Τι είναι η Ρευματοειδής Αγγειίτιδα;

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα της ρευματοειδούς αγγειίτιδας
• Αιτίες
• Διάγνωση
• Θεραπεία
• Πρόγνωση

Η ρευματοειδής αγγειίτιδα είναι μια σπάνια, σοβαρή επιπλοκή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας στην οποία η φλεγμονή εξαπλώνεται σε μικρά ή μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία στο σώμα. Αυτή η φλεγμονή αναγκάζει τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων να πυκνώσουν και να περιορίσουν τη ροή του αίματος. Η ρευματοειδής αγγειίτιδα μπορεί να περιλαμβάνει πολλαπλά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, των ματιών, των νεύρων, της καρδιάς, των πνευμόνων, του εγκεφάλου, των νεφρών ή του γαστρεντερικού σωλήνα.

Συμπτώματα της ρευματοειδούς αγγειίτιδας

Οποιοδήποτε όργανο του σώματος μπορεί να προσβληθεί από ρευματοειδή αγγειίτιδα. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την περιοχή του σώματος που επηρεάζεται. Συχνά εμπλέκονται το δέρμα και τα περιφερειακά νεύρα (αυτά που παρέχουν πληροφορίες από και προς το κεντρικό νευρικό σύστημα, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό).

Τα ειδικά συμπτώματα της περιοχής περιλαμβάνουν:

• Μάτια: Σκληρίτιδα (φλεγμονή του λευκού μέρους) που προκαλεί ευαισθησία στο φως και πόνο
• Δέρμα: Ερυθρότητα (πορφύρα) και έλκη οι αστράγαλοι είναι ιδιαίτερα ευάλωτοι στα έλκη του δέρματος
• Δάχτυλα: Πληγές και ερυθρότητα γύρω από τα νύχια, μικρές κοιλότητες στα δάχτυλα και σε σοβαρές περιπτώσεις, θάνατος ιστών (νέκρωση) που μπορεί να προκαλέσει γάγγραινα
• Πόδια: Επώδυνο κόκκινο εξάνθημα ή μωβ μώλωπες (levido reticularis)
• Νευρικό σύστημα: Αδυναμία, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Με το περιφερικό νευρικό σύστημα, ενδέχεται να εμφανιστούν βλάβες στις επικοινωνίες των νεύρων από νευρική βλάβη (περιφερικές νευροπάθειες). Μπορεί επίσης να συμβεί πτώση χεριών ή ποδιών.
• Πνεύμονες: Φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες και την κοιλότητα του θώρακα (πλευρίτιδα).
• Καρδιά: Φλεγμονή του σάκου που περιβάλλει την καρδιά (περικαρδίτιδα)
• Μεγάλες αρτηρίες: Πόνος στο στομάχι, πόνος στο στήθος και, στις χειρότερες περιπτώσεις, καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Η συμμετοχή των μεγαλύτερων αρτηριών και της συστηματικότερης αγγειίτιδας μπορεί να φέρει πιο γενικευμένα συμπτώματα όπως πυρετό, απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης και απώλεια ενέργειας

Ενώ η σημαντική συμμετοχή των οργάνων θεωρείται λιγότερο συχνή, σχετίζεται με σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα.

Μια επισκόπηση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Αιτίες

Δεν υπάρχει γνωστή αιτία ρευματοειδούς αγγειίτιδας. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ωστόσο, είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί συστηματική φλεγμονή, οπότε είναι πιθανό ότι θα μπορούσε να προσβάλει μικρότερα αιμοφόρα αγγεία.

Οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης ρευματοειδούς αγγειίτιδας:

• Φύλο: Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν RV (1 στους 9 άνδρες με ρευματοειδή αρθρίτιδα)
• Κάπνισμα
• Παρουσία ρευματοειδών οζιδίων, σκληρυμένων εξογκωμάτων που σχηματίζονται κάτω από το δέρμα, πιο συχνά γύρω από τους αγκώνες, τακούνια ή τους αρθρώσεις
• Ηλικία: Ηλικιωμένοι κατά την έναρξη της νόσου ή μεγάλη διάρκεια της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (άνω των 10 ετών)
• Διευρυμένη σπλήνα
• Χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (σύνδρομο Felty)

Λιγότεροι ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα αναπτύσσουν ρευματοειδή αγγειίτιδα, πιθανότατα οφείλονται σε πιο αποτελεσματικά φάρμακα, όπως αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο (DMARDs) και βιολογικά.

