Περιεχόμενο
Τι είναι τα CM;
Η τριχοειδής δυσπλασία (CM) είναι ένας τύπος αγγειακής ανωμαλίας, ο οποίος είναι μια ανωμαλία ή διαταραχή του αγγειακού συστήματος, είτε στις φλέβες είτε στις αρτηρίες.
Τα CM είναι συνήθως γνωστά ως λεκέδες κρασιού λιμένα. Μοιάζουν με ροζ, κόκκινο ή μοβ έμπλαστρο δέρματος και εμφανίζονται σε 1 στα 300 νεογέννητα. Τα CM υπάρχουν κατά τη γέννηση και μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο δέρμα.
Είναι πολύ σπάνιο να αναπτυχθούν CMs ως ενήλικες. Αυτά τα μπαλώματα μπορεί να έχουν ανοιχτό χρώμα στην αρχή, αλλά μπορεί να γίνουν πιο σκοτεινά με την πάροδο του χρόνου. Στους ενήλικες, τα CM μπορούν να πυκνώσουν και να αναπτύξουν προσκρούσεις ή «φουσκώματα» που μερικές φορές μπορεί να αιμορραγούν.
Το CM εμφανίζεται όταν το δέρμα που περιέχει αιμοφόρα αγγεία έχει επιπλέον αιμοφόρα αγγεία κοντά στην επιφάνεια του δέρματος.
© Eleanor Bailey
Πώς διαγιγνώσκονται τα CM;
Ένας γιατρός θα διαγνώσει ένα CM εξετάζοντας το σήμα και θέτοντας ερωτήσεις σχετικά με το ιστορικό του ασθενούς. Για απλά CMs, δεν απαιτούνται άλλες μελέτες απεικόνισης για τη διάγνωσή τους.
Όταν βρίσκονται στο μέτωπο ή στο άνω πρόσωπο, τα CM μπορούν να συσχετιστούν με μια πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο Sturge-Weber. Τα βρέφη με CM σε αυτήν την τοποθεσία διατρέχουν κίνδυνο για προβλήματα οφθαλμών και εγκεφάλου. Πρέπει να κάνουν οφθαλμολογικές εξετάσεις με έναν οφθαλμίατρο. Θα πρέπει επίσης να το δουν ένας νευρολόγος, ο οποίος μπορεί να διατάξει μια δοκιμή που ονομάζεται ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) για να εξετάσει τα εγκεφαλικά κύματα ή μια μαγνητική τομογραφία.
Το Nevus simplex είναι ένας τύπος CM που εμφανίζεται ως εξασθενημένο ροζ μπαλώματα με φτερά περιγράμματα στα βλέφαρα, στο μέτωπο μεταξύ των φρυδιών ή γύρω από τις πλευρές της μύτης στα νεογέννητα. Συνήθως ονομάζονται «δαγκώματα πελαργού» ή «φιλιά αγγέλου». Το Nevus simplex ξεθωριάζει στα πρώτα χρόνια της ζωής. Όταν εμφανίζονται στον αυχένα του λαιμού δεν εξαφανίζονται, αλλά σύντομα καλύπτονται από τα μαλλιά.
Στο σώμα, συνηθέστερα στα πόδια, το nevus simplex μπορεί μερικές φορές να βρίσκεται πάνω από βαθύτερα αγγειακά σημάδια, όπως φλεβικές δυσπλασίες, λεμφικές δυσπλασίες ή αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες. Απαιτείται μαγνητική τομογραφία ή αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA) για να δείτε τις περιοχές κάτω από το CM και να δώσετε μια εικόνα των αιμοφόρων αγγείων στο αγγειακό σημάδι γέννησης. Χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία για να διαπιστωθεί εάν έχει σημειωθεί οστική ανάπτυξη στην περιοχή.
Πώς αντιμετωπίζονται τα CM;
Τα περισσότερα CM δεν μπορούν να θεραπευτούν, αλλά υπάρχουν τρόποι αντιμετώπισης και διαχείρισης αυτής της πάθησης.
