Περιεχόμενο
Τι είναι η εξωτροφία κλοάκα;
Η εξωτροφία Cloacal είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία που μπορεί να διαγνωστεί προγεννητικά. Το πρότυπο κληρονομιάς είναι άγνωστο λόγω του μικρού αριθμού ασθενών. Το οπίσθιο έντερο και το τυφλό εκχύλισμα μεταξύ δύο μισών της ουροδόχου κύστης. Υπάρχει πρόπτωση του ειλεού και η χειρολαβή είναι τυφλή. Υπάρχει σημαντική διάσταση της ηβικής σύμφυσης και ο φαλλός χωρίζεται επίσης σε δύο μισά μαζί με το όσχεο. Πρόκειται για μια σπάνια διαταραχή και βρίσκεται σε μία στις 400.000 γεννήσεις.
Διάγνωση
Η διάγνωση μπορεί εύκολα να γίνει προγεννητικά καθώς τόσο η ουροδόχος κύστη όσο και το έντερο είναι ανοιχτά πρόσθια και συχνά η σπονδυλική στήλη ανοίγει οπίσθια.
Συνδεδεμένοι όροι:Οι ανωμαλίες των νεφρών παρατηρούνται συχνότερα. Οι όρχεις μπορεί να μην πέσουν στο όσχεο (σάκος). Στο θηλυκό παιδί, ο κόλπος μπορεί να απουσιάζει και η κλειτορίδα χωρίζεται σε δύο μισά. Υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης νεφρικών ανωμαλιών παρατηρείται σε ασθενείς με εξωτροφία κλοάκης. Οι γεννητικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν απουσία ή δισδιάστατο φαλλό. Μπορεί επίσης να σημειωθεί κολπική απουσία. Έχουν παρατηρηθεί επίσης ανωμαλίες των άκρων, του καρδιαγγειακού συστήματος, του εντέρου, των σπονδύλων και του διαφράγματος.
Θεραπεία
Η σύγχρονη σταδιακή επιδιόρθωση έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της εξωτροφίας κλοάκας. Η αρχική αξιολόγηση του νεογνού θα πρέπει να επικεντρωθεί στη σταθεροποίηση της ιατρικής κατάστασης και στον προσδιορισμό εάν οι σχετικές ανωμαλίες καθιστούν την ανοικοδόμηση ηθικά σκόπιμη.
Μια κύρια επισκευή γίνεται αμέσως μετά τη γέννηση εάν το παιδί είναι ανθεκτικό και υγιές. Η ουροδόχος κύστη είναι κλειστή και τα πυελικά οστά ενώνονται στη φυσιολογική τους δομή δακτυλίου. Το έντερο φέρεται σε ένα στόμα στον τοίχο της κοιλιάς. Εάν το μωρό δεν μπορεί να ανεχθεί μια διαδικασία αυτού του μεγέθους, το έντερο απομακρύνεται από το κοιλιακό τοίχωμα, τα μισά της ουροδόχου κύστης απλώς ενώνονται και πραγματοποιείται κολοστομία.
Διαδικασία συνέχειας: Εάν το κλείσιμο της ουροδόχου κύστης καθυστερήσει λόγω σχετικών ελαττωμάτων, το κλείσιμο πραγματοποιείται σε ηλικία ενός έτους. Σε ηλικία τεσσάρων έως επτά ετών, πραγματοποιείται μια διαδικασία για την καθιέρωση της ουρικής ακράτειας. Αυτό συνεπάγεται την ανοικοδόμηση της εξόδου της ουροδόχου κύστης για την αποφυγή διαρροής ούρων. Οι ουρητήρες (σωλήνες από τα νεφρά έως την ουροδόχο κύστη) επανατοποθετούνται επίσης. Το έντερο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την περαιτέρω αύξηση του μεγέθους της ουροδόχου κύστης σε εκείνους τους ασθενείς που έχουν μικρό μέγεθος κύστης.
Εφηβική επισκευή εκτελείται κατά την εφηβεία. Αυτό περιλαμβάνει την κατασκευή ενός κόλπου ή τη διεύρυνση του κόλπου σε εκείνα τα παιδιά με στενό κόλπο.
Τα πρωτόκολλα θεραπείας και ο χρόνος της διαδικασίας απαιτεί εξατομίκευση με βάση την έκταση του σημειωθέντος ελαττώματος. Η χρήση πολυεπιστημονικής προσέγγισης σε ένα μεγάλο κέντρο είναι το κλειδί για καλά λειτουργικά και καλλυντικά αποτελέσματα με μειωμένη νοσηρότητα.
Ακολουθω
Η παρακολούθηση είναι εντατική και μακροπρόθεσμη. Οι περισσότεροι ασθενείς πρέπει να παραπέμπονται σε ένα μεγάλο κέντρο όπου υπάρχουν εγκαταστάσεις για τη φροντίδα σύνθετων γενετικών ανωμαλιών.
βιβλιογραφικές αναφορές
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Εξωσκόπηση της ουροδόχου κύστης, Epispadias και άλλων ανωμαλιών της ουροδόχου κύστης στην Ουρολογία του Campbell, Έκτη Έκδοση. Εκδ. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Το σύμπλεγμα εξωτροφίας-επεισόδια της ουροδόχου κύστης. Σε: Παιδιατρική Ουρολογία. Es Gearhart JP, Rink RR και Mouriquand P. Saunders, Φιλαδέλφεια. Κεφάλαιο 32, σελ. 511-546.