Περιεχόμενο
Η απομυελίνωση είναι η απώλεια μυελίνης, ένας τύπος λιπώδους ιστού που περιβάλλει και προστατεύει τα νεύρα σε όλο το σώμα. Αυτή η κατάσταση προκαλεί νευρολογικά ελλείμματα, όπως αλλαγές στην όραση, αδυναμία, αλλοιωμένη αίσθηση και προβλήματα συμπεριφοράς ή γνωστικής (σκέψης).Η απομυελίνωση μπορεί να επηρεάσει περιοχές του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού ή των περιφερικών νεύρων και συμβαίνει με διάφορες ιατρικές ασθένειες. Η πιο κοινή κατάσταση απομυελίνωσης είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS).
Μια ποικιλία ιατρικών θεραπειών μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαχείριση των απομυελινωτικών ιατρικών ασθενειών και η θεραπεία προσαρμόζεται στη συγκεκριμένη κατάσταση.
Συμπτώματα
Η απομυελίνωση μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά κάθε κατάσταση απομυελίνωσης τείνει να επηρεάζει ορισμένες ηλικιακές ομάδες.
Τα συμπτώματα της απομυελίνωσης αντιστοιχούν στην περιοχή του προσβεβλημένου νευρικού συστήματος. Για παράδειγμα, η περιφερική νευροπάθεια επηρεάζει τα χέρια και τα πόδια σε αυτό που συχνά περιγράφεται ως κατανομή «γάντι αποθήκευσης».
Η απομυελίνωση που επηρεάζει την κάτω σπονδυλική στήλη ή τα νωτιαία νεύρα προκαλεί αισθητηριακές αλλαγές ή αδυναμία των ποδιών και μπορεί επίσης να μειώσει τον έλεγχο του εντέρου και της ουροδόχου κύστης. Και η απομυελίνωση στον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσει διάφορα προβλήματα, όπως μειωμένη μνήμη ή μειωμένη όραση.
Τα κοινά συμπτώματα των απομυελινωτικών ασθενειών περιλαμβάνουν:
- Απώλεια όρασης ή μειωμένη όραση
- Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα των χεριών, των ποδιών, των χεριών, των ποδιών ή του προσώπου
- Αδυναμία των χεριών ή των ποδιών
- Μειωμένος συντονισμός
- Πρόβλημα με τα πόδια
- Προβλήματα μάσημα ή κατάποση
- Ομιλία
- Έλεγχος του εντέρου ή της κύστης
- Προβλήματα με τη συγκέντρωση
- Μειωμένη μνήμη
- Διάθεση ή αλλαγές συμπεριφοράς
- Κούραση
Ανάλογα με την πάθηση, τα συμπτώματα της απομυελίνωσης μπορεί να έρθουν και να φύγουν ή μπορεί να επιδεινωθούν σταδιακά.
Πολλοί τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζονται από επεισόδια συμπτωμάτων και σημαντική βελτίωση μεταξύ των επεισοδίων. Η περιφερική νευροπάθεια τείνει να επιδεινώνεται σταδιακά. Σε ορισμένες καταστάσεις απομυελίνωσης, όπως η εγκεφαλική αδρενολευκοδυστροφία (CALD), τα αποτελέσματα δεν βελτιώνονται και μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Αιτίες
Τα συμπτώματα της απομυελίνωσης εμφανίζονται λόγω απώλειας μυελίνης. Οι θήκες Myelin μονώνουν τα περιφερειακά νεύρα καθώς και τα νεύρα στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τα μάτια. Κάθε μάτι έχει ένα οπτικό νεύρο που ελέγχει την όραση. Οι θήκες μυελίνης επιτρέπουν στα νεύρα να στέλνουν σήματα αποτελεσματικά.
Όταν υπάρχει ανεπάρκεια ή ξαφνική μείωση της μυελίνης, τα νεύρα μπορεί να μην είναι σε θέση να λειτουργήσουν καθόλου, με αποτέλεσμα τα νευρολογικά ελλείμματα να εμφανίζονται με απομυελίνωση.
Ενεργοποιητές
Η απομυελίνωση προκαλείται συχνά από φλεγμονή που επιτίθεται και καταστρέφει τη μυελίνη. Η φλεγμονή μπορεί να συμβεί ως απόκριση σε μια λοίμωξη ή μπορεί να επιτεθεί στο σώμα ως μέρος μιας αυτοάνοσης διαδικασίας. Οι τοξίνες ή οι λοιμώξεις μπορούν επίσης να βλάψουν τη μυελίνη ή μπορεί να επηρεάσουν την παραγωγή της. Και η έλλειψη σχηματισμού μυελίνης, μπορεί να φανεί με κάποιες διατροφικές ανεπάρκειες.
