Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Ομάδες υποστήριξης
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Η εμπρόσθια στομαχική άνοια (FTD) είναι μια σπάνια μορφή άνοιας που είναι παρόμοια με τη νόσο του Αλτσχάιμερ, με την εξαίρεση ότι τείνει να επηρεάζει μόνο ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου.
Αιτίες
Τα άτομα με FTD έχουν ανώμαλες ουσίες (που ονομάζονται μπερδέματα, Pick bodies, Pick κύτταρα και πρωτεΐνες tau) μέσα σε νευρικά κύτταρα στις κατεστραμμένες περιοχές του εγκεφάλου.
Η ακριβής αιτία των ανώμαλων ουσιών είναι άγνωστη. Πολλά διαφορετικά μη φυσιολογικά γονίδια έχουν βρεθεί που μπορεί να προκαλέσουν FTD. Ορισμένες περιπτώσεις FTD διαβιβάζονται μέσω των οικογενειών.
Το FTD είναι σπάνιο. Μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα ηλικίας 20 ετών. Αλλά αρχίζει συνήθως μεταξύ 40 και 60 ετών. Η μέση ηλικία στην οποία ξεκινά είναι 54.
Συμπτώματα
Η ασθένεια χειροτερεύει αργά. Οι ιστοί σε μέρη του εγκεφάλου συρρικνώνονται με την πάροδο του χρόνου. Τα συμπτώματα όπως οι αλλαγές συμπεριφοράς, η δυσκολία ομιλίας και τα προβλήματα σκέψης συμβαίνουν αργά και χειροτερεύουν.
Οι πρώιμες αλλαγές προσωπικότητας μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να πει το FTD εκτός από τη νόσο Alzheimer. (Η απώλεια μνήμης είναι συχνά το κύριο και πιο πρώιμο σύμπτωμα της νόσου του Alzheimer.)
Τα άτομα με FTD τείνουν να συμπεριφέρονται λανθασμένα σε διαφορετικά κοινωνικά περιβάλλοντα. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά συνεχίζουν να χειροτερεύουν και είναι συχνά ένα από τα πιο ενοχλητικά συμπτώματα της νόσου. Ορισμένα άτομα έχουν περισσότερες δυσκολίες στη λήψη αποφάσεων, σύνθετα καθήκοντα ή γλώσσα (εύρεση προβλημάτων ή κατανόηση λέξεων ή γραφής).
Τα γενικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
ΕΠΙΛΟΓΕΣ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑΣ:
- Δεν είναι σε θέση να κρατήσει μια δουλειά
- Συμπεριφορικές συμπεριφορές
- Ακατάλληλη συμπεριφορά
- Αδυναμία λειτουργίας ή αλληλεπίδρασης σε κοινωνικές ή προσωπικές καταστάσεις
- Προβλήματα με την προσωπική υγιεινή
- Επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά
- Απόσυρση από την κοινωνική αλληλεπίδραση
ΣΥΛΛΟΓΙΚΕΣ ΑΛΛΑΓΕΣ
- Απότομες αλλαγές στη διάθεση
- Μειωμένο ενδιαφέρον για καθημερινές δραστηριότητες
- Αδυναμία αναγνώρισης αλλαγών στη συμπεριφορά
- Αδυναμία να δείξει συναισθηματική ζεστασιά, ανησυχία, ενσυναίσθηση, συμπάθεια
- Ακατάλληλη διάθεση
- Δεν φροντίζει για γεγονότα ή περιβάλλον
ΑΛΛΑΓΕΣ ΓΛΩΣΣΑΣ
- Δεν μπορώ να μιλήσω (mutism)
- Μειωμένη ικανότητα ανάγνωσης ή γραφής
- Δυσκολία στην εύρεση μιας λέξης
- Δυσκολία στην ομιλία ή κατανόηση του λόγου (αφασία)
- Επαναλαμβάνοντας οτιδήποτε τους μιλάει (ηχώλια)
- Μειωμένο λεξιλόγιο
- Αδύναμοι, ασυντόνιστοι ήχοι ομιλίας
ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΝΕΥΡΟΥ
- Αυξημένος μυϊκός τόνος (ακαμψία)
- Η απώλεια μνήμης γίνεται χειρότερη
- Διαταραχές κινήσεων / συντονισμού (apraxia)
- Αδυναμία
ΑΛΛΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ
- Ακράτεια ούρων
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματα.
Οι δοκιμές μπορούν να διαταχθούν για να εξαλείψουν άλλες αιτίες άνοιας, συμπεριλαμβανομένης της άνοιας λόγω μεταβολικών αιτιών. Το FTD διαγιγνώσκεται με βάση τα συμπτώματα και τα αποτελέσματα των εξετάσεων, όπως:
- Αξιολόγηση του νου και της συμπεριφοράς (νευροψυχολογική αξιολόγηση)
- MRI εγκεφάλου
- Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG)
- Εξέταση του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος (νευρολογική εξέταση)
- Εξέταση του υγρού γύρω από το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) μετά από οσφυϊκή παρακέντηση
- Κεφαλίδα CT σάρωση
- Δοκιμές αίσθησης, σκέψης και συλλογιστικής (γνωστική λειτουργία), και λειτουργία κινητήρα
- Οι νεώτερες μέθοδοι που ελέγχουν τον μεταβολισμό του εγκεφάλου ή τις πρωτεϊνικές αποθέσεις μπορούν να επιτρέψουν την ακριβέστερη διάγνωση στο μέλλον
Μια βιοψία εγκεφάλου είναι η μόνη δοκιμή που μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το FTD. Τα φάρμακα μπορεί να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τις αλλαγές της διάθεσης.
