Κρανιοσύνωση

Περιεχόμενο

• Τι είναι η κρανιοσύνθεση;
• Τι προκαλεί την κρανιοσύνθεση;
• Συμπτώματα Κρανιοσύνθεσης
• Διαφορετικοί τύποι Κρανιοσύνθεσης
• Διάγνωση Κρανιοσύνθεσης
• Θεραπεία Κρανιοσύνθεσης
• Παρακολούθηση

Τι είναι η κρανιοσύνθεση;

Στα έμβρυα και τα νεογέννητα, το κρανίο αποτελείται από πολλές πλάκες οστών που χωρίζονται από εύκαμπτες, ινώδεις αρθρώσεις που ονομάζονται ράμματα. Καθώς τα βρέφη μεγαλώνουν και αναπτύσσονται, τα ράμματα κλείνουν, σχηματίζοντας ένα στερεό κομμάτι οστού.

Η κρανιοσύνθεση είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα ράμματα κλείνουν πολύ νωρίς, προκαλώντας προβλήματα με την κανονική ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κρανίου. Το πρόωρο κλείσιμο των ραμμάτων μπορεί επίσης να προκαλέσει αύξηση της πίεσης στο κεφάλι και τα κρανία ή τα οστά του προσώπου να αλλάξουν από μια φυσιολογική, συμμετρική εμφάνιση.

Τι προκαλεί την κρανιοσύνθεση;

Η κρανιοσύνθεση είναι ένα χαρακτηριστικό πολλών διαφορετικών γενετικών συνδρόμων που έχουν ποικιλία προτύπων κληρονομιάς και πιθανότητες επανεμφάνισης, ανάλογα με το συγκεκριμένο σύνδρομο που υπάρχει.

Είναι σημαντικό για το παιδί με κρανιοσύνθεση και τα μέλη της οικογένειάς του να εξεταστούν προσεκτικά για σημεία κληρονομικής γενετικής διαταραχής, όπως ελαττώματα των άκρων, ανωμαλίες στο αυτί ή καρδιακά ελαττώματα.

Συμπτώματα Κρανιοσύνθεσης

Σε βρέφη με αυτή την πάθηση, τα πιο συνηθισμένα σημεία είναι αλλαγές στο σχήμα της κεφαλής και του προσώπου. Η μία πλευρά του προσώπου του παιδιού σας μπορεί να φαίνεται πολύ διαφορετική από την άλλη. Άλλα, πολύ λιγότερο κοινά σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μια γεμάτη ή διογκωμένη γραμματοσειρά (μαλακό σημείο που βρίσκεται στο πάνω μέρος του κεφαλιού)
• Υπνηλία (ή λιγότερο συναγερμός από το συνηθισμένο)
• Πολύ αισθητές φλέβες του τριχωτού της κεφαλής
• Αυξημένη ευερεθιστότητα
• Ψηλή φωνή
• Κακή σίτιση
• Έμετος βλήματος
• Αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής
• Αναπτυξιακές καθυστερήσεις

Τα συμπτώματα της κρανιοσύνθεσης μπορεί να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις ή ιατρικά προβλήματα, οπότε συνεργάζεστε πάντα με τον γιατρό του παιδιού σας για να διευκρινίσετε τη διάγνωση.

Διαφορετικοί τύποι Κρανιοσύνθεσης

Βραχυκεφαλία

Η πρόσθια βραχυκεφαλία περιλαμβάνει σύντηξη είτε της δεξιάς είτε της αριστερής πλευράς του στεφανιαίου ράμματος που διατρέχει την κορυφή του κεφαλιού του μωρού από το αυτί στο αυτί.

Αυτό ονομάζεται στεφανιαία σύνταξη και προκαλεί το φυσιολογικό μέτωπο και το φρύδι να σταματήσει να μεγαλώνει. Το αποτέλεσμα είναι μια ισοπέδωση του μετώπου και του φρυδιού στην πληγείσα πλευρά, με το μέτωπο να τείνει να είναι υπερβολικά εμφανές στην αντίθετη πλευρά. Το μάτι στην πληγείσα πλευρά μπορεί επίσης να έχει διαφορετικό σχήμα και μπορεί να υπάρχει ισοπέδωση του πίσω μέρους της κεφαλής (ινιακό). Όταν η σύντηξη ράμματος είναι σε όλη τη μέση του πίσω μέρους του κρανίου του παιδιού, το αποτέλεσμα είναι η οπίσθια πλαγιοκεφαλία.

Τριγωνοκεφαλία

Η τριγωνοκεφαλία είναι μια σύντηξη του μετοπικού ράμματος (μέτωπο). Αυτό το ράμμα τρέχει από την κορυφή του κεφαλιού μέχρι το κέντρο του μετώπου, προς τη μύτη.

Το πρόωρο κλείσιμο αυτού του ράμματος μπορεί να οδηγήσει σε μια εξέχουσα κορυφογραμμή που τρέχει κάτω από το μέτωπο. Μερικές φορές, το μέτωπο φαίνεται αρκετά μυτερό, σαν τρίγωνο, με στενά τοποθετημένα μάτια (υποθεωρισμός).

