Διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας

Περιεχόμενο

• Αιτίες
• Συμπτώματα
• Εξετάσεις και δοκιμές
• Θεραπευτική αγωγή
• Προοπτική (Πρόγνωση)
• Πιθανές επιπλοκές
• Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
• Εναλλακτικά ονόματα
• Εικόνες
• βιβλιογραφικές αναφορές
• Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018

Η διπλή έξοδος της δεξιάς κοιλίας (DORV) είναι μια καρδιακή νόσος που είναι παρούσα από τη γέννηση (συγγενής). Η αορτή συνδέεται με τη δεξιά κοιλία (RV, το θάλαμο της καρδιάς που αντλεί αίμα με οξυγόνο προς τους πνεύμονες), αντί για την αριστερή κοιλία (LV, ο θάλαμος που συνήθως αντλεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στο σώμα).

Τόσο η πνευμονική αρτηρία (η οποία μεταφέρει φτωχό οξυγόνο αίμα στους πνεύμονες) όσο και η αορτή (η οποία μεταφέρει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο από την καρδιά στο σώμα) προέρχονται από τον ίδιο θάλαμο άντλησης. Δεν υπάρχουν αρτηρίες συνδεδεμένες στην αριστερή κοιλία (ο θάλαμος που κανονικά αντλεί αίμα στο σώμα).

Αιτίες

Σε μια κανονική δομή της καρδιάς, η αορτή συνδέεται με τη LV. Η πνευμονική αρτηρία συνδέεται κανονικά με τον RV. Στο DORV, και οι δύο αρτηρίες εκρέουν από τον RV. Αυτό είναι ένα πρόβλημα επειδή ο RV μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο. Αυτό το αίμα κυκλοφορεί στη συνέχεια σε όλο το σώμα.

Ένα άλλο ελάττωμα που ονομάζεται ανεπάρκεια κοιλιακού διαφράγματος (VSD) συμβαίνει πάντα με το DORV.

Πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες ρέει από την αριστερή πλευρά της καρδιάς, μέσω του ανοίγματος VSD και μέσα στον RV. Αυτό βοηθά το βρέφος με DORV, επιτρέποντας στο αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να αναμειγνύεται με αίμα φτωχό σε οξυγόνο. Ακόμη και με αυτό το μείγμα, το σώμα μπορεί να μην έχει αρκετό οξυγόνο. Αυτό κάνει την καρδιά να εργάζεται σκληρότερα για να καλύψει τις ανάγκες του σώματος. Υπάρχουν διάφοροι τύποι DORV.

Η διαφορά μεταξύ αυτών των τύπων είναι η θέση του VSD καθώς σχετίζεται με τη θέση της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής. Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα του προβλήματος θα εξαρτηθούν από τον τύπο του DORV. Η παρουσία στένωσης πνευμονικής βαλβίδας επηρεάζει επίσης την κατάσταση.

Τα άτομα με DORV συχνά έχουν άλλα καρδιακά ελαττώματα, όπως:

• Τα ελαττώματα του τελικού καρπού (τα τοιχώματα που χωρίζουν και τους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς είναι κακώς σχηματισμένα ή απουσιάζουν)
• Συσχέτιση της αορτής (στένωση της αορτής)
• Μήτρου προβλήματα βαλβίδων
• Πνευμονική αθησία (η πνευμονική βαλβίδα δεν σχηματίζεται σωστά)
• Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας (στένωση της πνευμονικής βαλβίδας)
• Δεξιά αορτική αψίδα (η αορτική αψίδα είναι δεξιά αντί για αριστερά)
• Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών (η αορτή και η πνευμονική αρτηρία έχουν μετακινηθεί)

Συμπτώματα

Σημάδια DORV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μεγαλύτερη καρδιά
• Καρδιακό φύσημα
• Ταχεία αναπνοή
• Ταχεία καρδιακή λειτουργία

