Περιεχόμενο
- Καρκινώματα εναντίον σαρκώματος
- Τύποι αγγειοσαρκωμάτων
- Συμπτώματα
- Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
- Διάγνωση
- Θεραπείες
- Η ομάδα σας φροντίζει
- Πρόγνωση
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα αγγειοσάρκωσης περιλαμβάνουν μώλωπες, με ερυθρότητα και μώλωπες του μαστού, και λιγότερο συχνά, πάχυνση ή εξογκώματα. Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία επιλογής για όγκους πρώιμου σταδίου. Και δυστυχώς, η επανάληψη είναι συχνή. Για προχωρημένους όγκους, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι αναποτελεσματικές, αλλά οι κλινικές δοκιμές συνεχίζουν να εξετάζουν νεότερες θεραπείες που δείχνουν υπόσχεση.
Γνωστός και ως
Τα αγγειοσάρκωμα του μαστού μπορούν επίσης να αναφέρονται ως αγγειοσάρκωμα μαστού, αιμαγγειοσάρκωμα του μαστού ή λεμφαγγειοσάρκωμα του μαστού (εάν εμπλέκονται λεμφικά αγγεία).
Καρκινώματα εναντίον σαρκώματος
Για να κατανοήσετε τα αγγειοσάρκωμα του μαστού, είναι χρήσιμο να διακρίνετε πρώτα τα καρκινώματα (οι περισσότεροι καρκίνοι του μαστού) και τα σαρκώματα.
Οι περισσότεροι καρκίνοι του μαστού με τους οποίους είναι γνωστοί είναι καρκίνωμα-καρκίνοι που ξεκινούν σε επιθηλιακά κύτταρα, όπως εκείνοι που ευθυγραμμίζουν τους αγωγούς ή τους λοβούς του μαστού.
Τα σαρκώματα, σε αντίθεση, προέρχονται από μυοεπιθηλιακά κύτταρα, κύτταρα που αποτελούν συνδετικούς ιστούς όπως οστά, μύες, αίμα και λεμφικά αγγεία.
Ο όρος «αγγειο» σημαίνει αίμα και τα αγγειοσάρκωμα είναι όγκοι που ξεκινούν στο αίμα ή στα λεμφικά αγγεία. Τα αγγειοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα και η πλειονότητα αυτών των όγκων εμφανίζεται σε περιοχές άλλο από το στήθος.
Αυτοί οι όγκοι μπορούν να οριστούν περαιτέρω ως αιμαγγειοσάρκωμα (που ξεκινούν στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων), ή λεμφαγγειοσάρκωμα (που ξεκινούν στα τοιχώματα των λεμφικών αγγείων).
Λόγω της δομής αυτών των ιστών, και σε αντίθεση με τα καρκινώματα, τα σάρκωμα δεν έχουν προ-διεισδυτικό στάδιο, όπως το καρκίνωμα του πόρου in situ.
Διαφορετικοί τύποι καρκίνωνΤύποι αγγειοσαρκωμάτων
Τα πρωτογενή αγγειοσάρκωμα του μαστού αντιπροσωπεύουν περίπου το 80 τοις εκατό των αγγειοσάρκωμα του μαστού και συνήθως διαγιγνώσκονται σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών.
Δευτερογενή αγγειοσάρκωμα διαγιγνώσκονται συχνά σε γυναίκες άνω των 40 ετών και συνήθως εμφανίζονται πέντε έως 10 χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας με ακτινοβολία για καρκίνο του μαστού για διαφορετικό, άσχετο όγκο.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του αγγειοσάρκωμα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με το αν είναι πρωτογενές ή δευτερογενές και αν έχει μετασταθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.
Πρωτογενές αγγειοσάρκωμα διαγνωστεί σε ένα άτομο που δεν είχε ποτέ καρκίνο του μαστού μπορεί να αισθάνεται σαν μια παχιά περιοχή του μαστού ή ένα κακώς καθορισμένο κομμάτι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κοντινό δέρμα μπορεί να γίνει μπλε ή κοκκινωπό και φαίνεται να έχει εξάνθημα ή μώλωπες.
Δευτερογενές αγγειοσάρκωμα συχνά παρουσιάζεται με μια περιοχή ερυθρότητας ή γαλαζοπράσινη εμφάνιση του μαστού. Μπορεί επίσης να υπάρχει οίδημα ή μάζα στο στήθος. Αυτά τα κομμάτια, σε αντίθεση με πολλούς καρκίνους του μαστού, είναι συχνά επώδυνα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα αγγειοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστούν λόγω της εξάπλωσης του καρκίνου στο σώμα. Τα αγγειοσάρκωμα είναι λιγότερο πιθανό να εξαπλωθούν στους λεμφαδένες από τους συνηθέστερους καρκίνους του μαστού, αλλά τείνουν να εξαπλώνονται γρήγορα σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος. Οι θέσεις μετάστασης μπορεί να περιλαμβάνουν τους πνεύμονες, το συκώτι, τα οστά, το δέρμα, άλλο στήθος, εγκέφαλο ή ωοθήκες.