Μερικές φορές, τα άτομα με FTD παίρνουν τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων τύπων άνοιας.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διακοπή ή η αλλαγή φαρμάκων που επιδεινώνουν τη σύγχυση ή που δεν χρειάζονται μπορούν να βελτιώσουν τη σκέψη και άλλες ψυχικές λειτουργίες. Τα φάρμακα περιλαμβάνουν:
- Αναλγητικά
- Αντιχολινεργικά
- Κατασταλτικά του κεντρικού νευρικού συστήματος
- Cimetidine
- Λιδοκαΐνη
Είναι σημαντικό να αντιμετωπίζετε τυχόν διαταραχές που μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Αναιμία
- Μειωμένο επίπεδο οξυγόνου (υποξία)
- Συγκοπή
- Υψηλό επίπεδο διοξειδίου του άνθρακα
- Λοιμώξεις
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Ηπατική ανεπάρκεια
- Διατροφικές διαταραχές
- Διαταραχές του θυρεοειδούς
- Διαταραχές της διάθεσης, όπως η κατάθλιψη
Τα φάρμακα μπορεί να είναι απαραίτητα για τον έλεγχο επιθετικών, επικίνδυνων ή ταραγμένων συμπεριφορών.
Η τροποποίηση της συμπεριφοράς μπορεί να βοηθήσει ορισμένους ανθρώπους να ελέγξουν απαράδεκτες ή επικίνδυνες συμπεριφορές. Αυτό συνίσταται στην ανταμοιβή κατάλληλων ή θετικών συμπεριφορών και στην παραβίαση ακατάλληλων συμπεριφορών (όταν είναι ασφαλές να το πράξει).
Η θεραπεία ομιλίας (ψυχοθεραπεία) δεν λειτουργεί πάντα. Αυτό συμβαίνει επειδή μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω σύγχυση ή αποπροσανατολισμό.
Ο προσανατολισμός της πραγματικότητας, που ενισχύει τα περιβαλλοντικά και άλλα συνθήματα, μπορεί να συμβάλει στη μείωση του αποπροσανατολισμού.
Ανάλογα με τα συμπτώματα και τη σοβαρότητα της νόσου, μπορεί να χρειαστεί παρακολούθηση και βοήθεια με την προσωπική υγιεινή και την αυτο-φροντίδα. Τελικά, μπορεί να υπάρχει ανάγκη για 24ωρη φροντίδα και παρακολούθηση στο σπίτι ή σε ειδική εγκατάσταση. Η οικογενειακή συμβουλευτική μπορεί να βοηθήσει το άτομο να αντιμετωπίσει τις αλλαγές που απαιτούνται για την φροντίδα στο σπίτι.
Η φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει:
- Υπηρεσίες προστασίας ενηλίκων
- Κοινοτικούς πόρους
- Οικιακοί
- Επίσκεψη νοσηλευτών ή βοηθών
- Υπηρεσίες εθελοντών
Τα άτομα με FTD και η οικογένειά τους μπορεί να χρειαστεί να αναζητήσουν νομικές συμβουλές νωρίς κατά τη διάρκεια της διαταραχής. Η οδηγία περί προληπτικής φροντίδας, η εξουσιοδότηση και άλλες νομικές ενέργειες μπορούν να διευκολύνουν τη λήψη αποφάσεων σχετικά με τη φροντίδα του ατόμου με FTD.
Ομάδες υποστήριξης
Ορισμένες κοινότητες ενδέχεται να έχουν ομάδες υποστήριξης, όπως για τη νόσο του Αλτσχάιμερ και την φροντίδα των ηλικιωμένων.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η διαταραχή γρήγορα και σταθερά χειροτερεύει. Το άτομο καθίσταται εντελώς απενεργοποιημένο νωρίς κατά τη διάρκεια της νόσου.
Το FTD συνήθως προκαλεί θάνατο μέσα σε 8 έως 10 χρόνια, συνήθως από μόλυνση, ή μερικές φορές επειδή τα συστήματα του σώματος αποτυγχάνουν.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας ή πηγαίνετε στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης, εάν η ψυχική λειτουργία επιδεινωθεί.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.
Εναλλακτικά ονόματα
Σημασιολογική άνοια; Άνοια - σημασιολογική; Εμπρόσθια άνοση άνοια; FTD; Ασθένεια Arnold Pick; Επιλέξτε ασθένεια. 3R tauopathy
Εικόνες
Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα
Εγκέφαλος
Εγκέφαλος και νευρικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Bang J, Spina S, Miller BL. Προτεραιτωματική άνοια. Νυστέρι. 2015, 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer και άλλες μορφές άνοιας. Στο: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Η νευρολογία του Bradley στην κλινική πρακτική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 95.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Ενημερώθηκε από: Joseph V. Campellone, MD, Τμήμα Νευρολογίας, Cooper Medical School στο Πανεπιστήμιο Rowan, Camden, NJ. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.