Τα συμπτώματα του DORV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κακή διατροφή από το να γίνει κουρασμένη εύκολα
• Μπλε χρώμα του δέρματος και των χειλιών
• Clubbing (πάχυνση των νυχιών) των δακτύλων και των δακτύλων (καθυστέρηση)
• Αδυναμία αύξησης βάρους και ανάπτυξης
• Απαλό χρωματισμό
• Ιδρώνοντας
• Πρησμένα πόδια ή κοιλιακή χώρα
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ

Εξετάσεις και δοκιμές

Οι δοκιμές για τη διάγνωση DORV περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφίες θώρακα
• Υπερβολική εξέταση της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα)
• Περνώντας ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα στην καρδιά για να μετράτε την αρτηριακή πίεση και να εισάγετε βαφή για ειδικές εικόνες της καρδιάς και των αρτηριών (καρδιακός καθετηριασμός)
• Καρδιακή μαγνητική τομογραφία

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία απαιτεί χειρουργική επέμβαση για να κλείσει την τρύπα στην καρδιά και να κατευθύνει το αίμα από την αριστερή κοιλία στην αορτή. Μπορεί επίσης να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για τη μετακίνηση της πνευμονικής αρτηρίας ή της αορτής.

Παράγοντες που καθορίζουν τον τύπο και τον αριθμό των λειτουργιών που χρειάζεται το μωρό περιλαμβάνουν:

• Ο τύπος DORV
• Η σοβαρότητα του ελαττώματος
• Η παρουσία άλλων προβλημάτων στην καρδιά
• Η γενική κατάσταση του παιδιού

Προοπτική (Πρόγνωση)

Πόσο καλά το μωρό εξαρτάται από:

• Το μέγεθος και η θέση του VSD
• Το μέγεθος των θαλάμων άντλησης
• Η θέση της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας
• Η παρουσία άλλων επιπλοκών (όπως η συρραφή των προβλημάτων της αορτής και της μιτροειδούς βαλβίδας)
• Η γενική υγεία του μωρού τη στιγμή της διάγνωσης
• Είτε έχει προκληθεί πνευμονική βλάβη από υπερβολικό αίμα που ρέει στους πνεύμονες για μεγάλο χρονικό διάστημα

Πιθανές επιπλοκές

Οι επιπλοκές από το DORV μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συγκοπή
• Η υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες, η οποία δεν έχει υποστεί αγωγή μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη βλάβη των πνευμόνων
• Θάνατος

Τα παιδιά με αυτή την καρδιακή πάθηση μπορεί να χρειαστεί να πάρουν αντιβιοτικά πριν από την οδοντιατρική θεραπεία. Αυτό αποτρέπει τις λοιμώξεις γύρω από την καρδιά. Τα αντιβιοτικά μπορεί επίσης να χρειαστούν μετά από χειρουργική επέμβαση.

Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό

Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν το παιδί σας φαίνεται να κουράζει εύκολα, έχει πρόβλημα να αναπνέει ή έχει γαλαζωπό δέρμα ή χείλη. Θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε τον παροχέα σας εάν το μωρό σας δεν αυξάνεται ή αυξάνεται.

Εναλλακτικά ονόματα

DORV; Ανωμαλία Taussig-Bing. DORV με διπλά δεσμευμένο VSD. DORV με μη δεσμευμένο VSD. DORV με υποαορική VSD. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - DORV; Κύανο ελάττωμα καρδιάς - DORV; Ανεπάρκεια γέννησης - DORV

Εικόνες

• 

  
  Διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας

βιβλιογραφικές αναφορές

Κούκουκος ΝΤ, Blackstone ΕΗ, Hanley FL, Kirklin JK. Διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας. Στο: Kouchoukos NT, Blackstone ΕΗ, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Kirklin / Barratt-Boyes Καρδιοχειρουργική. 4η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2013: chap 53.

Πάρκο MK. Κυανογενείς συγγενείς καρδιακές βλάβες. Στο: Park ΜΚ, ed. Pediatric Cardiology του Park για τους ασκούμενους. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2014: κεφάλαιο 14.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιακή νόσο στον ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 75.

Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018

Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.