Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 12/13/2017
Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (HDN) είναι μια διαταραχή του αίματος σε έμβρυο ή νεογέννητο βρέφος. Σε ορισμένα βρέφη, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια διαρκούν περίπου 120 ημέρες στο σώμα. Σε αυτή τη διαταραχή, τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα καταστρέφονται νωρίτερα από το φυσιολογικό.
Αιτίες
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα ερυθρά αιμοσφαίρια από το αγέννητο μωρό μπορούν να διασχίσουν το αίμα της μητέρας μέσω του πλακούντα. Το HDN συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας βλέπει τα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού ως ξένα. Στη συνέχεια αναπτύσσονται αντισώματα ενάντια στα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού. Αυτά τα αντισώματα επιτίθενται στα ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα του μωρού και τα αναγκάζουν να σπάσουν πολύ νωρίς.
Το HDN μπορεί να αναπτυχθεί όταν μια μητέρα και το αγέννητο μωρό της έχουν διαφορετικούς τύπους αίματος. Οι τύποι βασίζονται σε μικρές ουσίες (αντιγόνα) στην επιφάνεια των κυττάρων του αίματος.
Υπάρχουν περισσότεροι από ένας τρόποι με τους οποίους ο τύπος αίματος του αγέννητου μωρού μπορεί να μην ταιριάζει με τη μητέρα του.
- Τα Α, Β, ΑΒ και Ο είναι οι 4 κύριοι τύποι αίματος. Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή αναντιστοιχίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό δεν είναι πολύ σοβαρό.
- Εάν η μητέρα είναι Rh-αρνητική και το μωρό στη μήτρα έχει Rh-θετικά κύτταρα. Όταν εμφανιστεί αυτή η μορφή, μπορεί να προκαλέσει πολύ σοβαρή αναιμία στο μωρό. Μπορεί να αποφευχθεί στις περισσότερες περιπτώσεις.
- Υπάρχουν άλλοι, πολύ λιγότερο συνήθεις τύποι αναντιστοιχίας μεταξύ των ελάσσονος σημασίας αντιγόνων ομάδων αίματος. Αυτά μπορεί επίσης να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα.
Συμπτώματα
Το HDN μπορεί να καταστρέψει πολύ γρήγορα τα νεογνά του νεογνού, κάτι που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:
- Οίδημα (διόγκωση κάτω από την επιφάνεια του δέρματος)
- Το νεογέννητο ίκτερο που εμφανίζεται νωρίτερα και είναι πιο σοβαρό από το κανονικό
Εξετάσεις και δοκιμές
Σημάδια του HDN περιλαμβάνουν:
- Αναιμία ή χαμηλός αριθμός αίματος
- Διευρυνόμενο ήπαρ ή σπλήνα
- Hydrops (υγρό σε όλους τους ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των χώρων που περιέχουν τους πνεύμονες, την καρδιά και τα κοιλιακά όργανα), που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και / ή αναπνευστική ανεπάρκεια από υπερβολικό υγρό
Οι δοκιμές που γίνονται εξαρτώνται από τον τύπο της ασυμβατότητας της ομάδας αίματος και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ολοκλήρωση αίματος και μέτριος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (δικτυοερυθροκυττάρων)
- Επίπεδο χολερυθρίνης
- Πληκτρολόγηση του αίματος
Θεραπευτική αγωγή
Τα βρέφη με ΗϋΝ μπορεί να θεραπεύονται με:
- Διατροφή συχνά και λήψη επιπλέον υγρών.
- Φωτοθεραπεία με φωτοθεραπεία που χρησιμοποιεί ειδικά μπλε φώτα για να μετατρέψει τη χολερυθρίνη σε μια μορφή στην οποία το σώμα του μωρού μπορεί να απαλλαγεί από αυτό.
- Αντισώματα (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ή IVIG) για να βοηθήσουν στην προστασία των ερυθροκυττάρων του μωρού από την καταστροφή τους.
- Φάρμακα για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης εάν πέσει πολύ χαμηλά.
- Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιηθεί μετάγγιση ανταλλαγής. Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση μεγάλης ποσότητας αίματος του μωρού, και έτσι την επιπλέον χολερυθρίνη και αντισώματα. Φρέσκο αίμα δότη εγχύεται.
- Απλή μετάγγιση (χωρίς ανταλλαγή). Αυτό μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί αφού το μωρό επιστρέψει από το νοσοκομείο.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η σοβαρότητα αυτής της κατάστασης μπορεί να ποικίλει. Μερικά μωρά δεν έχουν συμπτώματα. Σε άλλες περιπτώσεις, προβλήματα όπως τα υδρόπλασμα μπορεί να προκαλέσουν το μωρό να πεθάνει πριν ή λίγο μετά τη γέννηση. Το σοβαρό HDN μπορεί να υποβληθεί σε θεραπεία πριν από τη γέννηση με ενδομήτριες μεταγγίσεις αίματος.
Πρόληψη
Η πιο σοβαρή μορφή αυτής της ασθένειας, η οποία προκαλείται από την ασυμβατότητα Rh, μπορεί να αποτραπεί εάν η μητέρα δοκιμαστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αν χρειαστεί, λαμβάνει ένα στιγμιότυπο από ένα φάρμακο που ονομάζεται RhoGAM σε ορισμένες περιόδους κατά τη διάρκεια και μετά την εγκυμοσύνη της. Εάν είχατε ένα μωρό με αυτή την ασθένεια, μιλήστε με τον γιατρό σας αν σκοπεύετε να έχετε ένα άλλο μωρό.
Εναλλακτικά ονόματα
Αιμολυτική ασθένεια του εμβρύου και του νεογέννητου (HDFN). Erythroblastosis fetalis; Αναιμία - HDN; Ασυμβατότητα αίματος - HDN. Ασυμβατότητα ABO - HDN. Rh ασυμβατότητα - HDN
Εικόνες
Μεταμόσχευση ενδομητρίου
Αντισώματα
βιβλιογραφικές αναφορές
Diab Y, Luchtman-Jones L. Αιματολογικά και ογκολογικά προβλήματα στο έμβρυο και το νεογνό. Στο: Martin RJ, Fanaroff ΑΑ, Walsh MC, eds. Fanaroff και Martin's Neonatal-Perinatal Medicine: Ασθένειες του εμβρύου και του βρέφους. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 88.
Josephson CD, Sloan SR. Παιδιατρικό φάρμακο μετάγγισης. Στο: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et αϊ, eds. Αιματολογία: Βασικές Αρχές και Πρακτική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2018: chap 121.
Maheshwari Α, Carlo WA. Διαταραχές του αίματος. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 103.
Ημερομηνία αναθεώρησης 12/13/2017
Ενημερώθηκε από: Kimberly G. Lee, MD, MSc, IBCLC, Αναπληρωτής Καθηγητής Παιδιατρικής, Τμήμα Νεογνολογίας, Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Νότιας Καρολίνας, Τσάρλεστον, SC. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.