Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Οδηγίες για τον ασθενή
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/21/2017
Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή στους λεμφαδένες, τους πνεύμονες, το ήπαρ, τα μάτια, το δέρμα και / ή άλλους ιστούς.
Αιτίες
Η ακριβής αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Αυτό που είναι γνωστό είναι ότι όταν ένα άτομο πάσχει από τη νόσο σχηματίζονται μικροσκοπικά συσσωματώματα ανώμαλου ιστού (κοκκίωμα) σε ορισμένα όργανα του σώματος. Τα κοκκώματα είναι συστάδες ανοσοκυττάρων.
Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σχεδόν οποιοδήποτε όργανο. Συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες.
Οι γιατροί πιστεύουν ότι η κατοχή ορισμένων γονιδίων καθιστά πιο πιθανό για ένα άτομο να αναπτύξει σαρκοείδωση. Τα πράγματα που μπορεί να προκαλέσουν τη νόσο περιλαμβάνουν λοιμώξεις με βακτήρια ή ιούς. Η επαφή με σκόνη ή χημικά μπορεί επίσης να προκαλέσει σφάλματα.
Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους Αφροαμερικανούς και τους λευκούς της Σκανδιναβικής κληρονομιάς. Περισσότερες ασθένειες έχουν περισσότερες γυναίκες από άνδρες.
Η νόσος αρχίζει συχνά μεταξύ των 20 και 40 ετών. Η σαρκοείδωση είναι σπάνια στα μικρά παιδιά.
Ένα άτομο με στενό συγγενή αίματος που έχει σαρκοείδωση είναι περίπου 5 φορές πιο πιθανό να αναπτύξει την πάθηση.
Συμπτώματα
Μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα. Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του σώματος ή σύστημα οργάνων.
Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι που επηρεάζονται από τη σαρκοείδωση έχουν συμπτώματα του πνεύμονα ή του θώρακα:
- Πόνος στο στήθος (συχνότερα πίσω από το οστό του στήθους)
- Ξηρός βήχας
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Βήχας αίματος (σπάνια, αλλά σοβαρά)
Τα συμπτώματα της γενικής δυσφορίας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κούραση
- Πυρετός
- Κοιλιακός πόνος ή πόνος (αρθραλγία)
- Απώλεια βάρους
Τα συμπτώματα του δέρματος μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Απώλεια μαλλιών
- Αυξημένες, κόκκινες, σταθερές πληγές του δέρματος (erythema nodosum), σχεδόν πάντα στο μπροστινό μέρος των κάτω ποδιών
- Εξάνθημα
- Ουλές που γίνονται ανυψωμένες ή φλεγμονώδεις
Τα συμπτώματα του νευρικού συστήματος μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλο
- Επιληπτικές κρίσεις
- Αδυναμία στη μία πλευρά του προσώπου
Τα οφθαλμικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Καύση
- Εκκένωση από το μάτι
- Ξηρά μάτια
- Κνησμός
- Πόνος
- Απώλεια όρασης
Άλλα συμπτώματα αυτής της νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ξερό στόμα
- Λείπει ξόρκια, αν εμπλέκεται η καρδιά
- Ρινορραγία
- Οίδημα στο άνω μέρος της κοιλιάς
- Ηπατική νόσος
- Οίδημα των ποδιών εάν εμπλέκονται η καρδιά και οι πνεύμονες
- Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός εάν εμπλέκεται η καρδιά
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα.
Διαφορετικές εξετάσεις απεικόνισης μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση της σαρκοείδωσης:
- Ακτινογραφία θώρακα για να δείτε αν οι πνεύμονες εμπλέκονται ή οι λεμφαδένες είναι διευρυμένες
- CT σάρωση του θώρακα
- Σάρωση γαλλιού στο πνεύμονα (σπάνια γίνεται τώρα)
- Δοκιμές απεικόνισης του εγκεφάλου και του ήπατος
- Ηχοκαρδιογράφημα ή μαγνητική τομογραφία της καρδιάς
Για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης απαιτείται βιοψία. Η βιοψία του πνεύμονα με βρογχοσκόπηση γίνεται συνήθως. Μπορούν επίσης να γίνουν βιοψίες άλλων ιστών του σώματος.
Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:
- Τα επίπεδα ασβεστίου (ούρα, ιονισμένα, αίμα)
- CBC
- Ανοσοηλεκτροφόρηση
- Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας
- Ποσοτικές ανοσοσφαιρίνες
- Φώσφορος
- Το ένζυμο μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACE)
Θεραπευτική αγωγή
Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης συχνά βελτιώνονται χωρίς θεραπεία.
Εάν τα μάτια, η καρδιά, το νευρικό σύστημα ή οι πνεύμονες επηρεάζονται, συνήθως συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή. Αυτό το φάρμακο μπορεί να χρειαστεί να ληφθεί για 1 έως 2 χρόνια.
Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα απαιτούνται μερικές φορές.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, άτομα με πολύ σοβαρή καρδιακή ή πνευμονική βλάβη (ασθένεια τελικού σταδίου) μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση οργάνων.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Πολλοί άνθρωποι με σαρκοείδωση δεν είναι σοβαρά άρρωστοι και γίνονται καλύτεροι χωρίς θεραπεία. Μέχρι το ήμισυ όλων των ατόμων με την ασθένεια βελτιώνονται σε 3 χρόνια χωρίς θεραπεία. Τα άτομα των οποίων οι πνεύμονες επηρεάζονται μπορεί να εμφανίσουν βλάβη στους πνεύμονες.
Το συνολικό ποσοστό θνησιμότητας από τη σαρκοείδωση είναι μικρότερο από 5%. Οι αιτίες θανάτου περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία από τον πνευμονικό ιστό
- Καρδιακές βλάβες, που οδηγούν σε καρδιακή ανεπάρκεια και μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς
- Πασμωδικές ουλές (πνευμονική ίνωση)
Πιθανές επιπλοκές
Η σαρκοείδωση μπορεί να οδηγήσει σε αυτά τα προβλήματα υγείας:
- Μυκητιασικές λοιμώξεις των πνευμόνων (ασπεργίλλωση)
- Γλαύκωμα και τύφλωση από ραγοειδίτιδα (σπάνια)
- Νεφροί πέτρες από υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα ή στα ούρα
- Οστεοπόρωση και άλλες επιπλοκές της λήψης κορτικοστεροειδών για μεγάλες χρονικές περιόδους
- Υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων (πνευμονική υπέρταση)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε αμέσως τον πάροχό σας αν έχετε:
- Δυσκολία αναπνοής
- Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
- Το όραμα αλλάζει
- Άλλα συμπτώματα αυτής της διαταραχής
Οδηγίες για τον ασθενή
- Διάμεση πνευμονοπάθεια - ενήλικες - απόρριψη
Εικόνες
Σαρκοειδές, στάδιο Ι - ακτινογραφία θώρακα
Σαρκοειδές, στάδιο II - ακτινογραφία θώρακα
Σαρκοειδές, στάδιο IV - ακτινογραφία θώρακα
Σαρκοειδής - γειτνίαση των δερματικών βλαβών
Ενοχρωματικό ερύθημα που σχετίζεται με σαρκοείδωση
Σαρκοείδωση - κοντινό πλάνο
Σαρκοείδωση στον αγκώνα
Σαρκοείδωση στη μύτη και στο μέτωπο
Αναπνευστικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Σαρκοείδωση. Στο: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et αϊ, eds. Murray και Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 66.
Soto-Gomez Ν, Peters JI, Nambiar ΑΜ. Διάγνωση και αντιμετώπιση της σαρκοείδωσης. Am Fam Physician. 2016, 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/21/2017
Ενημερώθηκε από: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, νεώτερος αναπληρωτής καθηγητής Ιατρικής, Πνευμονολογικής, Αλλεργικής και Κρίσιμης Φροντίδας, Perelman School of Medicine, Πανεπιστήμιο της Πενσυλβάνια, Φιλαδέλφεια, PA. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.