Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Η απουσία πνευμονικής βαλβίδας είναι ένα σπάνιο ελάττωμα στο οποίο είτε η πνευμονική βαλβίδα είτε λείπει είτε είναι ελαφρώς σχηματισμένη. Το φτωχό σε οξυγόνο αίμα ρέει μέσω αυτής της βαλβίδας από την καρδιά στους πνεύμονες, όπου παίρνει φρέσκο οξυγόνο. Αυτή η κατάσταση είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής).
Αιτίες
Απουσία πνευμονικής βαλβίδας εμφανίζεται όταν η πνευμονική βαλβίδα δεν σχηματίζεται ή αναπτύσσεται σωστά ενώ το μωρό βρίσκεται στη μήτρα της μητέρας. Όταν υπάρχει, εμφανίζεται συχνά ως μέρος μιας καρδιακής πάθησης που ονομάζεται τετραλογία του Fallot. Βρίσκεται σε περίπου 3% έως 6% των ανθρώπων που έχουν τετραλογία του Fallot.
Όταν η πνευμονική βαλβίδα λείπει ή δεν λειτουργεί καλά, το αίμα δεν ρέει αποτελεσματικά στους πνεύμονες για να πάρει αρκετό οξυγόνο.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει επίσης μια οπή μεταξύ των αριστερών και δεξιών κοιλιών της καρδιάς (κοιλιακό διάφραγμα). Αυτό το ελάττωμα θα οδηγήσει επίσης στο να αντλείται αίμα χαμηλού οξυγόνου στο σώμα.
Το δέρμα θα έχει μπλε εμφάνιση (κυάνωση), επειδή το αίμα του σώματος περιέχει μικρή ποσότητα οξυγόνου.
Η απουσία πνευμονικής βαλβίδας οδηγεί επίσης σε πολύ μεγάλες (διασταλμένες) διακλαδώσεις πνευμονικών αρτηριών (οι αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα στους πνεύμονες για να πάρουν οξυγόνο). Μπορούν να γίνουν τόσο μεγάλες ώστε πιέζουν τους σωλήνες που φέρνουν το οξυγόνο στους πνεύμονες (βρόγχοι). Αυτό προκαλεί προβλήματα στην αναπνοή.
Άλλα καρδιακά ελαττώματα που μπορεί να εμφανιστούν με απουσία πνευμονικής βαλβίδας περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογική τριγλώχιμη βαλβίδα
- Σπαστικό διάφραγμα
- Διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας
- Αρτηριοσίδηρο
- Βλάβη του τελικού καρπού
- Σύνδρομο Marfan
- Τριγλώπινη αθησία
- Απουσία αριστεράς πνευμονικής αρτηρίας
Καρδιακά προβλήματα που εμφανίζονται με απουσία πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να οφείλονται σε ελαττώματα σε ορισμένα γονίδια.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τα άλλα ελαττώματα του βρέφους, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μπλε χρωματισμό στο δέρμα (κυάνωση)
- Βήχας
- Αδυναμία ευημερίας
- Κακή όρεξη
- Ταχεία αναπνοή
- Αναπνευστική ανεπάρκεια
- Συριγμός
Εξετάσεις και δοκιμές
Η απουσία πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να διαγνωστεί πριν γεννηθεί το μωρό με μια δοκιμή που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει μια εικόνα της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα).
Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ακούσει ένα μούδιασμα στο στήθος του βρέφους.
Οι δοκιμές για απούσα πνευμονική βαλβίδα περιλαμβάνουν:
- Μια δοκιμή μέτρησης της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
- CT καρδιά σάρωσης
- Ακτινογραφια θωρακος
- Echocardiogram
- Μαγνητική απεικόνιση (μαγνητική τομογραφία) της καρδιάς
Θεραπευτική αγωγή
Τα βρέφη που έχουν συμπτώματα αναπνοής συνήθως χρειάζονται χειρουργική επέμβαση αμέσως. Τα βρέφη χωρίς σοβαρά συμπτώματα συνήθως χειρουργούνται εντός των πρώτων 3 έως 6 μηνών της ζωής.
Ανάλογα με τον τύπο άλλων καρδιακών ελαττωμάτων που έχει το βρέφος, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιλαμβάνει:
- Κλείνοντας την οπή στον τοίχο μεταξύ των αριστερών και δεξιών κοιλιών της καρδιάς (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος)
- Το κλείσιμο ενός αιμοφόρου αγγείου που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία (αρτηριοπάθεια του πνεύμονα)
- Διεύρυνση της ροής από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες
Οι τύποι χειρουργικής επέμβασης για την απουσία πνευμονικής βαλβίδας περιλαμβάνουν:
- Μετακινώντας την πνευμονική αρτηρία στο μπροστινό μέρος της αορτής και μακριά από τους αεραγωγούς
- Ανακατασκευή του τοιχώματος των αρτηριών στους πνεύμονες για τη μείωση της πίεσης στους αεραγωγούς (πνευμονική έμφραξη και αρτηριοπλαστική μείωσης)
- Ανακατασκευή των σωλήνων αναρρόφησης και των αναπνευστικών σωλήνων στους πνεύμονες
- Αντικατάσταση της μη φυσιολογικής πνευμονικής βαλβίδας με αυτή που λαμβάνεται από ανθρώπινο ή ζωικό ιστό
Τα βρέφη με σοβαρά συμπτώματα αναπνοής ίσως χρειαστεί να πάρουν οξυγόνο ή να τοποθετηθούν σε αναπνευστική συσκευή (αναπνευστήρα) πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Χωρίς χειρουργική επέμβαση, τα περισσότερα βρέφη που έχουν σοβαρές πνευμονικές επιπλοκές θα πεθάνουν
Σε πολλές περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να θεραπεύσει την κατάσταση και να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Τα αποτελέσματα είναι συνήθως πολύ καλά.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Λοίμωξη εγκεφάλου (απόστημα)
- Πτώση πνευμόνων (ατελεκτάση)
- Πνευμονία
- Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια
- Κτύπημα
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το βρέφος σας έχει συμπτώματα απουσίας πνευμονικής βαλβίδας. Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό καρδιακών ανωμαλιών, μιλήστε με τον παροχέα σας πριν ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Πρόληψη
Παρόλο που δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης αυτής της κατάστασης, οι οικογένειες μπορούν να αξιολογηθούν για να προσδιορίσουν τον κίνδυνο για συγγενή ελαττώματα.
Εναλλακτικά ονόματα
Απουσία συνδρόμου πνευμονικής βαλβίδας. Συγγενής απουσία της πνευμονικής βαλβίδας. Πασμωδική αγγειάνωση βαλβίδων. Κυανοπαθητική καρδιακή νόσος - πνευμονική βαλβίδα. Συγγενή καρδιακή νόσο - πνευμονική βαλβίδα. Βλάβη της καρδιάς - πνευμονική βαλβίδα
Εικόνες
Απουσία πνευμονικής βαλβίδας
Κυανοτικό 'ξόρκι Tet'
Τετραλογία του Fallot
βιβλιογραφικές αναφορές
Bernstein Δ. Συγγενής καρδιακή νόσος ακιανοϊκής: αναφυλακτικές αλλοιώσεις. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 428.
Bernstein D. Κυανοτικές συγγενείς αλλοιώσεις της καρδιάς: αλλοιώσεις που σχετίζονται με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 430.
Scholz Τ, Reinking BE. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Gleason CA, Juul SE, eds. Οι ασθένειες του νεογέννητου του Avery. 10η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2018: chap 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιακή νόσο στον ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 75.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.