Διάγνωση

Η παρουσία ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε συνδυασμό με συμπτώματα RV μπορεί να είναι αρκετή για να υποψιαστεί και να διαγνώσει ακόμη και τη ρευματοειδή αγγειίτιδα, αλλά απαιτείται βιοψία για οριστική διάγνωση. Μπορεί να γίνει δειγματοληψία του εμπλεκόμενου δέρματος, καθώς και μέρος ενός μυός ή νεύρου εντός μιας πληγείσας περιοχής ή ενός προσβεβλημένου οργάνου.

Ορισμένες εξετάσεις αίματος μπορεί επίσης να εμπλέκονται αναζητώντας τους ακόλουθους δείκτες ορού που σχετίζονται με RA:

• Θετικό για ρευματοειδή παράγοντα
• Θετικό για αντι-κυκλικό κιτρινωμένο πεπτίδιο (αντι-CCP)
• Χαμηλότερα επίπεδα πρωτεϊνών πλάσματος στο αίμα (που ονομάζεται συμπλήρωμα), τα οποία εξαντλούνται όταν εμφανίζεται φλεγμονή

Τα αντι-ουδετερόφιλα κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA) και τα αντισώματα αντι-μυελοϋπεροξειδάσης και αντι-πρωτεϊνάσης-3 είναι συνήθως αρνητικά στη ρευματοειδή αγγειίτιδα.

Θεραπεία

Πρώτον, εάν υπάρχει, η ρευματοειδής αρθρίτιδα πρέπει να αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά χρησιμοποιώντας DMARDs ή βιολογικά φάρμακα, όπως αναστολείς TNF. Ο έλεγχος της φλεγμονής τόσο στις αρθρώσεις όσο και στα αιμοφόρα αγγεία είναι απαραίτητος. Η άμεση θεραπεία της ίδιας της ρευματοειδούς αγγειίτιδας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τα όργανα που εμπλέκονται.

Η πρώτη γραμμή θεραπείας για τη ρευματοειδή αγγειίτιδα περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών (συνήθως πρεδνιζόνης). Η πρεδνιζόνη μπορεί να συνδυαστεί με μεθοτρεξάτη ή αζαθειοπρίνη.

Με προχωρημένα συμπτώματα και σοβαρή εμπλοκή οργάνων, μια πιο επιθετική προσπάθεια για ανοσοκαταστολή μπορεί να περιλαμβάνει κυκλοφωσφαμίδη μαζί με υψηλότερες δόσεις πρεδνιζόνης.

Το Rituxan (rituximab) έχει επίσης εμφανιστεί ως θεραπεία για τη ρευματοειδή αγγειίτιδα. Μια μικρή μελέτη του 2019 σε 17 ασθενείς με RV σε θεραπεία με rituximab έδειξε ότι 13 ασθενείς πέτυχαν πλήρη ύφεση και πέντε πέτυχαν μερική ύφεση μετά από 12 μήνες.

Πρόγνωση

Ενώ ο επιπολασμός της ρευματοειδούς αγγειίτιδας φαίνεται να μειώνεται, εκτιμάται ότι λιγότερο από το 5% του πληθυσμού των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα αναπτύσσει ρευματοειδή αγγειίτιδα.

Η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας για την πρόληψη βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία. Εάν το δέρμα εμπλέκεται χωρίς άλλη συστηματική εμπλοκή, η πρόγνωση RV είναι γενικά καλή.

Ωστόσο, σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν συνεχή ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Παλαιότερες μελέτες έχουν δείξει ποσοστά θνησιμότητας RV πέντε ετών μεταξύ 30% και 50% λόγω επιπλοκών και τοξικότητας της θεραπείας. Αυτά τα ποσοστά μπορεί να έχουν βελτιωθεί με νεότερες θεραπείες, αλλά απαιτείται περισσότερη έρευνα.

Υποστήριξη και πόροι ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Μια λέξη από το Verywell

Ενώ η ρευματοειδής αγγειίτιδα είναι μια σοβαρή και αφορά την επιπλοκή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, η αποτελεσματική θεραπεία της RA και η επαγρύπνηση για συμπτώματα RV μπορεί να επιτρέψουν στους ασθενείς να εντοπίσουν την κατάσταση νωρίς και να ξεκινήσουν τη θεραπεία. Ο ρευματολόγος σας θα καθοδηγήσει τη θεραπεία σας και θα σας συμβουλεύσει για πιθανούς παράγοντες κινδύνου.