Παράγοντες κινδύνου
Υπάρχουν πολλοί παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν απομυελίνωση, όπως γενετική, λοιμώξεις, τοξικότητα και διατροφικά ελλείμματα. Ορισμένες καταστάσεις, όπως το σύνδρομο Guillain-Barre (GBS), μπορεί να είναι ιδιοπαθή, πράγμα που σημαίνει ότι μπορούν να εμφανιστούν χωρίς σαφή σκανδάλη.
Διάγνωση
Η απομυελίνωση διαγιγνώσκεται με διάφορες μεθόδους. Ένα ιατρικό ιστορικό και μια φυσική εξέταση μπορεί συχνά να αποδείξει εάν επηρεάζονται ο εγκέφαλος, η σπονδυλική στήλη, τα οπτικά νεύρα ή τα περιφερικά νεύρα. Ωστόσο, μερικές φορές τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση και μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος για να προσδιοριστεί ο τύπος και η αιτία της απομυελίνωσης και να προσδιοριστεί η συγκεκριμένη ασθένεια.
Κλινική εξέταση
Όταν αξιολογείτε για μια απομυελινωτική ασθένεια, ο γιατρός σας θα ακούσει το ιατρικό σας ιστορικό και μπορεί να ρωτήσει λεπτομέρειες σχετικά με το πόσο καιρό είχατε τα συμπτώματά σας, αν τα έχετε βιώσει ποτέ πριν και αν έχετε πρόσφατα αρρωστήσει με λοίμωξη.
Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας ρωτήσει για άλλα συμπτώματα, όπως πόνο, ναυτία, έμετο ή πυρετό. Η ιατρική σας ομάδα θα θέλει να μάθει για το ιστορικό άλλων ασθενειών και το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό σας.
Η φυσική εξέταση θα ελέγξει τη μυϊκή σας δύναμη, την αίσθηση, τον συντονισμό και την ικανότητα να περπατάτε. Ο γιατρός σας μπορεί να ελέγξει το όραμά σας και πώς αντιδρούν οι μαθητές σας στο φως. Μπορεί να κάνετε οφθαλμολογική εξέταση στην οποία ο γιατρός σας κοιτάζει τα μάτια σας με οφθαλμοσκόπιο για να δει εάν έχετε οπτική νευρίτιδα (φλεγμονή και απομυελίνωση του οπτικού νεύρου).
Τι να περιμένετε κατά τη διάρκεια μιας οφθαλμολογικής εξέτασηςΕικόνα
Η απεικόνιση του εγκεφάλου ή της σπονδυλικής στήλης όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί συχνά να εντοπίσει περιοχές απομυελίνωσης. Υπάρχουν συνήθως πρότυπα απομυελίνωσης που αντιστοιχούν σε διαφορετικές συνθήκες.
Ειδικές δοκιμές
Υπάρχουν μερικοί τύποι μη επεμβατικών διαγνωστικών εξετάσεων που μπορούν να προσδιορίσουν τις επιπτώσεις της απομυελίνωσης στα περιφερειακά νεύρα ή στα οπτικά νεύρα.
Ηλεκτρομυριογραφία (EMG): Μια μελέτη ΗΜΓ πραγματοποιείται ως μέρος μιας αξιολόγησης νευροπάθειας. Αυτή η δοκιμή μετρά τη μυϊκή απόκριση στη διέγερση των νεύρων. Αυτή η εξέταση είναι ελαφρώς δυσάρεστη, αλλά είναι ασφαλής και οποιαδήποτε δυσφορία επιλύεται μόλις ολοκληρωθεί η δοκιμή.
Μελέτες αγωγιμότητας νεύρων (NCV): Μελέτες NCV, όπως EMGs, γίνονται για την αξιολόγηση της περιφερικής νευροπάθειας. Αυτή η δοκιμή μετρά πόσο γρήγορα τα νεύρα διεξάγουν ηλεκτρικά σήματα. Περιλαμβάνει άμεση διέγερση του νεύρου από ηλεκτρόδια που εκπέμπουν σοκ που τοποθετούνται στο δέρμα απευθείας πάνω από το νεύρο. Η εξέταση NCV μπορεί να είναι ελαφρώς δυσάρεστη, αλλά είναι ασφαλής και η δυσφορία δεν παραμένει μετά την ολοκλήρωση της εξέτασης.