Σκαφοκεφαλία

Η σκαφοκεφαλία είναι ένα πρώιμο κλείσιμο ή σύντηξη του οβελιαίου ράμματος. Αυτό το ράμμα τρέχει μπροστά προς τα πίσω, κάτω από τη μέση της κορυφής του κεφαλιού. Αυτή η σύντηξη προκαλεί ένα μακρύ, στενό κρανίο. Το κρανίο είναι μακρύ από μπροστά προς τα πίσω και στενό από αυτί σε αυτί.

Διάγνωση Κρανιοσύνθεσης

Η κρανιοσύνθεση μπορεί να είναι συγγενής (παρούσα κατά τη γέννηση) ή να παρατηρηθεί αργότερα, συχνά κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Η διάγνωση περιλαμβάνει διεξοδική φυσική εξέταση και διαγνωστικό έλεγχο. Ο γιατρός του παιδιού σας θα ξεκινήσει με ένα πλήρες ιστορικό προγεννητικής και γέννησης, ρωτώντας για οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό κρανιοσύνθεσης ή άλλες ανωμαλίες στο κεφάλι ή το πρόσωπο.

Ο γιατρός μπορεί επίσης να ρωτήσει για τα αναπτυξιακά ορόσημα, καθώς η κρανιοσύνθεση μπορεί να σχετίζεται με άλλες νευρομυϊκές διαταραχές. Οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις ενδέχεται να απαιτούν περαιτέρω ιατρική παρακολούθηση για τα υποκείμενα προβλήματα.

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός θα μετρήσει την περιφέρεια του κεφαλιού του παιδιού σας για να εντοπίσει φυσιολογικά και μη φυσιολογικά εύρη. Η κρυοσύνθεση μπορεί να διαγνωστεί με φυσική εξέταση. Εάν χρειαστεί, ο νευροχειρουργός σας μπορεί να συστήσει εξετάσεις απεικόνισης.

Θεραπεία Κρανιοσύνθεσης

Το κλειδί για τη θεραπεία της κρανιοσύνθεσης είναι η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία. Η ειδική θεραπεία για την κρανιοσύνθεση θα καθοριστεί από τον γιατρό του παιδιού σας με βάση:

• Η ηλικία του παιδιού σας, η γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
• Έκταση της κρανιοσύνθεσης
• Τύπος κρανιοσύνθεσης (ποια ράμματα εμπλέκονται)
• Η ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, διαδικασίες ή θεραπείες
• Προσδοκίες για την πορεία της κρανιοσύνθεσης
• Η γνώμη ή η προτίμησή σας

Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως η συνιστώμενη θεραπεία, καθώς μπορεί να μειώσει την πίεση στο κεφάλι και να διορθώσει τις παραμορφώσεις των οστών του προσώπου και του κρανίου.

Η έγκαιρη διάγνωση και η διαβούλευση με έναν ειδικό είναι σημαντικές. Σε γενικές γραμμές, ο καλύτερος χρόνος χειρισμού είναι πριν το παιδί είναι 1 έτους, καθώς τα οστά εξακολουθούν να είναι πολύ μαλακά και εύκολα στην εργασία. Εάν η κατάσταση του παιδιού σας είναι σοβαρή, ο γιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση ήδη από την ηλικία του 1 μήνα.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός του παιδιού σας θα εξηγήσει την επέμβαση και μπορεί να επανεξετάσει φωτογραφίες πριν και μετά από παιδιά που είχαν παρόμοιο είδος χειρουργικής επέμβασης.

Αναδιαμόρφωση Κολυμβητικού Θόλου

Σε αυτήν τη διαδικασία, ο χειρουργός κάνει μια τομή στο τριχωτό της κεφαλής του βρέφους και διορθώνει το σχήμα της κεφαλής μετακινώντας την περιοχή του κρανίου που είναι ασυνήθιστα ή πρόωρα συντηγμένη και, στη συνέχεια, αναμορφώνει το κρανίο ώστε να μπορεί να πάρει περισσότερο από ένα στρογγυλό περίγραμμα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να διαρκέσει έως και έξι ώρες. Το μωρό σας πιθανότατα θα περάσει μία νύχτα στη μονάδα εντατικής θεραπείας, καθώς και μερικές επιπλέον ημέρες στο νοσοκομείο για παρακολούθηση.

Ακόμα κι αν η παραμόρφωση του παιδιού σας παρατηρηθεί νωρίς, αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι πιο κατάλληλη για μωρά ηλικίας 5-6 μηνών ή μεγαλύτερα για να διασφαλιστεί ότι το οστό είναι αρκετά παχύ ώστε να εκτελέσει την απαραίτητη αναμόρφωση. Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί συνήθως να περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να υπάρχει προσωρινή διόγκωση του προσώπου Σε αντίθεση με άλλες χειρουργικές επιλογές, δεν υπάρχουν επιπρόσθετα βήματα μετά τη χειρουργική επέμβαση, εκτός εάν βρεθεί υποτροπή της κρανιοσύνθεσης. Μπορείτε να περιμένετε να παρακολουθήσετε την ομάδα χειρουργικής επέμβασης ένα μήνα μετά τη χειρουργική επέμβαση για να ελέγξετε το σημείο τομής της χειρουργικής επέμβασης και πάλι στους έξι και 12 μήνες μετά τη διαδικασία για να βεβαιωθείτε ότι προχωρά η επούλωση.

