Περιεχόμενο
Το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) είναι ένα λέμφωμα του δέρματος. Το CTCL προκύπτει από Τ-κύτταρα, έναν τύπο λεμφοκυττάρων ή λευκών αιμοσφαιρίων. Το CTCL δεν είναι μια μεμονωμένη ασθένεια, αλλά μια ομάδα διαφορετικών λεμφωμάτων που προσβάλλουν το δέρμα, κυρίως:- Μυκητίαση μυκητίασης
- Σύνδρομο Sezary
- Σάρκωμα κυττάρων ρετικέμουλου του δέρματος
- Ένας αριθμός άλλων σπάνιων λεμφωμάτων
Το λέμφωμα συνήθως περιλαμβάνει τους λεμφαδένες. Ωστόσο, τα λεμφοκύτταρα ή τα λεμφοκύτταρα υπάρχουν σε όλα τα όργανα του σώματος. Το δέρμα είναι μια σημαντική γραμμή άμυνας για το ανοσοποιητικό σύστημα, και ορισμένα Τ-κύτταρα μεταναστεύουν φυσικά στο δέρμα για προστασία από μόλυνση. Τα καρκινικά κύτταρα του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων μεταναστεύουν επίσης στο δέρμα. Τα περισσότερα από τα χαρακτηριστικά του CTCL σχετίζονται με βλάβες ή τραυματισμούς που προκαλούν στο δέρμα.
Το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων αντιπροσωπεύει μια ομάδα σπάνιων τύπων λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL). Το CTCL αντιπροσωπεύει μόνο περίπου 1 στους 40 νεοδιαγνωσμένους ασθενείς με NHL.
Παράγοντες κινδύνου
Το CTCL επηρεάζει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες. Τα άτομα με CTCL είναι συνήθως στα πενήντα ή στα 60 τους. Τα παιδιά επηρεάζονται σπάνια. Υπήρξε μια εντυπωσιακή αύξηση στον αριθμό των ατόμων που έχουν προσβληθεί από λέμφωμα του δέρματος τις τελευταίες 3 δεκαετίες.
Δεν είναι γνωστά πολλά για την αιτία του CTCL. Σε αντίθεση με ορισμένους άλλους τύπους λεμφωμάτων, δεν υπάρχει σχέση με γνωστούς ιούς. Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για να προσδιοριστεί τι προκαλεί το CTCL.
Συμπτώματα
Τα πρώτα συμπτώματα του λεμφώματος του δέρματος περιλαμβάνουν ξηρό ή φολιδωτό δέρμα, κόκκινα εξανθήματα και φαγούρα. Τα εξανθήματα είναι πιο συχνά σε περιοχές που παραμένουν καλυμμένες με ρούχα. Μερικά άτομα μπορεί πρώτα να παρατηρήσουν κόκκινα ή σκούρα μπαλώματα στο δέρμα. Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για το λέμφωμα και οι περισσότεροι άνθρωποι αντιμετωπίζονται συχνά για πιο κοινές δερματικές παθήσεις πριν υποψιαστεί λέμφωμα.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα κόκκινα μπαλώματα μπορεί να αυξηθούν. Αυτά τα ανυψωμένα μπαλώματα είναι γνωστά ως πλάκες. Οι πλάκες μπορεί αργότερα να μετατραπούν σε οζώδεις ή ανώμαλους όγκους. Σε προχωρημένη ασθένεια, τα έλκη μπορούν να αναπτυχθούν πάνω από αυτές τις βλάβες. Το CTCL μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα. Τα περισσότερα άτομα με CTCL έχουν μόνο δερματικά συμπτώματα. Περίπου το 10% των περιπτώσεων στα τέλη του σταδίου εξελίσσονται σε σοβαρές επιπλοκές.
Διάγνωση
Απαιτείται βιοψία δέρματος για τη διάγνωση του CTCL. Το δείγμα βιοψίας θα εξεταστεί με μικροσκόπιο για την ταυτοποίηση κυττάρων λεμφώματος.Απαιτούνται ορισμένες άλλες δοκιμές, συμπεριλαμβανομένων εξετάσεων για δείκτες λεμφώματος (ανοσοϊστοχημεία) και γονιδίων λεμφώματος για να ανακαλυφθεί ο τύπος του λεμφώματος. Μπορεί να πραγματοποιηθούν αξονικές τομογραφίες ή άλλες εξετάσεις απεικόνισης για τον εντοπισμό της έκτασης της νόσου.
Θεραπεία
Η θεραπεία του λεμφώματος του δέρματος είναι αρκετά διαφορετική από τη θεραπεία άλλων λεμφωμάτων. Η στρατηγική θεραπείας σας θα εξαρτηθεί από την έκταση της εμπλοκής του δέρματος, τον τύπο της δερματικής βλάβης και την εμπλοκή των κόμβων ή άλλων οργάνων του σώματος.
Χρησιμοποιούνται πολλοί τύποι θεραπείας:
- Οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες εφαρμόζονται στο δέρμα
- Συνολική θεραπεία δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος (ένας τύπος θεραπείας ακτινοβολίας)
- Ψωραλένη και υπεριώδεις ακτίνες Α
- Ακτίνες υπεριώδους Β
- Μπεξαροτένιο (τόσο ως γέλη όσο και ως δισκία)
- Denileukin Difitox
- Ιντερφερόνη άλφα
- Χημειοθεραπεία με ενέσεις ή χάπια
Πιο πρόσφατα, η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε τη γέλη μεχλωροαμίνης (Valchlor) για τοπική θεραπεία του δέρματος των μυκητιάσεων fungoides, του πιο συνηθισμένου τύπου CTCL. Πριν από την έγκρισή του, η μεχλωραιθαμίνη εγκρίθηκε μόνο για ενδοφλέβια θεραπεία.
Μια λέξη από το Verywell
Μια ευρωπαϊκή ομάδα συναίνεσης εμπειρογνωμόνων συναντήθηκε και δημοσίευσε τις συστάσεις τους σχετικά με τη θεραπεία για διάφορα διαφορετικά είδη και περιπτώσεις CTCL, σημειώνοντας ότι οι θεραπείες που κατευθύνονται στο δέρμα εξακολουθούν να είναι η πιο κατάλληλη επιλογή για μυκητίαση μυκητίασης πρώιμου σταδίου και ότι οι περισσότεροι ασθενείς με μυκητίαση μυκητίασης μπορούν να προσβλέπουν ένα κανονικό προσδόκιμο ζωής. Δυστυχώς, η πρόγνωση εξακολουθεί να μην είναι τόσο καλή για ασθενείς με προχωρημένη νόσο, σημείωσαν, αν και, για ένα πολύ επιλεγμένο υποσύνολο ασθενών, η παρατεταμένη επιβίωση μπορεί να επιτευχθεί με αλλογενή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (alloSCT).
Ωστόσο, έχει σημειωθεί τεράστια πρόοδος την τελευταία δεκαετία όσον αφορά την κατανόηση του τρόπου με τον οποίο αναπτύσσεται τα μυκητοκτόνα μυκητίασης και το σύνδρομο Sezary, οπότε υπάρχει ελπίδα ότι αυτό θα οδηγήσει σε πρόοδο της θεραπείας επίσης.