Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/15/2017
Η υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση (SCD) είναι μια διαταραχή της σπονδυλικής στήλης, του εγκεφάλου και των νεύρων. Περιλαμβάνει αδυναμία, μη φυσιολογικές αισθήσεις, ψυχικά προβλήματα και προβλήματα όρασης.
Αιτίες
Το SCD προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Επηρεάζει κυρίως το νωτιαίο μυελό. Αλλά τα αποτελέσματά του στον εγκέφαλο και τα περιφερικά (σωματικά) νεύρα είναι ο λόγος για τον όρο "συνδυασμός". Αρχικά, το κάλυμμα των νεύρων (θήκη μυελίνης) έχει υποστεί βλάβη. Αργότερα, επηρεάζεται ολόκληρο το νευρικό κύτταρο.
Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς πώς η έλλειψη βιταμίνης Β12 βλάπτει τα νεύρα. Είναι πιθανό η έλλειψη αυτής της βιταμίνης να προκαλεί μη φυσιολογικά λιπαρά οξέα για να σχηματιστούν γύρω από τα κύτταρα και τα νεύρα.
Οι άνθρωποι διατρέχουν υψηλό κίνδυνο για την πάθηση αυτή εάν η βιταμίνη Β12 δεν μπορεί να απορροφηθεί από το έντερο ή εάν έχουν:
- Πνευματική αναιμία, μια κατάσταση στην οποία το σώμα δεν έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια
- Διαταραχές του λεπτού εντέρου, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Crohn
- Προβλήματα απορρόφησης θρεπτικών συστατικών, τα οποία μπορεί να εμφανιστούν μετά από χειρουργική επέμβαση στο γαστρεντερικό σύστημα
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογικές αισθήσεις (μυρμηκίαση και μούδιασμα)
- Αδυναμία των ποδιών, των βραχιόνων ή άλλων περιοχών
Αυτά τα συμπτώματα σιγά-σιγά χειροτερεύουν και συνήθως αισθάνονται και στις δύο πλευρές του σώματος.
Καθώς επιδεινώνεται η νόσος, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Αδέσμευτη, άκαμπτη ή αμήχανη κίνηση
- Αλλαγή στην ψυχική κατάσταση, όπως προβλήματα μνήμης, ευερεθιστότητα, απάθεια, σύγχυση ή άνοια
- Μειωμένη όραση
- Κατάθλιψη
- Υπνηλία
- Ασταθές βάδισμα και απώλεια ισορροπίας
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει φυσική εξέταση. Η εξέταση συνήθως παρουσιάζει προβλήματα μυϊκής αδυναμίας και αίσθησης και στις δύο πλευρές του σώματος, ειδικά στα πόδια. Τα αντανακλαστικά του γόνατου συχνά μειώνονται. Οι μύες μπορεί να αναπτύξουν σπαστικότητα. Μπορεί να υπάρχουν μειωμένες αισθήσεις της αφής, του πόνου και της θερμοκρασίας.
Οι ψυχικές αλλαγές κυμαίνονται από την ήπια λησμονή έως τη σοβαρή άνοια ή την ψύχωση. Η σοβαρή άνοια είναι ασυνήθιστη, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις είναι το πρώτο σύμπτωμα της διαταραχής.
Μια εξέταση οφθαλμού μπορεί να παρουσιάσει βλάβη στο οπτικό νεύρο, μια κατάσταση που ονομάζεται οπτική νευρίτιδα. Σημεία νευρικής φλεγμονής μπορεί να παρατηρηθούν κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αμφιβληστροειδούς. Μπορεί επίσης να υπάρξουν μη φυσιολογικές απαντήσεις των μαθητών, απώλεια οξείας όρασης και άλλες αλλαγές.
Οι εξετάσεις αίματος που μπορούν να παραγγελθούν περιλαμβάνουν:
- Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
- Βιταμίνη Β12 στο αίμα
- Επίπεδο αίματος μεθυλομηλονικού οξέος
Θεραπευτική αγωγή
Η βιταμίνη Β12 χορηγείται συνήθως με ένεση σε μυ. Οι ενέσεις χορηγούνται συχνά μία φορά την ημέρα για μια εβδομάδα, έπειτα εβδομαδιαίως για περίπου 1 μήνα, και στη συνέχεια μηνιαίως. Τα συμπληρώματα βιταμίνης Β12, είτε με ένεση είτε με χάπια υψηλής δόσης, πρέπει να συνεχιστούν καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής για να αποφευχθεί η επιστροφή των συμπτωμάτων.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η έγκαιρη θεραπεία βελτιώνει την πιθανότητα ενός καλού αποτελέσματος.
Πόσο καλά ένα άτομο εξαρτάται από το πόσο καιρό είχαν συμπτώματα πριν από τη θεραπεία. Εάν ληφθεί θεραπεία μέσα σε λίγες εβδομάδες, μπορεί να αναμένεται πλήρης ανάκαμψη. Εάν η θεραπεία καθυστερήσει για περισσότερο από 1 ή 2 μήνες, η πλήρης ανάκτηση μπορεί να μην είναι δυνατή.
Ανεπεξέργαστα, το SCD έχει ως αποτέλεσμα συνεχή και μόνιμη βλάβη στο νευρικό σύστημα.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας αν αναπτύξουν μη φυσιολογικές αισθήσεις, μυϊκή αδυναμία ή άλλα συμπτώματα του SCD. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό αν εσείς ή κάποιο μέλος της οικογένειάς σας έχετε κακοήθη αναιμία ή άλλους παράγοντες κινδύνου.
Πρόληψη
Ορισμένες χορτοφαγικές δίαιτες, ειδικά vegan, μπορεί να έχουν χαμηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β12. Η λήψη συμπληρώματος μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του SCD.
Εναλλακτικά ονόματα
Υποξεία συνδυασμένος εκφυλισμός του νωτιαίου μυελού. SCD
Εικόνες
Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα
Κεντρικό νευρικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Pytel P, Anthony DC. Περιφερικά νεύρα και σκελετικοί μύες. Στο: Kumar V, Abbas ΑΚ, Aster JC, eds. Robbins and Cotran Παθολογική Βάση της Νόσου. 9η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 27.
Έτσι YT. Ασθένειες ανεπάρκειας του νευρικού συστήματος. Στο: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Η νευρολογία του Bradley στην κλινική πρακτική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 85.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/15/2017
Ενημερώθηκε από: Amit M. Shelat, DO, FACP, Νευρολόγος και Επίκουρος Καθηγητής Κλινικής Νευρολογίας, SUNY Stony Brook, Ιατρική Σχολή, Stony Brook, Νέα Υόρκη. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.