κινούνται
- Σύγχυση κατά την εξέταση πολλαπλών αντικειμένων
- Οπτικές ψευδαισθήσεις
- Κατάθλιψη
- Μια αίσθηση αδυναμίας
- Ανησυχία
- Πρόβλημα με τη μνήμη των λέξεων
- Πρόβλημα με υπολογισμούς
Η οπίσθια φλοιώδης ατροφία θεωρείται συχνά παραλλαγή της νόσου του Alzheimer, αν και η απώλεια μνήμης συνήθως δεν αναπτύσσεται παρά μόνο μετά από χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
Εάν εσείς ή ένα αγαπημένο άτομο αναπτύξετε οπίσθια φλοιώδη ατροφία, οι επιδράσεις μπορεί να είναι ιδιαίτερα απενεργοποιημένες εάν έχετε και άλλες νευρολογικές καταστάσεις όπως εγκεφαλικό επεισόδιο ή νόσος του Πάρκινσον.
Αιτίες
Η οπίσθια φλοιώδης ατροφία προκαλείται από νευροεκφυλισμό, που είναι η απώλεια νευρώνων. Σε αυτήν την κατάσταση, οι νευρώνες στην οπίσθια περιοχή του εγκεφάλου επιδεινώνονται με την πάροδο των ετών, με αποτέλεσμα την ατροφία (συρρίκνωση) του οπίσθιου εγκεφαλικού φλοιού.
Ο οπίσθιος εγκεφαλικός φλοιός του εγκεφάλου περιλαμβάνει τον αριστερό και τον δεξιό ινιακό λοβό, οι οποίοι είναι δίπλα ο ένας στον άλλο. Οι ινιακοί λοβοί μεσολαβούν στην οπτική αντίληψη, επιτρέποντας στους ανθρώπους να κατανοήσουν και να αναγνωρίσουν τι βλέπουν τα μάτια.
Δεν υπάρχει γνωστή αιτία ή σκανδάλη για οπίσθια φλοιώδη ατροφία και δεν υπάρχει συγκεκριμένο μοτίβο κληρονομιάς ή γονίδιο που να σχετίζεται με την πάθηση.
Παραλλαγή της νόσου του Alzheimer
Η οπίσθια φλοιώδης ατροφία έχει θεωρηθεί τύπος της νόσου του Alzheimer. Υπάρχουν μερικές ομοιότητες και διαφορές μεταξύ της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας και της νόσου του Alzheimer.
Και οι δύο συνθήκες έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά μετά τη σφαγή (μετά το θάνατο) ερευνητικών μελετών. Στην οπίσθια φλοιώδη ατροφία και τη νόσο του Alzheimer, ο εγκέφαλος περιέχει αμυλοειδείς πλάκες και νευροϊνιδιακά μπερδέματα. Αυτές είναι πρωτεΐνες που παράγονται κατά τη διαδικασία του νευροεκφυλισμού.
Μια σημαντική διαφορά μεταξύ των καταστάσεων είναι ότι η νόσος του Αλτσχάιμερ συνήθως χαρακτηρίζεται από ατροφία των μεσαίων τμημάτων των κροταφικών λοβών, με αποτέλεσμα δυσκολίες με βραχυπρόθεσμη μνήμη νωρίς κατά τη διάρκεια της νόσου. Από την άλλη πλευρά, η απώλεια οπτικών δεξιοτήτων, το χαρακτηριστικό γνώρισμα της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας, δεν είναι χαρακτηριστική της νόσου του Alzheimer.
Διάγνωση
Η οπίσθια φλοιώδης ατροφία διαγιγνώσκεται βάσει κλινικών συμπτωμάτων, φυσικής εξέτασης και διαγνωστικών εξετάσεων. Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας εμφανίσει αυτήν την κατάσταση, ενδέχεται να μην παραπονεθείτε συγκεκριμένα για οπτικές αλλαγές. Αντίθετα, μπορεί να παραπονεθείτε για αλλαγές συμπεριφοράς ή σύγχυση.
Σωματική εξέταση
Η φυσική σας εξέταση περιλαμβάνει μια νευρολογική εξέταση, η οποία αξιολογεί τη μυϊκή δύναμη, τα αντανακλαστικά, την αίσθηση, τον συντονισμό, το περπάτημα, την όραση, την ομιλία και τη μνήμη. Αυτά μπορεί να είναι φυσιολογικά στην οπίσθια φλοιώδη ατροφία, αλλά οι οπτικοχωρικές δυσκολίες μπορεί να καταστήσουν δύσκολη τη συνεργασία με την εξέταση.
