Μια επισκόπηση του συνδρόμου Sjogren

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα
• Αιτίες
• Διάγνωση
• Θεραπεία

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια κατάσταση που προκαλεί πόνο στις αρθρώσεις, ξηροφθαλμία και μάτια και μια σειρά από επιδράσεις σε όλο το σώμα. Είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που συνήθως προσβάλλει τους ενήλικες. Υπάρχουν διάφοροι δείκτες φλεγμονής που μπορούν να αναγνωριστούν με εξετάσεις αίματος. Μαζί με τα συμπτώματά σας, η παρουσία αυτών των δεικτών μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση του συνδρόμου Sjogren

Η θεραπεία περιλαμβάνει συχνά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως στεροειδή. Μπορεί επίσης να χρειαστείτε συμπτωματική θεραπεία για άνεση, όπως οφθαλμικές σταγόνες.

Σύμφωνα με το Sjogren's Syndrome Foundation, αυτή η κατάσταση είναι από τις πιο διαδεδομένες αυτοάνοσες διαταραχές - εκτιμάται ότι επηρεάζει έως και 4 εκατομμύρια Αμερικανούς. Το σύνδρομο Sjogren είναι πιο συχνό στις γυναίκες από τους άνδρες και περίπου το 90 τοις εκατό των ατόμων που έχουν την πάθηση είναι γυναίκες. Η μέση ηλικία έναρξης είναι άνω των 40 ετών-αλλά άνδρες, γυναίκες και παιδιά μπορούν να αναπτύξουν το σύνδρομο Sjogren σε οποιαδήποτε ηλικία .

Συμπτώματα

Το σύνδρομο Sjogren μπορεί να προκαλέσει ορισμένα άβολα συμπτώματα. Είναι μια χρόνια πάθηση και τα συμπτώματα μπορεί να έρχονται και να φεύγουν, αλλά τείνουν να φουσκώνουν και να επανεμφανίζονται για χρόνια.

Οι επιδράσεις του συνδρόμου Sjogren μπορεί να φαίνονται άσχετες μεταξύ τους - πολλοί άνθρωποι αναβάλλουν να μιλήσουν με τους γιατρούς τους για αυτό επειδή προκαλούν ήπια, κάπως αόριστα αποτελέσματα. Μερικά από τα αποτελέσματα είναι παρόμοια με εκείνα της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και του λύκου, στην πραγματικότητα, περίπου οι μισοί από όλους τους ανθρώπους που έχουν σύνδρομο Sjogren έχουν επίσης μια άλλη αυτοάνοση κατάσταση.

Τα κοινά συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren περιλαμβάνουν:

• Ξηρά μάτια, τα οποία μπορεί να αισθάνονται χαλικώδη ή καύση
• Ερεθισμός και ερυθρότητα των ματιών
• Ξερό στόμα
• Δυσκολία μάσημα, κατάποση και ομιλία
• Ραγισμένη ή πονεμένη γλώσσα
• Ξηρό, καύση λαιμού
• Αλλαγές στην αίσθηση της γεύσης ή της μυρωδιάς σας
• Τερηδόνα
• Μολύνσεις ζύμης στο στόμα σας
• Ακαμψία στις αρθρώσεις, οίδημα και πόνος
• Πεπτικά προβλήματα
• Ξηρά μύτη και δέρμα
• Χρόνιος βήχας
• Οίδημα αδένων γύρω από το πρόσωπο, τη γνάθο και τα αυτιά
• Κολπική ξηρότητα
• Κούραση
• Διευρυμένοι λεμφαδένες

Λάβετε υπόψη ότι οι πυρετοί, ο έντονος πόνος, η ερυθρότητα ή το πρήξιμο των ματιών, του στόματος, των αρθρώσεων ή του λαιμού μπορεί να είναι σημάδι λοίμωξης - αυτά τα συμπτώματα απαιτούν επείγουσα ιατρική βοήθεια.

Το σύνδρομο Sjogren μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από σπάνιες ή σοβαρές επιδράσεις, με ποικίλα ενοχλητικά συμπτώματα, όπως πόνο, πυρετό, λοιμώξεις, βήχα, αναπνευστικές δυσκολίες, μειωμένο όγκο ούρων και σύγχυση.

Σπάνιες επιπλοκές του συνδρόμου Sjogren περιλαμβάνουν:

• Λοιμώξεις των ματιών ή του στόματος
• Εξανθήματα στα χέρια και τα πόδια
• Αγγειίτιδα, η οποία είναι φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (μπορεί να συμβάλει στα εξανθήματα)
• Φλεγμονή στους πνεύμονες, το συκώτι και τα νεφρά
• Νευρολογικά ζητήματα, που οδηγούν σε μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και αδυναμία
• Λέμφωμα

Αιτίες

Η αιτία του συνδρόμου Sjogren είναι άγνωστη. Είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης κατάσταση. Αυτό σημαίνει ότι η ασθένεια εμφανίζεται καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος προσβάλλεται, προκαλώντας φλεγμονή και βλάβη στους ιστούς. Το σύνδρομο Sjogren χαρακτηρίζεται επίσης από μειωμένη παραγωγή δακρύων, σάλιου και βλέννας, με αποτέλεσμα την ξηρότητα των μεμβρανών του σώματος.