Αυτοί οι όγκοι έχουν υψηλό ποσοστό υποτροπής και μπορεί να υποτροπιάσουν τοπικά (στο στήθος) ή σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος.
Τύποι μεταστατικού καρκίνου του μαστούΑιτίες και παράγοντες κινδύνου
Η ακριβής αιτία του αγγειοσάρκωμα δεν είναι γνωστή. Με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα, δεν υπάρχουν επίσης εμφανείς παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια, σε αντίθεση με τους πιο συνηθισμένους καρκίνους του μαστού.
Δευτερογενή αγγειοκαρκίνωμα μπορεί να εμφανιστούν μετά από ακτινοβολία, αλλά έχουν επίσης εμφανιστεί σε γυναίκες που έχουν αναπτύξει λεμφοίδημα ως αποτέλεσμα της αφαίρεσης των λεμφαδένων.
Διάγνωση
Μπορεί να γίνει ένας αριθμός διαφορετικών εξετάσεων στη διαδικασία διάγνωσης αγγειοσάρκωμα του μαστού και η επιλογή της αρχικής εξέτασης εξαρτάται συχνά από τα συμπτώματα που υπάρχουν. Η διαδικασία ξεκινά συνήθως με ένα προσεκτικό ιατρικό ιστορικό, ιδίως, σημειώνοντας οποιοδήποτε προηγούμενο ιστορικό ακτινοθεραπείας για καρκίνο του μαστού.
Μελέτες απεικόνισης
Σε αυτήν την περίπτωση μπορεί να διεξαχθούν ακτινολογικές μελέτες που συχνά γίνονται για την αναζήτηση άλλων τύπων καρκίνου του μαστού, αλλά η εμφάνιση του αγγειοσάρκωμα μπορεί να είναι κάπως διαφορετική.
Η απεικόνιση περιλαμβάνει:
- Μαστογραφία: Οι μάζες του μαστού που φαίνονται στη μαστογραφία έχουν συχνά ένα ασαφές περίγραμμα. Οι μυϊκές μάζες (εξογκώματα με αιχμηρές προεξοχές) δεν φαίνονται συνήθως.
- Υπέρηχος: Τα αγγειοσάρκωμα τείνουν να εμφανίζονται καλά σε υπερήχους. οι μάζες μπορεί να έχουν ανώμαλη εμφάνιση.
- Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μαστού (MRI): Μια μαγνητική τομογραφία μαστού χρησιμοποιείται για να επιβεβαιώσει τα αποτελέσματα μιας μαστογραφίας.
Μπορεί επίσης να γίνει σάρωση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET) ή σάρωση οστών για να αναζητηθεί μακρινή εξάπλωση.
Βιοψία
Ο τύπος της βιοψίας που επιλέγεται εξαρτάται συχνά από το αν ο όγκος είναι πρωτογενής ή δευτερογενής.
Με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα, συχνά απαιτείται βιοψία μαστού για τον προσδιορισμό του όγκου.
Με δευτερογενή αγγειοσάρκωμα, συχνά γίνεται βιοψία του δέρματος. Μόλις ληφθεί ιστός, η ασθένεια μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί και συχνά συνιστάται μια δεύτερη γνώμη της έκθεσης παθολογίας.
Τύποι βιοψιών μαστούΑφού διαγνωστεί αγγειοσάρκωμα μαστού, η σταδιοποίηση γίνεται εξετάζοντας το μέγεθος του όγκου και το βαθμό εξάπλωσης.
Θεραπείες
Οι καλύτερες θεραπείες για το αγγειοσάρκωμα μερικές φορές διαφέρουν από αυτές για τους πιο συνηθισμένους καρκίνους του μαστού.
Χειρουργική επέμβαση
Μπορεί να εξεταστεί είτε χειρουργική επέμβαση συντήρησης μαστού (λομπτεκτομή) είτε επιθετική χειρουργική επέμβαση (μαστεκτομή), ανάλογα με πολλούς παράγοντες. Ενώ μια μελέτη του 2017 διαπίστωσε ότι η μαστεκτομή συσχετίστηκε με χειρότερη συνολική επιβίωση από τη λομεκτομή μεταξύ ατόμων με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα, μια άλλη μελέτη του 2017 που δημοσιεύθηκε στο New England Journal of Medicine προτείνει ότι η μαστεκτομή με ευρεία τοπική εκτομή είναι συχνά η θεραπεία επιλογής με δευτερογενές αγγειοσάρκωμα.
Σε αντίθεση με τους καρκίνους του επιθηλιακού μαστού, η βιοψία ενός φρουρού ή του μασχαλιαίου λεμφαδένα δεν γίνεται συνήθως, καθώς αυτοί οι όγκοι είναι πολύ λιγότερο πιθανό να εξαπλωθούν στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
Επίσης, σε αντίθεση με τους περισσότερους καρκίνους του μαστού, η θεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής (ανοσοενισχυτική θεραπεία) δεν φαίνεται να είναι αποτελεσματική.