Προκάλεσε δυνατότητες: Οι προκαλούμενες πιθανές δοκιμές μετρούν την απόκριση του εγκεφάλου σε ορισμένα ερεθίσματα. Τα οπτικά προκληθέντα δυναμικά, για παράδειγμα, μετρούν την απόκριση του εγκεφάλου στα φώτα και σε άλλα οπτικά ερεθίσματα, και χρησιμοποιείται συχνά για την αξιολόγηση της οπτικής νευρίτιδας.
Οσφυϊκή παρακέντηση (LP): Ένα LP, επίσης συχνά αναφέρεται ως σπονδυλική στήλη, είναι μια δοκιμή που επιτρέπει στην ιατρική σας ομάδα να αξιολογήσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό σας (CSF). Το υγρό συχνά εμφανίζει σημάδια λοίμωξης ή φλεγμονώδους νόσου και τα αποτελέσματα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στη διάγνωση καταστάσεων απομυελίνωσης.
Ένας γιατρός θα εκτελέσει LP καθαρίζοντας μια περιοχή στο κάτω μέρος της πλάτης σας, εισάγοντας μια βελόνα και συλλέγοντας νωτιαίο υγρό. Η δοκιμή διαρκεί περίπου 10 έως 20 λεπτά και μπορεί να είναι ελαφρώς δυσάρεστη.
Απομυελινωτικές ασθένειες
Υπάρχουν διάφορες διαφορετικές απομυελινωτικές ασθένειες. Μερικά επηρεάζουν τα περιφερικά νεύρα, κάποια επηρεάζουν τον εγκέφαλο και / ή τον νωτιαίο μυελό, και μερικά επηρεάζουν και τα δύο.
Διαταραχές απομυελίνωσης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού
Κυρία: Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η πιο κοινή ασθένεια απομυελίνωσης. Χαρακτηρίζεται από απομυελίνωση στον εγκέφαλο, τη σπονδυλική στήλη και / ή το οπτικό νεύρο. Υπάρχουν διάφοροι τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας, και μερικοί χαρακτηρίζονται από υποτροπές και υποχωρήσεις, ενώ άλλοι χαρακτηρίζονται από βαθμιαία μείωση.
Η σκλήρυνση κατά πλάκας διαγιγνώσκεται με φυσική εξέταση, μελέτες απεικόνισης, LP και μερικές φορές με προκαλούμενες πιθανές εξετάσεις. Η σκλήρυνση κατά πλάκας ξεκινά συνήθως μεταξύ των ηλικιών 20 και 40 ετών, και, ενώ είναι διαχειρίσιμη, είναι μια δια βίου ασθένεια χωρίς οριστική θεραπεία.
Κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS): Το CIS είναι ένα μεμονωμένο επεισόδιο που έχει όλα τα χαρακτηριστικά της ΣΚΠ. Μερικές φορές, το CIS αποδεικνύεται το πρώτο επεισόδιο μιας υποτροπιάζουσας μορφής σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά συχνά δεν συμβαίνει ποτέ ξανά. Διαγιγνώσκεται με τον ίδιο τρόπο που διαγιγνώσκεται η σκλήρυνση κατά πλάκας.
Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM): Ένα ραγδαία προοδευτικό απομυελινωτικό επεισόδιο, το ADEM επηρεάζει συχνά μικρά παιδιά. Τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο έντονα από αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας, και η κατάσταση συνήθως υποχωρεί χωρίς διαρκή αποτελέσματα ή υποτροπή.
CALD: Μια σοβαρή γενετική κατάσταση που επηρεάζει νεαρά αγόρια (επειδή είναι μια υποχωρητική διαταραχή που συνδέεται με το Χ), το CALD προκαλεί απώλεια όρασης και βαθιά απώλεια του ελέγχου των μυών. Η απομυελίνωση προκύπτει από ένα ελάττωμα του μεταβολισμού λιπαρών οξέων που έχει ως αποτέλεσμα την καταστροφή της μυελίνης στην πρώιμη παιδική ηλικία. Αυτή η κατάσταση δεν είναι θεραπεύσιμη και οδηγεί σε πρόωρο θάνατο. Μια ηπιότερη παραλλαγή, η αδρενομυελευροπάθεια (ΑΜΝ), προκαλείται από το ίδιο γονίδιο. Το AMN επηρεάζει κυρίως νεαρούς άνδρες, προκαλώντας προοδευτική αδυναμία και μπορεί να οδηγήσει σε εξάρτηση από αναπηρικά αμαξίδια, αλλά δεν είναι θανατηφόρο.
Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML): Αυτή είναι μια σοβαρή απομυελινωτική ασθένεια που εμφανίζεται λόγω της επανενεργοποίησης ενός ιού (ιός JC). Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν εκτεθεί σε αυτόν τον ιό, ο οποίος μπορεί να προκαλέσει ήπιο κρύο.
Η επανενεργοποίηση τείνει να συμβαίνει μεταξύ ατόμων που έχουν σοβαρή ανοσολογική ανεπάρκεια και προκαλεί εκτεταμένη εγκεφαλική εμπλοκή, συχνά με μόνιμη νευρογνωστική βλάβη. Η PML διαγιγνώσκεται συχνά με βάση το ιατρικό ιστορικό, τις εξετάσεις απεικόνισης και αποδεικνύοντας την παρουσία του ιού JC στο νωτιαίο υγρό. Μερικές φορές απαιτείται βιοψία εγκεφάλου.
Απομυελινωτικές διαταραχές των περιφερικών νεύρων
Κληρονομικές απομυελινωτικές νευροπάθειες: Αυτή είναι μια ομάδα κληρονομικών νευροπαθειών που χαρακτηρίζονται από τμηματική απομυελίνωση των περιφερικών νεύρων. Ένα παράδειγμα είναι το Charcot-Marie Polyneuropathy Type 1. Οι ασθενείς συνήθως παρουσιάζουν βραδεία προοδευτική αδυναμία και μούδιασμα, επηρεάζοντας αρχικά τα κάτω πόδια και μετά τα χέρια. Η σπατάλη των μυών παρατηρείται συχνά.
Σύνδρομο Guillain-Barre (GBS): Μια ξαφνική, ταχέως επιδεινούμενη ασθένεια, το GBS προκαλεί αδυναμία που ξεκινά και στα δύο πόδια, εμπλέκοντας τα πόδια και τα χέρια μέσα σε λίγες ημέρες. Το GBS είναι μια σοβαρή κατάσταση επειδή μπορεί να προκαλέσει αδυναμία των αναπνευστικών μυών που ελέγχουν την αναπνοή. Ενδέχεται να απαιτείται αναπνευστική υποστήριξη με αερισμό του μηχανήματος.
Η πάθηση συνήθως επηρεάζει ενήλικες άνω των 50 ετών και διαγιγνώσκεται βάσει κλινικής εξέτασης και μερικές φορές με EMG / NCV επίσης. Το GBS συνήθως αντιμετωπίζεται με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), μια θεραπεία που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα ή με την ανταλλαγή πλάσματος, μια διαδικασία που φιλτράρει το αίμα. Με τη θεραπεία, υπάρχει συνήθως μια καλή πρόγνωση.
Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP): Αυτή είναι μια επαναλαμβανόμενη μορφή GBS που χαρακτηρίζεται από επεισόδια αδυναμίας. Τα επεισόδια αντιμετωπίζονται συνήθως με IVIG ή ανταλλαγή πλάσματος.
Άλλες αιτίες
Υποξία: Η έλλειψη οξυγόνου, λόγω καρδιακής ανακοπής από καρδιακή προσβολή ή καταθλιπτικής αναπνοής από υπερβολική δόση, γενικά προκαλεί νέκρωση του εγκεφάλου. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί επίσης να παρατηρηθεί απομυελίνωση. Η ανάκτηση εξαρτάται από την έκταση της ζημιάς.
Κατανόηση της υποξίας - στέρηση οξυγόνουΑνεπάρκεια βιταμίνης Β12: Η βιταμίνη Β12 έχει πολλές λειτουργίες στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της βοήθειας στην παραγωγή μυελίνης. Η ανεπάρκεια αυτής της βιταμίνης προκαλεί απομυελινωτική νόσο της σπονδυλικής στήλης καθώς και περιφερική νευροπάθεια. Ένα άτομο που έχει ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 μπορεί να εμφανίσει ένα ή περισσότερα αποτελέσματα.
Ανεπάρκεια χαλκού: Παρόμοια με την ανεπάρκεια Β12, χαμηλός χαλκός δευτερογενής με ένα προηγούμενο ιστορικό γαστρικής χειρουργικής επέμβασης, υπερβολική πρόσληψη ψευδαργύρου ή δυσαπορρόφηση μπορεί να επηρεάσει τον νωτιαίο μυελό και τα περιφερειακά νεύρα.