Χειρουργική ενδοσκοπικής Κρανιοσύνθεσης

Ορισμένα νοσοκομεία μπορεί να προσφέρουν την επιλογή αυτής της ελάχιστα επεμβατικής χειρουργικής επέμβασης, η οποία μπορεί να εκτελεστεί όταν το μωρό είναι 2-3 μηνών, ανάλογα με τον τύπο και τον βαθμό της κρανιοσύνθεσης.

Η διαδικασία περιλαμβάνει τη χρήση ενός ενδοσκοπίου, ενός μικρού σωλήνα στον οποίο ο χειρουργός μπορεί να κοιτάξει μέσα και να δει αμέσως μέσα και έξω από το κρανίο μέσω πολύ μικρών τομών στο τριχωτό της κεφαλής. Ο χειρουργός ανοίγει το πρόωρο ραμμένο ράμμα για να επιτρέψει στον εγκέφαλο του μωρού να αναπτυχθεί κανονικά.

Η ίδια η χειρουργική επέμβαση διαρκεί περίπου μία ώρα και συνεπάγεται λιγότερη απώλεια αίματος σε σύγκριση με την αναδιαμόρφωση του κρανιακού θησαυρού, οπότε υπάρχει λιγότερη πιθανότητα να απαιτείται μετάγγιση αίματος. Το μωρό σας θα παραμείνει στο νοσοκομείο όλη τη νύχτα για παρακολούθηση πριν αφεθεί ελεύθερο για να πάει σπίτι.

Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης ακολουθείται από τη χρήση ενός κράνους χύτευσης για την αναμόρφωση του κρανίου. Θα χρειαστούν πρόσθετα ραντεβού με τον πάροχο κράνους (ορθοτέχνης) για την τοποθέτηση του κράνους στο παιδί σας. Μπορείτε να περιμένετε να παρακολουθείτε την ομάδα χειρουργικής επέμβασης κάθε τρεις μήνες για τον πρώτο χρόνο μετά τη χειρουργική επέμβαση για να ελέγξετε την πρόοδο της αναμόρφωσης του κρανίου.

Μετά από χειρουργική επέμβαση Κρανιοσύνθεσης

Μετά από χειρουργική επέμβαση κρανιοσύνθεσης, το παιδί σας πιθανότατα θα έχει ντύσιμο με τουρμπάνι γύρω από το κεφάλι του και μπορεί να εμφανίσει πρήξιμο στο πρόσωπο και τα βλέφαρα. Το παιδί σας θα περάσει την περίοδο μετά τη χειρουργική επέμβαση σε μονάδα εντατικής θεραπείας για στενή παρακολούθηση.

Η ομάδα φροντίδας θα παρακολουθεί στενά για τυχόν προβλήματα μετά τη χειρουργική επέμβαση, όπως:

• Πυρετός (μεγαλύτερος από 101 βαθμούς Φαρενάιτ)
• Έμετος
• Ευερέθιστο
• Ερυθρότητα και πρήξιμο κατά μήκος των τομών
• Μειωμένη εγρήγορση

Αυτές οι επιπλοκές απαιτούν άμεση αξιολόγηση από τον χειρουργό του παιδιού σας.

Παρακολούθηση

Η διαδικασία αποκατάστασης είναι διαφορετική για κάθε παιδί. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας θα συνεργαστεί με την οικογένειά σας, δίνοντάς σας οδηγίες σχετικά με τον τρόπο φροντίδας του παιδιού σας στο σπίτι και περιγράφοντας συγκεκριμένα προβλήματα που απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα.

Η κρανιοσύνθεση μπορεί να επηρεάσει τον εγκέφαλο και την ανάπτυξη ενός παιδιού. Ο βαθμός των προβλημάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κρανιοσύνθεσης, τον αριθμό των ραμμάτων που συντήκονται και την παρουσία προβλημάτων εγκεφάλου ή άλλων οργάνων που θα μπορούσαν να επηρεάσουν το παιδί.

Ο γιατρός μπορεί να συστήσει γενετική συμβουλευτική για να αξιολογήσει τους γονείς του παιδιού για τυχόν διαταραχές που μπορεί να εμφανιστούν σε οικογένειες.

Ένα παιδί με κρανιοσύνθεση απαιτεί συχνές ιατρικές αξιολογήσεις για να διασφαλίσει ότι το κρανίο, τα οστά του προσώπου, η ευθυγράμμιση της γνάθου και ο εγκέφαλος αναπτύσσονται κανονικά. Η ιατρική ομάδα θα παρέχει εκπαίδευση και καθοδήγηση για να σας βοηθήσει να αξιοποιήσετε στο έπακρο την υγεία και την ευημερία του παιδιού σας.