Συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα
• Αιτίες
• Διάγνωση
• Επιπλοκές
• Θεραπεία
• Πρόγνωση

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison (ZES) είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί έναν ή περισσότερους όγκους στο πάγκρεας ή στο άνω μέρος του λεπτού εντέρου που ονομάζεται δωδεκαδάκτυλο. Μπορεί επίσης να προκαλέσει έλκη στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο.

Οι όγκοι ονομάζονται γαστρινώματα και εκκρίνουν μεγάλη ποσότητα της ορμόνης γαστρίνης. Αυτό στη συνέχεια προκαλεί υπερβολική παραγωγή οξέος στομάχου, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε πεπτικά έλκη. Οι όγκοι είναι καρκινικοί στο 50% των περιπτώσεων.

Τα έλκη που προκαλούνται από το ZES ανταποκρίνονται λιγότερο στη θεραπεία από τα συνηθισμένα πεπτικά έλκη. Αυτό που προκαλεί τα άτομα με ZES να αναπτύξουν όγκους είναι άγνωστο, αλλά περίπου το 25% των περιπτώσεων ZES σχετίζονται με μια γενετική διαταραχή που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία.

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι σπάνιο και παρόλο που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, τα άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 60 ετών είναι πιο πιθανό να το αναπτύξουν. Επίσης, από όλους τους ανθρώπους που πάσχουν από πεπτικό έλκος, μόνο ένα μικρό ποσοστό αυτών των ανθρώπων θα έχουν Zollinger-Ellison.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του ZES περιλαμβάνουν:

• Φοβούμενοι, πόνος στην κοιλιά
  • Αυτός ο πόνος βρίσκεται συνήθως στην περιοχή ανάμεσα στο στήθος και τον ομφαλό.
• Η αίσθηση πίεσης, φούσκωμα ή πληρότητα
  • Αυτός ο πόνος συνήθως αναπτύσσεται 30 έως 90 λεπτά μετά το γεύμα και συχνά ανακουφίζεται από αντιόξινα.
• Πόνος ή αίσθημα καύσου στην κοιλιά που ταξιδεύει προς το λαιμό
  • Αυτό προκαλείται από καούρα ή γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και συμβαίνει όταν τα περιεχόμενα του στομάχου επανέρχονται στον οισοφάγο.
• Έμετος
  • Ο εμετός μπορεί να περιέχει αίμα ή να μοιάζει με καφέ.
• Διάρροια
  • Τα κόπρανα μπορεί να μυρίζουν άσχημα.
• Μαύρα, σκαμνιά από πίσσα
  • Το αίμα στα κόπρανα θα τα μετατρέψει σε σκούρο κόκκινο ή μαύρο και θα τα κάνει να παραμείνουν ή να κολλάνε.
• Ναυτία
• Κούραση
• Αδυναμία
• Απώλεια βάρους

Αιτίες

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison προκαλείται από όγκο ή όγκους στο πάγκρεας και στο δωδεκαδάκτυλο. Αυτοί οι όγκοι παράγουν την ορμόνη γαστρίνη και ονομάζονται γαστρινώματα. Τα υψηλά επίπεδα γαστρίνης προκαλούν υπερπαραγωγή οξέος στομάχου. Αυτή η αύξηση της οξύτητας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πεπτικών ελκών στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο.

Διάγνωση

Εξέταση αίματος: Διεξάγεται εξέταση αίματος για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει αυξημένο επίπεδο γαστρίνης στο αίμα. Ένα αυξημένο επίπεδο γαστρίνης μπορεί να υποδηλώνει όγκους στο πάγκρεας ή στο δωδεκαδάκτυλο.

Ακτινογραφία βαρίου: Ο ασθενής πίνει ένα υγρό που περιέχει βάριο, το οποίο θα καλύψει τα τοιχώματα του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου. Στη συνέχεια λαμβάνονται οι ακτίνες Χ. Στη συνέχεια, ο γιατρός θα δει τις ακτίνες Χ, αναζητώντας σημάδια έλκους.

Άνω ενδοσκόπηση: Ο γιατρός εξετάζει το εσωτερικό του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου με ένα όργανο που ονομάζεται ενδοσκόπιο, έναν λεπτό, εύκαμπτο, φωτισμένο σωλήνα με φακό. Το ενδοσκόπιο εισάγεται μέσω του στόματος και κάτω από το λαιμό και στο στομάχι και δωδεκαδάκτυλο. Ο γιατρός μπορεί να αναζητήσει έλκη και μπορεί επίσης να αφαιρέσει ένα δείγμα ιστού, που ονομάζεται βιοψία, για εξέταση στο εργαστήριο για να εντοπίσει εάν υπάρχει παρουσία όγκων που παράγουν γαστρίνη.

Τι να περιμένετε σε μια άνω ενδοσκόπηση

Τεχνικές απεικόνισης: Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει μια αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία), μια μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) και υπερηχογράφημα, ή μια πυρηνική σάρωση σε μια προσπάθεια να εντοπίσει πού μπορεί να εντοπιστούν όγκοι.

