Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 10/18/2017
Η ινώδης δυσπλασία είναι μια ασθένεια των οστών που καταστρέφει και αντικαθιστά το φυσιολογικό οστό με ινώδη οστικό ιστό. Μπορεί να επηρεαστεί ένα ή περισσότερα οστά.
Αιτίες
Η ινώδης δυσπλασία συνήθως εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν συμπτώματα από τη στιγμή που είναι 30 ετών. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες.
Η ινώδης δυσπλασία συνδέεται με ένα πρόβλημα με τα γονίδια (γονιδιακή μετάλλαξη) που ελέγχουν τα κύτταρα που παράγουν οστά. Η μετάλλαξη συμβαίνει όταν ένα μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα. Η συνθήκη δεν μεταβιβάζεται από γονέα σε παιδί.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Ο πόνος των οστών
- Οστεοαρθρίτιδα (βλάβες)
- Προβλήματα ενδοκρινικού (ορμονικού) αδένα
- Κατάγματα ή οστικές παραμορφώσεις
- Ασυνήθιστο χρώμα του δέρματος (χρωματισμός), το οποίο συμβαίνει με το σύνδρομο McCune-Albright
Οι αλλοιώσεις των οστών μπορεί να σταματήσουν όταν το παιδί φθάσει στην εφηβεία.
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος της υγειονομικής περίθαλψης θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση. Λαμβάνονται ακτίνες Χ των οστών. Μπορεί να συνιστάται μαγνητική τομογραφία.
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει θεραπεία για ινώδη δυσπλασία. Τα κατάγματα των οστών ή οι παραμορφώσεις αντιμετωπίζονται όπως απαιτείται. Τα προβλήματα ορμονών θα πρέπει να αντιμετωπιστούν.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η προοπτική εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης και τα συμπτώματα που συμβαίνουν.
Πιθανές επιπλοκές
Ανάλογα με τα οστά που επηρεάζονται, τα προβλήματα υγείας που μπορεί να προκύψουν περιλαμβάνουν:
- Εάν επηρεαστούν τα οστά του κρανίου, μπορεί να υπάρξει απώλεια όρασης ή ακοής
- Εάν επηρεαστεί το οστό των ποδιών, μπορεί να υπάρξουν δυσκολίες στο βάδισμα και προβλήματα άρθρωσης, όπως η αρθρίτιδα
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας έχει συμπτώματα αυτής της κατάστασης, όπως επαναλαμβανόμενα κατάγματα των οστών και ανεξήγητη παραμόρφωση των οστών.
Ειδικοί στην ορθοπαιδική, ενδοκρινολογική και γενετική μπορεί να εμπλέκονται στη διάγνωση και τη φροντίδα του παιδιού σας.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της ινώδους δυσπλασίας. Η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη επιπλοκών, όπως επαναλαμβανόμενων καταγμάτων οστών, για να βοηθήσει να γίνει η κατάσταση λιγότερο σοβαρή.
Εναλλακτικά ονόματα
Φλεγμονώδης ινώδης υπερπλασία. Ιδιοπαθής ινώδης υπερπλασία. Σύνδρομο McCune-Albright
Εικόνες
Προγενέστερη σκελετική ανατομία
βιβλιογραφικές αναφορές
Czerniak Β. Δονητική δυσπλασία και σχετικές αλλοιώσεις. Στο: Czerniak Β, ed. Dornman και Czerniak's Bone Tumors. 2η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 8.
Heck RK, Παιχνίδι PC. Καλοήθεις όγκοι των οστών και μη νεοπλασματικές καταστάσεις που προσομοιάζουν όγκους των οστών. Στο: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Η λειτουργική ορθοπεδική του Campbell. 13η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 25.
Εμπορικός SN, Nadol JB. Οτολογικές εκδηλώσεις συστηματικής νόσου. Στο: Flint PW, Haughey ΒΗ, Lund V, et αϊ, eds. Cummings Ωτορινολαρυγγολογία: Χειρουργική κεφαλής και τραχήλου. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Καρδιακές βλάβες στα παιδιά: δερμοειδή, ιστιοκυττάρωση κυττάρων langerhans, ινώδης δυσπλασία και λιποσώματα. Στο: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 219.
Ημερομηνία αναθεώρησης 10/18/2017
Ενημερώθηκε από τους: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Κλινικός Καθηγητής Παιδιατρικής, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.