Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 10/24/2018
Ο ηπατοεγκεφαλικός εκφυλισμός είναι μια διαταραχή του εγκεφάλου που εμφανίζεται σε άτομα με ηπατική βλάβη.
Αιτίες
Αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε περίπτωση ηπατικής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένης της σοβαρής ηπατίτιδας.
Η βλάβη του ήπατος μπορεί να οδηγήσει στη συσσώρευση αμμωνίας και άλλων τοξικών υλικών στο σώμα. Αυτό συμβαίνει όταν το συκώτι δεν λειτουργεί σωστά. Δεν καταρρέει και εξαλείφει αυτές τις χημικές ουσίες. Τα τοξικά υλικά μπορούν να βλάψουν τον εγκεφαλικό ιστό.
Συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου, όπως τα βασικά γάγγλια, είναι πιο πιθανό να τραυματιστούν από ηπατική ανεπάρκεια. Τα βασικά γάγγλια βοηθούν στον έλεγχο της κίνησης. Αυτή η προϋπόθεση είναι ο τύπος "μη Wilsonian". Αυτό σημαίνει ότι η βλάβη του ήπατος δεν προκαλείται από τις καταθέσεις χαλκού στο ήπαρ. Αυτό είναι ένα βασικό χαρακτηριστικό της νόσου του Wilson.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στο περπάτημα
- Μειωμένη πνευματική λειτουργία
- Ικτερός
- Σπασμός μυών (μυόκλωνος)
- Ακαμψία
- Τίναξη των όπλων, κεφαλή (τρόμος)
- Ανάσπαση
- Μη ελεγχόμενες κινήσεις σώματος (χορεία)
- Ασταθές περπάτημα (αταξία)
Εξετάσεις και δοκιμές
Τα σημεία περιλαμβάνουν:
- Κώμα
- Υγρό στην κοιλιακή χώρα που προκαλεί διόγκωση (ασκίτης)
- Γαστρεντερική αιμορραγία από τις διευρυμένες φλέβες στο σωλήνα τροφής (οισοφαγικές κάψουλες)
Μια νευρολογική εξέταση (νευρολογική) μπορεί να παρουσιάσει ενδείξεις:
- Άνοια
- Ακούσια κινήματα
- Αστάθεια στο βάδισμα
Οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να παρουσιάζουν υψηλό επίπεδο αμμωνίας στην κυκλοφορία του αίματος και μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία.
Άλλες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- MRI του κεφαλιού
- EEG (μπορεί να εμφανίσει γενική επιβράδυνση των κυμάτων του εγκεφάλου)
- CT σάρωση του κεφαλιού
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία βοηθά στη μείωση των τοξικών χημικών ουσιών που δημιουργούνται από την ηπατική ανεπάρκεια. Μπορεί να περιλαμβάνει αντιβιοτικά ή φάρμακο όπως λακτουλόζη, το οποίο μειώνει το επίπεδο αμμωνίας στο αίμα.
Μια θεραπεία που ονομάζεται θεραπεία διακλαδισμένης αλυσίδας αμινοξέων μπορεί επίσης:
- Βελτιώστε τα συμπτώματα
- Αντίστροφη εγκεφαλική βλάβη
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το νευρολογικό σύνδρομο, επειδή προκαλείται από μη αναστρέψιμη ηπατική βλάβη. Μια μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να θεραπεύσει τη νόσο του ήπατος. Ωστόσο, αυτή η επέμβαση μπορεί να μην αντιστρέψει τα συμπτώματα της εγκεφαλικής βλάβης.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Πρόκειται για μια μακροχρόνια (χρόνια) κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμα συμπτώματα του νευρικού συστήματος (νευρολογικά).
Το άτομο μπορεί να συνεχίσει να επιδεινώνεται και να πεθαίνει χωρίς μεταμόσχευση ήπατος. Εάν μια μεταμόσχευση γίνει νωρίς, το νευρολογικό σύνδρομο μπορεί να είναι αναστρέψιμο.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:
- Ηπατικό κώμα
- Σοβαρή βλάβη στον εγκέφαλο
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα ηπατικής νόσου.
Πρόληψη
Δεν είναι δυνατόν να προληφθούν όλες οι μορφές ηπατικής νόσου. Ωστόσο, μπορεί να προληφθεί η αλκοολική και ιική ηπατίτιδα.
Για να μειώσετε τον κίνδυνο να πάρετε αλκοολική ή ιική ηπατίτιδα:
- Αποφύγετε επικίνδυνες συμπεριφορές, όπως η χρήση ναρκωτικών IV ή το σεξ χωρίς προστασία.
- Μην πίνετε ή πίνετε μόνο με μέτρο.
Εναλλακτικά ονόματα
Χρόνια αποκτώμενος (μη Wilsonian) ηπατοεγκεφαλικός εκφυλισμός; Ηπατική εγκεφαλοπάθεια; Πορτοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια
Εικόνες
Ανατομία του ήπατος
βιβλιογραφικές αναφορές
Garcia-Tsao G. Κίρρωση και τα επακόλουθα. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 153.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Κλινική επισκόπηση των κινητικών διαταραχών. Στο: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 84.
Ημερομηνία αναθεώρησης 10/24/2018
Ενημερώθηκε από: Michael M. Phillips, MD, κλινική καθηγήτρια ιατρικής, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου George Washington, Ουάσιγκτον, DC. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.