Σύνδρομο πρωτογενούς και δευτερογενούς Sjogren

Το σύνδρομο Sjogren, το οποίο πήρε το όνομά του από τον Σουηδό γιατρό, Henrik Sjögren, ο οποίος το ανακάλυψε στις αρχές της δεκαετίας του 1900- μπορεί να εμφανιστεί ως πρωτοπαθή κατάσταση ή ως δευτερογενής κατάσταση. Το σύνδρομο πρωτογενούς Sjogren διαγιγνώσκεται εάν δεν έχετε άλλη αυτοάνοση νόσο.

Το σύνδρομο Sjogren θεωρείται δευτερογενής κατάσταση όταν εμφανίζεται μαζί με άλλη αυτοάνοση νόσο.

Τι είναι οι αυτοάνοσες ασθένειες;

Παράγοντες κινδύνου

Εάν έχετε ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκληρόδερμα, πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα, είναι επίσης πιο πιθανό να έχετε σύνδρομο Sjogren. Αυτές είναι αυτοάνοσες καταστάσεις, και οι ειδικοί προτείνουν ότι η ίδια αιτία που προκαλεί άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις προκαλεί επίσης το σύνδρομο Sjogren .

Οι γενετικοί παράγοντες, οι ορμονικοί παράγοντες ή μια ιογενής λοίμωξη έχουν θεωρηθεί η βασική αιτία της αυτοάνοσης νόσου, αλλά δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις ότι μια συγκεκριμένη αιτία παίζει στο σύνδρομο Sjogren.

Πώς αναπτύσσεται το σύνδρομο Sjogren

Τα φλεγμονώδη κύτταρα και οι πρωτεΐνες μπορούν να βλάψουν τη βλέννα και τους δακρυγόνους αδένες, επηρεάζοντας τη λειτουργία τους. Αρκετές ανοσοποιητικές πρωτεΐνες που ονομάζονται κυτοκίνες αυξάνονται στο σύνδρομο Sjogren, συγκεκριμένα στις κυτοκίνες Th-1, Th-2 και Th-17.

Διάγνωση

Επειδή τα συμπτώματα είναι κάπως ασαφή, μπορεί να χρειαστούν χρόνια για τη διάγνωση του συνδρόμου Sjogren. Τα συμπτώματά σας, η φυσική εξέταση, οι εξειδικευμένες εξετάσεις και οι εξετάσεις αίματος μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό της κατάστασης.

Ο γιατρός ή ο οδοντίατρός σας μπορεί να παρατηρήσει ότι το στόμα σας είναι ξηρό. Η μύτη και το δέρμα σας μπορεί να φαίνονται ξηρά και τα μάτια σας μπορεί επίσης να φαίνονται κόκκινα ή ξηρά. Οι αρθρώσεις σας μπορεί να εμφανίζονται πρησμένες και μπορεί να έχετε εξάνθημα στο δέρμα σας.

Εξειδικευμένες δοκιμές

Μαζί με τα συμπτώματά σας και τη φυσική εξέταση, ένας αριθμός διαγνωστικών εξετάσεων μπορεί να βοηθήσει στη διαμόρφωση της διάγνωσης του συνδρόμου Sjogren.

• Δοκιμή Schirmer για ξηροφθαλμία: Ο γιατρός σας τοποθετεί λωρίδες χαρτιού κάτω από τα κάτω βλέφαρά σας για να μετρήσει την υγρασία στο χαρτί μετά από 5 λεπτά.
• Εξέταση λαμπτήρα σχισμής: Ο οφθαλμίατρος ελέγχει την ξηρότητα των ματιών και τη φλεγμονή χρησιμοποιώντας μια λυχνία σχισίματος για μεγέθυνση και εξέταση των ματιών σας.
• Βαφή με ζωτικές βαφές: Μια ακίνδυνη βαφή τοποθετείται στην επιφάνεια του ματιού σας. Ένα ειδικό φως μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει το γιατρό σας να δει τυχόν βλάβες στην επιφάνεια του ματιού σας.
• Εξέταση στο στόμα: Ο γιατρός σας ελέγχει οπτικά το στόμα σας για εκδορές και πρήξιμο και μπορεί να λάβετε δείγμα σάλιο για έλεγχο ποιότητας.
• Βιοψία χειλιών: Ο γιατρός σας μπορεί να αφαιρέσει χειρουργικά μικροσκοπικούς σιελογόνους αδένες από το κάτω χείλος σας για μικροσκοπική εξέταση.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Αρκετές εξετάσεις αίματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό φλεγμονωδών δεικτών που συνήθως αυξάνονται στο σύνδρομο Sjogren.