• Η αξονική τομογραφία είναι μια διαγνωστική δοκιμή που χρησιμοποιεί ακτίνες Χ με τη βοήθεια τεχνολογίας υπολογιστών. Οι ακτίνες X λαμβάνονται από πολλές διαφορετικές γωνίες για τη δημιουργία εικόνων διατομής του σώματος του ασθενούς. Στη συνέχεια, ένας υπολογιστής συγκεντρώνει αυτές τις εικόνες σε μια τρισδιάστατη εικόνα που μπορεί να εμφανίσει τα όργανα, τα οστά και τους ιστούς με μεγάλη λεπτομέρεια.
• Με σάρωση μαγνητικής τομογραφίας, χρησιμοποιούνται μαγνητικά σήματα αντί για ακτίνες Χ για τη δημιουργία εικόνων του ανθρώπινου σώματος. Αυτές οι εικόνες δείχνουν τις διαφορές μεταξύ των τύπων ιστών.
• Ένας υπέρηχος στέλνει ηχητικά κύματα υψηλής συχνότητας που πηγαίνουν στην περιοχή που εξετάζεται και αναπηδούν όταν χτυπήσουν ένα όργανο. Η επεξεργασία γίνεται από έναν υπολογιστή, ο οποίος παράγει έναν χάρτη της περιοχής που σαρώθηκε.
• Με μια πυρηνική σάρωση, εισέρχονται ραδιενεργές ουσίες στο σώμα που επιτρέπει σε μια κάμερα γάμμα να ανιχνεύει όγκους.

Επιπλοκές

Στο 50% των περιπτώσεων Zollinger-Ellison, οι όγκοι είναι καρκινικοί (κακοήθεις). Εάν οι όγκοι είναι καρκινικοί, υπάρχει ο κίνδυνος να εξαπλωθεί ο καρκίνος στο ήπαρ, στους λεμφαδένες κοντά στο πάγκρεας και στο λεπτό έντερο.

Άλλες επιπλοκές του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

• Σοβαρά έλκη που μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη τρύπας στο έντερο
• Απώλεια αίματος
• Χρόνια διάρροια
• Απώλεια βάρους

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison επικεντρώνεται σε δύο τομείς: τη θεραπεία των όγκων και τη θεραπεία των ελκών.

Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συχνά εάν υπάρχει μόνο ένας όγκος. Εάν οι όγκοι βρίσκονται στο ήπαρ, ένας χειρουργός θα αφαιρέσει όσο το δυνατόν περισσότερο όγκο του ήπατος (αποφλοίωση).

Όταν η χειρουργική επέμβαση σε όγκους δεν είναι δυνατή, χρησιμοποιούνται άλλες θεραπείες:

• Προσπαθώντας να καταστρέψουμε τον όγκο, διακόπτοντας την παροχή αίματος (εμβολή).
• Προσπαθώντας να καταστρέψουμε τα καρκινικά κύτταρα χρησιμοποιώντας ηλεκτρικό ρεύμα (αφαίρεση ραδιοσυχνοτήτων).
• Ένεση φαρμάκων στον όγκο για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του καρκίνου.
• Χρησιμοποιώντας χημειοθεραπεία για να προσπαθήσουμε να επιβραδύνουμε την ανάπτυξη του όγκου.

Θεραπεία για έλκη

• Αναστολείς αντλίας πρωτονίων: Αυτά είναι τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα για το σύνδρομο Zollinger-Ellison. Οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων είναι αρκετά ισχυροί και καταστέλλουν την παραγωγή οξέων και προάγουν την επούλωση. Παραδείγματα αναστολέων αντλίας πρωτονίων περιλαμβάνουν Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex και Protonix.
• Αποκλειστές οξέων: Αυτά ονομάζονται επίσης αναστολείς ισταμίνης (H-2). Αυτά τα φάρμακα μειώνουν την ποσότητα του υδροχλωρικού οξέος που απελευθερώνεται στην πεπτική οδό. Αυτό βοηθά στην ανακούφιση από τον πόνο του έλκους και στην ενθάρρυνση της επούλωσης. Οι αναστολείς οξέων λειτουργούν διατηρώντας την ισταμίνη από την επίτευξη υποδοχέων ισταμίνης. Οι υποδοχείς ισταμίνης σηματοδοτούν κύτταρα που εκκρίνουν οξύ στο στομάχι για απελευθέρωση υδροχλωρικού οξέος. Παραδείγματα αναστολέων οξέων περιλαμβάνουν Tagamet, Pepcid και Axid. Οι αναστολείς οξέων δεν λειτουργούν όπως λειτουργούν οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων και ενδέχεται να μην συνταγογραφούνται. Για όσους χρησιμοποιούν αναστολείς οξέων, χρειάζονται υψηλές, συχνές δόσεις για να είναι αποτελεσματικοί.

Πρόγνωση

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, στο 50% των περιπτώσεων Zollinger-Ellison, οι όγκοι είναι καρκινικοί. Η έγκαιρη διάγνωση και η χειρουργική εφεύρεση μπορούν να επιτύχουν ποσοστό θεραπείας μόνο 20 έως 25 τοις εκατό. Ωστόσο, τα γαστρινώματα αναπτύσσονται αργά και οι ασθενείς μπορεί να ζήσουν για πολλά χρόνια μετά την ανακάλυψη ενός όγκου. Τα φάρμακα που καταστέλλουν τα οξέα είναι πολύ αποτελεσματικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της υπερπαραγωγής οξέος.

Για διάγνωση, πρέπει να επισκεφτείτε τον γιατρό σας. Αυτή τη στιγμή όλες οι πτυχές αυτής της κατάστασης, μαζί με τις επιλογές θεραπείας και τη συνεχή φροντίδα και παρακολούθηση της κατάστασης, πρέπει να συζητηθούν με το γιατρό σας. Μετά τη διάγνωση, εάν πρέπει να εμφανίσετε και νέα ή επιδεινούμενα συμπτώματα, αυτά πρέπει να αναφερθούν στον γιατρό σας.