Μια ανεπάρκεια είναι απίθανο να προκαλέσει απομυελίνωση, αλλά μπορεί να συμβάλει στην απομυελινωτική νόσο.
Έκθεση τοξινών: Τα φάρμακα και η έκθεση σε τοξίνες μπορούν προσωρινά να βλάψουν τη μυελίνη ή μπορεί να προκαλέσουν μακροχρόνια βλάβη. Μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί η ακριβής αιτία της απομυελίνωσης που προκαλείται από τοξίνες. Μόλις εντοπιστεί ο παράνομος παράγοντας, η μείωση της έκθεσης είναι το κλειδί για την ανάκαμψη.
Θεραπεία
Η θεραπεία της απομυελίνωσης εξαρτάται από την κατάσταση. Η θεραπεία επικεντρώνεται στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στην αποτροπή περαιτέρω απομυελίνωσης. Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία που να αποκαθιστά ή να ανοικοδομεί αποτελεσματικά τη μυελίνη, αλλά συνήθως, η μυελίνη αναγεννάται τακτικά από μόνη της. Εάν υπάρχει μικρή ή καθόλου βλάβη στα νεύρα, τα συμπτώματα μπορούν να επιλυθούν και είναι δυνατή η νευρολογική ανάρρωση.
Υπάρχουν διάφορες θεραπείες που χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της απομυελίνωσης.
Ανοσοκαταστολή
Η πρόληψη της φλεγμονώδους διαδικασίας είναι κεντρική για τη θεραπεία πολλών απομυελινωτικών καταστάσεων, όπως MS, ADEM και GBS. Πολλές από αυτές τις καταστάσεις αντιμετωπίζονται με μια σύντομη πορεία ενδοφλέβιας (IV) στεροειδών ή ανταλλαγής πλάσματος.
Επειδή η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι χρόνια, η ασθένεια αντιμετωπίζεται με θεραπεία τροποποίησης της νόσου (DMT). Τα στεροειδή και τα DMT λειτουργούν καταστέλλοντας το ανοσοποιητικό σύστημα για την πρόληψη της φλεγμονώδους προσβολής στη μυελίνη.
Αποφυγή τοξινών
Η διακοπή της έκθεσης σε τοξίνη πιθανότατα δεν θα αντιστρέψει τα συμπτώματά σας, αλλά μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη περαιτέρω νευρολογικής βλάβης.
Συμπληρώματα
Επειδή ορισμένες διατροφικές ανεπάρκειες, όπως το Β12 και ο χαλκός, έχουν συσχετιστεί με απομυελίνωση, η αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων θρεπτικών συστατικών μπορεί να είναι μια σημαντική στρατηγική θεραπείας.
Συμπτωματική θεραπεία
Εάν έχετε μια απομυελινωτική κατάσταση, ίσως χρειαστεί να λάβετε θεραπεία για τα συγκεκριμένα συμπτώματά σας. Για παράδειγμα, μπορεί να χρειαστεί να πάρετε φάρμακα για να ελέγξετε τον πόνο ή την ταλαιπωρία σας. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί επίσης να βοηθήσει στον έλεγχο συμπτωμάτων όπως άγχος ή κατάθλιψη. Για μερικούς ανθρώπους, η δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης μπορεί να βελτιωθεί με τη φαρμακευτική αγωγή.
Αναμόρφωση
Συχνά, η αποκατάσταση είναι το κλειδί για την ανάκαμψη. Η φυσικοθεραπεία, η ομιλία ή η κατάποση και η θεραπεία ισορροπίας είναι παραδείγματα των τύπων αποκατάστασης που μπορούν να σας βοηθήσουν καθώς αναρρώνετε ή αντιμετωπίζετε την απομυελινωτική σας ασθένεια.
Μια λέξη από το Verywell
Η απομυελίνωση μπορεί να προκύψει από μια σειρά διαφορετικών αιτιών και υπάρχει μια σειρά από απομυελινωτικές ασθένειες, καθεμία με τη δική της τυπική ηλικιακή ομάδα, συμπτώματα, αιτία, θεραπεία και πρόγνωση.
Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας έχει διαγνωστεί με απομυελίνωση, θα πρέπει να είστε σίγουροι ότι τις περισσότερες φορές, η απομυελίνωση είναι μια διαχειρίσιμη κατάσταση.