Δοκιμή όρασης
Η περαιτέρω αξιολόγηση μπορεί να περιλαμβάνει έλεγχο οπτικής οξύτητας και εξέταση οφθαλμών, οι οποίες είναι συνήθως φυσιολογικές. Ο έλεγχος οπτικής οξύτητας μετρά την ικανότητά σας να βλέπετε αντικείμενα καθαρά από απόσταση, συνήθως χρησιμοποιώντας ένα γράφημα ανάγνωσης. Αυτή η δοκιμασία δεν περιλαμβάνει την αναγνώριση σύνθετων σχέσεων μεταξύ αντικειμένων ή τη γνώση των ονομάτων των αντικειμένων ή για ποιο σκοπό χρησιμοποιούνται.
Τι να περιμένετε κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης όρασηςΝευροψυχολογική εξέταση
Ίσως χρειαστεί να κάνετε δοκιμές που αξιολογούν συγκεκριμένα τη μνήμη, τη συγκέντρωση, τις δεξιότητες επίλυσης προβλημάτων και την κρίση σας. Αυτές οι δοκιμές είναι συνήθως διαδραστικές, περιλαμβάνουν τη συμμετοχή σας και μπορεί να διαρκέσουν ώρες. Οι νευροψυχολογικές εξετάσεις μπορεί να είναι χρήσιμες για τον εντοπισμό των ακριβών νευρολογικών ελλειμμάτων σας.
Δοκιμές απεικόνισης
Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να κάνετε τεστ απεικόνισης εγκεφάλου, όπως υπολογιστική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI). Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να εντοπίσουν βλάβες στον εγκέφαλο όπως εγκεφαλικά επεισόδια, τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες και περιοχές ατροφίας.
Στην οπίσθια φλοιώδη ατροφία, οι ινιακοί λοβοί είναι μικρότεροι από ό, τι κανονικά αναμενόταν, και αυτό είναι συνήθως εμφανές σε εξετάσεις CT εγκεφάλου και μαγνητικής τομογραφίας.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Μπορεί επίσης να έχετε ορισμένες εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένου ενός πλήρους αριθμού αίματος (CBC) και ηλεκτρολυτικών εξετάσεων. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν έχετε άλλο πρόβλημα, όπως λοίμωξη ή μεταβολικό ζήτημα που θα μπορούσε να προκαλεί τα συμπτώματά σας.
Οσφυονωτιαια παρακεντηση
Η οσφυϊκή παρακέντηση (LP), επίσης συχνά αποκαλείται σπονδυλική βρύση, είναι μια επεμβατική διαγνωστική εξέταση. Εάν έχετε αυτό το τεστ, ένας γιατρός θα τοποθετούσε μια βελόνα στο κάτω μέρος της πλάτης σας για να συλλέξει νωτιαίο υγρό. Η διαδικασία διαρκεί περίπου πέντε έως 10 λεπτά και είναι λίγο άβολα - αλλά είναι ασφαλής και οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν εύκολα να το ανεχθούν.
Ένα LP μπορεί να εντοπίσει ενδείξεις λοίμωξης ή φλεγμονής (όπως σε σκλήρυνση κατά πλάκας). Τα αποτελέσματα θα ήταν συνήθως φυσιολογικά στην οπίσθια φλοιώδη ατροφία.
Διαφορική διάγνωση
Υπάρχουν αρκετές ιατρικές καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν αποτελέσματα παρόμοια με εκείνα της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας και μπορεί να είναι δύσκολο να διακρίνουμε τη διαφορά στα αρχικά στάδια της νόσου.
Απώλεια τύφλωσης / όρασης: Η μειωμένη όραση μπορεί να εκδηλωθεί με συμπτώματα παρόμοια με αυτά της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας. Οι δοκιμές όρασης μπορούν να διακρίνουν την πραγματική απώλεια όρασης από την οπίσθια φλοιώδη ατροφία.
Σχιζοφρένεια: Η ψύχωση συχνά συνδέεται με ψευδαισθήσεις, που είναι ψευδείς οπτικά ή ακουστικά ερεθίσματα. Η σχιζοφρένεια προκαλεί συνήθως αλλαγές στη συμπεριφορά και παραισθήσεις και μπορεί να μιμείται την οπίσθια φλοιώδη ατροφία. Ένα προσεκτικό ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση μπορεί να διακρίνει τη διαφορά μεταξύ αυτών των καταστάσεων. Η σχιζοφρένεια δεν σχετίζεται με την εγκεφαλική ατροφία.
Άνοια: Αρκετοί τύποι άνοιας, συμπεριλαμβανομένης της άνοιας του σώματος Lewy, της νόσου του Pick, της αγγειακής άνοιας και της νόσου του Alzheimer, μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στη συμπεριφορά.
Ανάλογα με το σχήμα των νευρολογικών ελλειμμάτων, αυτοί οι τύποι άνοιας μπορεί να εκληφθούν ο ένας για τον άλλον ή για οπίσθια φλοιώδη ατροφία στις αρχές της διαγνωστικής διαδικασίας. Έχουν γενικά διαφορετικά χαρακτηριστικά και καθώς εξελίσσονται, η διαφορά μεταξύ τους γίνεται σαφέστερη.