Όταν εμφανίζονται CM με άλλα αγγειακά σημάδια κάτω από το δέρμα, η ομάδα θεραπείας περιλαμβάνει συχνά επεμβατικούς ακτινολόγους (γιατροί που μπορούν να διαβάσουν εικόνες και σαρώσεις του σώματός σας και να προσφέρουν θεραπείες για τα προσβεβλημένα αιμοφόρα αγγεία), γενικούς ή πλαστικούς χειρουργούς, δερματολόγους και μερικές φορές αιματολόγους και γενετιστές.
Εάν το CM επηρεάζει μόνο το δέρμα, ένας δερματολόγος - ένας γιατρός που ειδικεύεται στο δέρμα, τα μαλλιά και τα νύχια - θα διαχειριστεί τη θεραπεία με λέιζερ.
Τα λέιζερ είναι η πιο κοινή θεραπεία για CMs. Εάν εμφανιστούν πάχυνση, προσκρούσεις ή αιμορραγία, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία με λέιζερ μπορεί να ξεκινήσει από νωρίς. Η απόκριση στη θεραπεία με λέιζερ είναι συχνά καλύτερη στα νεότερα παιδιά σε σύγκριση με τους ενήλικες.
Γίνεται έρευνα για να διαπιστωθεί εάν τα φάρμακα μπορούν να βελτιώσουν την ανταπόκριση στη θεραπεία με λέιζερ. Υπάρχουν μερικές αναφορές για μια θεραπεία που συνδυάζει ένα φάρμακο που ονομάζεται sirolimus (επίσης γνωστό ως ραπαμυκίνη) με θεραπείες παλμικής βαφής λέιζερ (PDL).
Το PDL είναι η χρυσή τυπική επιλογή θεραπείας για CMs και φωτίζει το χρώμα του σήματος. Το λέιζερ περνά μόνο από το ανώτερο στρώμα του δέρματος, έτσι τα βαθύτερα αιμοφόρα αγγεία δεν αντιμετωπίζονται.
Απαιτούνται πολλές θεραπείες με PDL για να έχετε τα καλύτερα αποτελέσματα και συνήθως απέχουν 4-12 εβδομάδες. Μόλις επιτευχθεί ένα καλό αποτέλεσμα από τη θεραπεία με λέιζερ, ορισμένες θεραπείες συντήρησης ή "touch-up" θα χρειαστούν μετά από αρκετά χρόνια, επειδή το χρώμα μπορεί να σκουραίνει ξανά με την πάροδο του χρόνου.
Το PDL μπορεί να ελαφρύνει τα περισσότερα CM στο 50 έως 90 τοις εκατό του αρχικού χρώματος. Πολύ λίγοι θα εξαφανιστούν εντελώς με τη θεραπεία με λέιζερ.
Το PDL δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα κατά τη θεραπεία του κεφαλιού και του λαιμού. Η απόκριση στα χέρια και τα πόδια συχνά δεν είναι τόσο καλή και συχνά χρειάζονται περισσότερες θεραπείες για να έχετε τα καλύτερα δυνατά αποτελέσματα.
Μια τοπική κρέμα μούδιασμα (τοπικό αναισθητικό) μπορεί να εφαρμοστεί στην περιοχή πριν από τη θεραπεία με λέιζερ.
Μερικά μικρά παιδιά με μεγάλα CM χρειάζονται σύντομη γενική αναισθησία για θεραπείες PDL. Τα περισσότερα μικρά και μεσαία CM μπορούν να αντιμετωπιστούν στο γραφείο από έμπειρους γιατρούς χωρίς την ανάγκη καταστολής.
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να συνιστάται εάν υπάρχει υπερανάπτυξη ιστών, όπως επιπλέον οστό ή δέρμα. Αυτό δεν είναι συνηθισμένο. Όταν συμβαίνει, είναι συνήθως σε ενήλικες ή σχετίζεται με άλλη, βαθύτερη, αγγειακή δυσπλασία.
Εάν υπάρχει υπερβολική αύξηση του λίπους, αυτό μπορεί μερικές φορές να αφαιρεθεί με μια διαδικασία που ονομάζεται λιποκτομή με υποβοήθηση αναρρόφησης. Για υπερανάπτυξη στο πρόσωπο, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της συμμετρίας και της εμφάνισης.