Χημειοθεραπεία
Σε αντίθεση με την πλειονότητα των καρκίνων του μαστού που εμφανίζονται στα επιθηλιακά κύτταρα, τα αγγειοσάρκωμα του μαστού δεν ανταποκρίνονται συχνά στη χημειοθεραπεία. Ωστόσο, για μερικούς ανθρώπους, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του όγκου, μπορεί να είναι χρήσιμο.
Ακτινοθεραπεία
Όπως και με τη χημειοθεραπεία, ορισμένα άτομα ενδέχεται να λάβουν ακτινοθεραπεία ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του όγκου. Κατά μέσο όρο, ωστόσο, η ακτινοβολία δεν φαίνεται να έχει όφελος επιβίωσης για άτομα με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα και σχετίζεται με φτωχή επιβίωση σε άτομα με δευτερογενές αγγειοσάρκωμα.
Κλινικές δοκιμές
Ευτυχώς, οι μελέτες εξετάζουν συστηματικές θεραπείες (θεραπείες που θεραπεύουν καρκίνο οπουδήποτε στο σώμα) για αγγειοσάρκωμα.
Μια μελέτη του 2018 σημειώνει ότι η θεραπεία με αναστολείς VEGF φαίνεται πολλά υποσχόμενη. Οι αναστολείς του VEGF είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που στοχεύει σε συγκεκριμένες μοριακές ανωμαλίες που εμπλέκονται στην ανάπτυξη του καρκίνου, και γενικά, έχουν λιγότερες παρενέργειες από τη χημειοθεραπεία.
Άλλες θεραπείες, όπως ένας τύπος ανοσοθεραπείας γνωστής ως ιντερλευκίνης-2, θεραπείες κατά της ανοσογένεσης (όπως το Avastin) και η υπερθερμία (χρησιμοποιώντας θερμότητα για να σκοτώσουν τον καρκίνο) μελετώνται σε κλινικές δοκιμές.
Η σημασία των κλινικών δοκιμώνΗ ομάδα σας φροντίζει
Για άτομα που έχουν διαγνωστεί με αγγειοσάρκωμα, η αναζήτηση θεραπείας (ή δεύτερη γνώμη) σε ένα σημαντικό κέντρο καρκίνου μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα.
Μια μελέτη του 2018 στοBritish Journal of Surgery διαπίστωσαν ότι οι γυναίκες με δευτερογενή αγγειοσάρκωμα του μαστού που παραπέμφθηκαν για εξειδικευμένη θεραπεία (με μια διεπιστημονική ομάδα που διαχειρίζεται σάρκωμα) είχαν χαμηλότερο ποσοστό υποτροπής και βελτιωμένη επιβίωση για συγκεκριμένες ασθένειες.
Μεγαλύτερα κέντρα καρκίνου, ειδικά τα κέντρα που έχουν οριστεί από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, είναι πιο πιθανό να έχουν ογκολόγους που ειδικεύονται σε σάρκωμα και έχουν εμπειρία στη θεραπεία ατόμων με αυτήν την ασυνήθιστη μορφή καρκίνου του μαστού.
Πρόγνωση
Ενώ τα αγγειοσάρκωμα είναι συνήθως επιθετικοί όγκοι, ο καθένας είναι διαφορετικός και η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγιγνώσκεται, πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί κατά τη στιγμή της διάγνωσης και πόσο επιθετικά αντιμετωπίζεται.
Τα ποσοστά επιβίωσης ποικίλλουν σημαντικά μεταξύ των μελετών, αλλά είναι καλύτερα όταν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.
Μια λέξη από το Verywell
Η αντιμετώπιση ενός ασυνήθιστου τύπου καρκίνου του μαστού μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς είναι λιγότερο γνωστά και υπάρχουν λιγότεροι επιζώντες για να συζητήσουμε. Ευτυχώς, οι διαδικτυακές κοινότητες υποστήριξης επιτρέπουν τώρα σε άτομα με ασυνήθιστους και σπάνιους καρκίνους να έχουν την ευκαιρία να επικοινωνούν με άλλους που αντιμετωπίζουν παρόμοιο ταξίδι σε όλο τον κόσμο.
Όπως συμβαίνει με κάθε καρκίνο, είναι σημαντικό να μάθετε για τον καρκίνο σας και να είστε ο δικηγόρος σας, αλλά είναι ακόμη πιο σημαντικό με τους ασυνήθιστους όγκους. Και με λιγότερους διαθέσιμους ειδικούς που έχουν εμπειρία στη θεραπεία της νόσου, ίσως χρειαστεί να εντοπίσετε και να ταξιδέψετε σε ένα κέντρο καρκίνου μεγάλου όγκου για να λάβετε την καλύτερη φροντίδα με τις τελευταίες θεραπείες και κλινικές δοκιμές.
Πώς να υποστηρίξετε τον εαυτό σας ως ασθενή με καρκίνο