Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/1/2017
Η ασθένεια Glanzmann είναι μια σπάνια διαταραχή των αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια αποτελούν μέρος του αίματος που βοηθά στην πήξη του αίματος.
Αιτίες
Η ασθένεια Glanzmann προκαλείται από την έλλειψη πρωτεΐνης που είναι συνήθως στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων. Αυτή η ουσία είναι απαραίτητη για να συσσωματωθούν τα αιμοπετάλια για να σχηματίσουν θρόμβους αίματος.
Η κατάσταση είναι συγγενής, που σημαίνει ότι είναι παρούσα από τη γέννηση. Υπάρχουν διάφορες γενετικές ανωμαλίες που μπορούν να προκαλέσουν την κατάσταση.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Βαρύς αιμορραγία κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση
- Ματωμένα ούλα
- Μώλωπες εύκολα
- Βαριά εμμηνόρροια αιμορραγία
- Οι ρινορραγίες που δεν σταματούν εύκολα
- Παρατεταμένη αιμορραγία με μικρούς τραυματισμούς
Εξετάσεις και δοκιμές
Για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες εξετάσεις:
- Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
- Χρόνος αιμορραγίας
- Δοκιμές συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων
- Ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT)
Μπορεί να χρειαστούν και άλλες δοκιμές. Τα μέλη της οικογένειας μπορεί επίσης να χρειαστεί να δοκιμαστούν.
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για αυτή τη διαταραχή. Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να χορηγηθούν σε άτομα που έχουν σοβαρή αιμορραγία.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η ασθένεια Glanzmann είναι μια δια βίου κατάσταση και δεν υπάρχει καμία θεραπεία. Θα πρέπει να λάβετε ειδικά μέτρα για να αποφύγετε την αιμορραγία εάν έχετε αυτή την κατάσταση.
Οποιοσδήποτε έχει διαταραχή αιμορραγίας θα πρέπει να αποφεύγει τη λήψη ασπιρίνης και άλλων μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ) όπως η ιβουπροφαίνη και η ναπροξένη. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να παρατείνουν τους χρόνους αιμορραγίας με την πρόληψη της συσσώρευσης των αιμοπεταλίων.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Σοβαρή αιμορραγία
- Αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου στην εμμηνόρροια γυναικών λόγω ασυνήθιστα βαριάς αιμορραγίας
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε το γιατρό σας εάν:
- Έχετε αιμορραγία ή μώλωπες μιας άγνωστης αιτίας
- Η αιμορραγία δεν σταματά μετά τις συνήθεις θεραπείες
Πρόληψη
Η ασθένεια Glanzmann είναι μια κληρονομική κατάσταση. Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.
Εναλλακτικά ονόματα
Διαλάση του Glanzmann. Θρομβασθένεια - Glanzmann
βιβλιογραφικές αναφορές
Macartney CA, Paredes Ν, Chan AKC. Διαταραχές της πήξης στο νεογνό. Στο: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop ΗΕ, Weitz JI, Anastasi J, eds. Αιματολογία: Βασικές Αρχές και Πρακτική. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2013: κεφάλαιο 152.
Nichols WL. Τη νόσο Von Willebrand και τις αιμορραγικές ανωμαλίες της αιμοπεταλίων και της αγγειακής λειτουργίας. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 173.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/1/2017
Ενημερώθηκε από τον: Todd Gersten, MD, Αιματολογία / Ογκολογία, Φλόριντα, Ινστιτούτο Ερευνών για τον Καρκίνο, Wellington, FL. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ.Συντακτική ομάδα.