• Αντιπυρηνικό αντίσωμα (ANA test): Το ANA είναι ένα αντίσωμα που προσβάλλει τα κύτταρα του σώματος. Είναι θετικό σε περίπου 70 τοις εκατό των ατόμων που έχουν σύνδρομο Sjogren. Αυτό το αντίσωμα μπορεί επίσης να υπάρχει σε άτομα που δεν έχουν αυτοάνοση νόσο, ωστόσο.
• SSA (anti-Ro) και SSB (anti-La): Αυτά τα αντισώματα είναι κοινά με το σύνδρομο πρωτογενούς Sjogren, αλλά μπορεί να μην είστε θετικοί για SSA και SSB ακόμη και αν έχετε την πάθηση.
• Ρευματοειδής παράγοντας: Ο ρευματοειδής παράγοντας είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και είναι θετική μεταξύ περίπου 65% των ατόμων που έχουν σύνδρομο Sjogren.
• Ανοσοσφαιρίνες: Οι πρωτεΐνες που παράγονται συνήθως από αντισώματα μπορεί να αυξηθούν στο σύνδρομο Sjogren.

Κανένα μόνο τεστ δεν μπορεί να επιβεβαιώσει ότι έχετε σύνδρομο Sjogren. Ένας συνδυασμός παραγόντων εξετάζεται μαζί στη διάγνωσή σας.

Θεραπεία

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για την πάθηση, πολλές από τις επιδράσεις του συνδρόμου Sjogren μπορούν να αντιμετωπιστούν. Η συμπτωματική θεραπεία είναι προσαρμοσμένη για κάθε άτομο, ανάλογα με τις περιοχές του σώματος που επηρεάζονται και πόσο ενοχλητικά είναι τα συμπτώματα. Για παράδειγμα, ο πόνος στις αρθρώσεις ή ο μυϊκός πόνος μπορεί να αντιμετωπιστεί με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), ενώ σοβαρές επιπλοκές όπως το λέμφωμα πρέπει να αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία.

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία χρησιμοποιείται συχνά για τη μείωση της φλεγμονώδους διαδικασίας που βλάπτει τους αδένες, τις αρθρώσεις και τα όργανα στο σύνδρομο Sjogren - αυτή η προσέγγιση αναφέρεται συχνά ως θεραπεία τροποποίησης της νόσου.

Ανακούφιση από τα στοματικά συμπτώματα

Το στοματικό διάλυμα, το βάλσαμο για τα χείλη, τα υποκατάστατα του σάλιου, τα σπρέι, τα τζελ και τα ούλα μπορούν να ανακουφίσουν το ξηρό στόμα και την ευαισθησία σας Οι επιλογές φαρμακευτικής αγωγής μπορεί να περιλαμβάνουν φάρμακα που διεγείρουν το σάλιο και τη βλέννα, όπως:

• Σαλαγόνο (υδροχλωρική πιλοκαρπίνη)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Ανακούφιση των συμπτωμάτων των ματιών

Υπάρχουν μερικοί πρακτικοί τρόποι για τη διαχείριση της ξηροφθαλμίας. Τα γυαλιά ηλίου μπορούν να προστατεύσουν τα μάτια σας από τον άνεμο και τα ρεύματα σε εξωτερικούς χώρους και ένας υγραντήρας μπορεί να ανακουφίσει τον ξηρό αέρα σε εσωτερικούς χώρους για να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Το καπνό και το μακιγιάζ των ματιών μπορεί να είναι ερεθιστικό και πρέπει να αποφεύγεται.

Τα τεχνητά δάκρυα και οι αλοιφές των ματιών μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των χρόνιων ξηρών ματιών. Οι επιλογές φαρμάκων για ξηροφθαλμία που σχετίζονται με το σύνδρομο Sjogren μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Restasis (Οφθαλμικό γαλάκτωμα κυκλοσπορίνης)
• Hydroxypropyl Cellulose (Σταγόνες για τα μάτια και σφαιρίδια)

Θεραπεία τροποποίησης ασθενειών

Τα προβλήματα στους πνεύμονες, τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία ή το νευρικό σύστημα μπορεί να μειωθούν με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες, συμπεριλαμβανομένης της προδιάθεσης για λοιμώξεις, οπότε δεν είναι απαραίτητα η σωστή επιλογή για κάποιον που έχει μόνο ήπιες επιδράσεις του συνδρόμου Sjogren ή που κατά τα άλλα είναι επιρρεπής σε λοιμώξεις.

Οι θεραπείες που τροποποιούν τις ασθένειες περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή
• DMARDs (αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο)
• Ανοσοκατασταλτικά

Μια λέξη από το Verywell

Ο μέσος χρόνος από την έναρξη των συμπτωμάτων έως τη διάγνωση του συνδρόμου Sjogren λέγεται ότι είναι περίπου τρία χρόνια. Η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία είναι τα πιο κοινά αποτελέσματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Sjogren, αλλά υπάρχουν πολλές άλλες αιτίες αυτών των συμπτωμάτων.

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια θεραπεύσιμη κατάσταση. Με αποτελεσματική θεραπεία, οι περισσότεροι άνθρωποι ζουν υγιείς ζωές.