Καθώς καθένας από αυτούς τους τύπους άνοιας συνεχίζει να επιδεινώνεται, ωστόσο, μπορεί να γίνουν τόσο σοβαροί που μερικές από τις επιδράσεις τους στα τέλη του σταδίου μπορεί να είναι σχεδόν αδιάκριτες.
Εγκεφαλικό: Ένα εγκεφαλικό επεισόδιο είναι ένας ξαφνικός εγκεφαλικός τραυματισμός που συμβαίνει λόγω ανεπαρκούς παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Ένα εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία διαφορετικών επιδράσεων, ανάλογα με τη θέση της διαταραχής της παροχής αίματος.
Ένα ινιακό εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα παρόμοια με αυτά της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας, αλλά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και δεν εξελίσσονται. Επιπλέον, οι δοκιμές απεικόνισης μπορούν συνήθως να εντοπίσουν εγκεφαλικά επεισόδια.
Μόλυνση: Οποιαδήποτε λοίμωξη στον εγκέφαλο, όπως μηνιγγίτιδα (λοίμωξη της προστατευτικής μηνιγγικής κάλυψης του εγκεφάλου) ή εγκεφαλίτιδα (λοίμωξη του εγκεφάλου), μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα συμπεριφοράς. Αυτές οι λοιμώξεις προκαλούν συνήθως πυρετό και μη φυσιολογικό LP.
Εγκεφαλοπάθεια: Οι συστηματικές καταστάσεις που επηρεάζουν το σώμα μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία του εγκεφάλου, προκαλώντας μια ποικιλία συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων των οπτικών αλλαγών. Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke, η ηπατική ανεπάρκεια, η νεφρική νόσος και ο καρκίνος είναι όλα παραδείγματα ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν οπτικές αλλαγές.
Αυτές οι καταστάσεις είναι πιο συχνές από την οπίσθια φλοιώδη ατροφία και ενδέχεται να διαγνωστούν κατά λάθος νωρίς κατά τη διάρκεια της νόσου. Η εργασία στο αίμα είναι συνήθως φυσιολογική στην οπίσθια φλοιώδη ατροφία και μη φυσιολογική στη μεταβολική εγκεφαλοπάθεια.
Φλεγμονή: Φλεγμονώδεις καταστάσεις όπως ο λύκος μπορεί να έχουν νευρολογικές επιδράσεις που μπορεί να μιμούνται την οπίσθια φλοιώδη ατροφία. Ωστόσο, στις περισσότερες από τις φλεγμονώδεις διαταραχές υπάρχουν άλλα συστηματικά συμπτώματα, βοηθώντας στην επιβεβαίωση της διάγνωσης.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει ούτε μία οριστική θεραπεία για την οπίσθια φλοιώδη ατροφία. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα μέτρα που μπορείτε να λάβετε για να βελτιστοποιήσετε τις ικανότητες και την ποιότητα ζωής σας.
Θεραπεία
Η εξειδικευμένη θεραπεία αποκατάστασης και όρασης μπορεί να είναι χρήσιμη, ειδικά εάν δεν έχετε συμπτώματα άνοιας. Είναι σημαντικό να είστε υπομονετικοί και επίμονοι όσον αφορά τη θεραπεία και να προσπαθείτε να συνεργαστείτε με έναν θεραπευτή ο οποίος είναι εξοικειωμένος με τη θεραπεία της οπτικοακουστικής βλάβης.
Βοήθεια και φροντίδα
Μπορεί να χρειάζεστε βοήθεια με τις καθημερινές σας δραστηριότητες από έναν επαγγελματία φροντιστή ή τα μέλη της οικογένειάς σας. Όπως και με την αποκαταστατική θεραπεία, είναι σημαντικό οι φροντιστές να εξοικειωθούν με τα αποτελέσματα της οπίσθιας φλοιώδους ατροφίας και να μάθουν πώς να σας προειδοποιούν σε δυνητικά επιβλαβείς καταστάσεις.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας έχει διαγνωστεί με οπίσθια φλοιώδη ατροφία, δεν υπάρχει αμφιβολία ότι μπορεί να είναι δύσκολο. Η ασφάλεια μπορεί επίσης να είναι ένα ζήτημα και είναι ζωτικής σημασίας εσείς και η οικογένειά σας να δώσετε προσοχή στο να κάνετε το σπίτι και το περιβάλλον σας όσο το δυνατόν ασφαλέστερο.
Όχι μόνο είναι δύσκολο να ζήσει η ίδια η κατάσταση, αλλά το γεγονός ότι είναι τόσο σπάνιο, καθιστά επίσης δύσκολη την εύρεση καθοδήγησης και υποστήριξης. Είναι σημαντικό να μην διστάσετε να ζητήσετε βοήθεια όταν τη χρειάζεστε. Η ιατρική σας ομάδα μπορεί να σας βοηθήσει να δείξετε τη σωστή θεραπεία για την πάθησή σας.