Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Το αορτοστεφανιαίο παράθυρο είναι ένα σπάνιο καρδιακό ελάττωμα στο οποίο υπάρχει μια οπή που συνδέει τη μείζονα αρτηρία που παίρνει αίμα από την καρδιά στο σώμα (την αορτή) και εκείνη που παίρνει αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες (πνευμονική αρτηρία). Η κατάσταση είναι συγγενής, που σημαίνει ότι είναι παρούσα κατά τη γέννηση.
Αιτίες
Κανονικά, το αίμα ρέει μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες, όπου παίρνει οξυγόνο. Στη συνέχεια το αίμα ταξιδεύει πίσω στην καρδιά και αντλείται στην αορτή και στο υπόλοιπο σώμα.
Τα μωρά με ένα αορτοπλεκτικό παράθυρο έχουν μια οπή μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Λόγω αυτής της τρύπας, αίμα από την αορτή ρέει μέσα στην πνευμονική αρτηρία, και ως αποτέλεσμα πολύ ροή αίματος προς τους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες (κατάσταση που ονομάζεται πνευμονική υπέρταση) και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα, τόσο περισσότερο αίμα μπορεί να εισέλθει στην πνευμονική αρτηρία.
Η κατάσταση συμβαίνει όταν η αορτή και η πνευμονική αρτηρία δεν διαιρούνται κανονικά καθώς το μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα.
Το Aortopulmonary παράθυρο είναι πολύ σπάνιο. Αποτελεί λιγότερο από το 1% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.
Αυτή η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ή με άλλα ελαττώματα της καρδιάς όπως:
- Τετραλογία του Fallot
- Πνευμονική αθησία
- Truncus arteriosus
- Σπαστικό διάφραγμα
- Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας
- Διακεκομμένη αορτική αψίδα
Το πενήντα τοις εκατό των ανθρώπων συνήθως δεν έχουν άλλα καρδιακά ελαττώματα.
Συμπτώματα
Εάν το ελάττωμα είναι μικρό, μπορεί να μην προκαλέσει συμπτώματα. Ωστόσο, τα περισσότερα ελαττώματα είναι μεγάλα.
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Καθυστερημένη ανάπτυξη
- Συγκοπή
- Ευερέθιστο
- Κακή κατανάλωση και έλλειψη κέρδους βάρους
- Ταχεία αναπνοή
- Ταχεία καρδιακή λειτουργία
- Αναπνευστικές λοιμώξεις
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης συνήθως ακούει έναν παθολογικό καρδιακό ήχο (μούδιασμα) όταν ακούει την καρδιά του παιδιού με ένα στηθοσκόπιο.
Ο πάροχος μπορεί να παραγγείλει δοκιμές όπως:
- Καρδιακός καθετηριασμός - ένας λεπτός σωλήνας που εισάγεται μέσα στα αιμοφόρα αγγεία και / ή στις αρτηρίες γύρω από την καρδιά για να δείτε την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία και μετρά άμεσα την πίεση στην καρδιά και τους πνεύμονες.
- Ακτινογραφια θωρακος.
- Echocardiogram.
- MRI της καρδιάς.
Θεραπευτική αγωγή
Η κατάσταση συνήθως απαιτεί χειρουργική επέμβαση ανοικτής καρδιάς για την αποκατάσταση του ελαττώματος. Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό συμβαίνει όταν το παιδί είναι ακόμα νεογέννητο.
Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, μια καρδιά-πνεύμονα μηχανή αναλαμβάνει για την καρδιά του παιδιού. Ο χειρουργός ανοίγει την αορτή και κλείνει το ελάττωμα με ένα έμπλαστρο κατασκευασμένο είτε από ένα κομμάτι του σάκου που περικλείει την καρδιά (το περικάρδιο) είτε από τεχνητό υλικό.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του αορτο-πνευμονικού παραθύρου είναι επιτυχής στις περισσότερες περιπτώσεις. Εάν το ελάττωμα αντιμετωπιστεί γρήγορα, το παιδί δεν θα πρέπει να έχει διαρκή αποτελέσματα.
Πιθανές επιπλοκές
Η καθυστερημένη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως:
- Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
- Πνευμονική υπέρταση ή σύνδρομο Eisenmenger
- Θάνατος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας έχει συμπτώματα αορτοπνευμονικού παραθύρου. Όσο πιο σύντομα αυτή η κατάσταση διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση του παιδιού.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την αποφυγή του αορτοπνευμονικού παραθύρου.
Εναλλακτικά ονόματα
Αιμορραγικό διάφραγμα του κερατοειδούς. Aortopulmonary fenestration; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - αορτικό πνευμονικό παράθυρο. Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια - αορτοστεφανιαίο παράθυρο
Εικόνες
Ανοσοπνευμονικό παράθυρο
βιβλιογραφικές αναφορές
Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus και αορτοπνευμονικό παράθυρο. Στο: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston και Spencer Χειρουργική του στήθους. 9η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 121.
Πάρκο MK. Διάφορες συγγενείς καρδιακές παθήσεις. Στο: Park ΜΚ, ed. Pediatric Cardiology του Park για τους ασκούμενους. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2014: chap 15.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιακή νόσο στον ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 75.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.