Περιεχόμενο
Η διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL) είναι πιθανό να σας αφήσει περισσότερες ερωτήσεις παρά απαντήσεις. Μετά τη διάγνωση, τι θα συμβεί στη συνέχεια; Μεγάλο μέρος αυτού που συμβαίνει εξαρτάται από το στάδιο του CLL σας. Η σταδιοποίηση είναι σημαντική καθώς η φυσική εξέλιξη του CLL είναι εξαιρετικά μεταβλητή με επιβίωση που κυμαίνεται από δύο χρόνια έως περισσότερα από 20 χρόνια. Η στάση προσδιορίζεται συνήθως μέσω φυσικής εξέτασης και εργαστηριακής εργασίας.Συνήθως χρησιμοποιούνται δύο συστήματα για τον προσδιορισμό του σταδίου του CLL σας. Το σύστημα Rai, το οποίο χρησιμοποιείται συνήθως στις Ηνωμένες Πολιτείες, ισχύει από το 1975 και στη συνέχεια τροποποιήθηκε το 1987. Το σύστημα Binet, το οποίο χρησιμοποιείται συνήθως στην Ευρώπη, αναπτύχθηκε το 1977 και είναι παρόμοιο με το σύστημα σταδιοποίησης Rai. Και τα δύο αυτά συστήματα βασίζονται τόσο στη φυσική εξέταση όσο και στα εργαστηριακά δεδομένα στο στάδιο CLL.
Αυτά τα δύο συστήματα στάσης από μόνα τους συχνά δεν αρκούν για να παρέχουν πρόγνωση, καθώς ορισμένα άτομα με CLL πρώιμου σταδίου προχωρούν γρηγορότερα από άλλα. Για το λόγο αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει να πραγματοποιήσει άλλες εξετάσεις για να προσδιορίσει περαιτέρω την πρόγνωσή σας.
Στάδιο & Προγνωστικές Μέθοδοι
Το σύστημα σταδιοποίησης Rai
Το σύστημα σταδιοποίησης Rai που δημιουργήθηκε από τον Δρ. Kanti Rai το 1975 είναι ένα σύστημα ταξινόμησης πέντε σταδίων που συνδέεται επίσης με μια διαστρωμάτωση τριών επιπέδων κινδύνου. Λόγω των πέντε σταδίων που συνδέονται με μόνο τρεις κατηγορίες κινδύνου επιβίωσης, μπορεί να το ακούσετε περιγράφεται ως κατηγορίες κινδύνου και όχι στάδια.
Χαμηλό ρίσκο:
- Στάδιο 0-Λυμφοκυττάρωση (αυξημένα λεμφοκύτταρα στο αίμα σας) χωρίς διεύρυνση οργάνων.
Ενδιάμεσος κίνδυνος:
- Στάδιο 1-Λυμφοκυττάρωση με διευρυμένους λεμφαδένες. Κανονικά έως ελαφρώς χαμηλά ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) και αριθμός αιμοπεταλίων.
- Στάδιο 2-Λυμφοκυττάρωση με διογκωμένη σπλήνα. Οι λεμφαδένες και το ήπαρ μπορεί επίσης να διευρυνθούν. Κανονικά έως ελαφρώς χαμηλά ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) και αριθμός αιμοπεταλίων.
Υψηλού κινδύνου:
- Στάδιο 3-Λυμφοκυττάρωση παρουσία αναιμίας (χαμηλός αριθμός RBC). Μπορεί να έχει ή όχι διόγκωση του σπλήνα, του ήπατος ή των λεμφαδένων. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων θα παραμείνει κοντά στο φυσιολογικό.
- Στάδιο 4-Λυμφοκυττάρωση παρουσία θρομβοπενίας (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων). Μπορεί να μην έχει αναιμία ή διεύρυνση του σπλήνα, του ήπατος ή των λεμφαδένων.
Συνήθως θα προχωρούσατε από το ένα στάδιο στο άλλο με την πρόγνωση να επιδεινώνεται με κάθε πρόοδο. Με τη θεραπεία, μπορείτε να υποχωρήσετε σε χαμηλότερα στάδια κινδύνου με τη βελτίωση της πρόγνωσής σας.
Το σύστημα σταδιοποίησης Binet
Ο Δρ J.L. Binet ίδρυσε το σύστημα στάσης Binet το 1977, δύο χρόνια μετά τη δημιουργία του συστήματος στάσης Rai. Αυτό το σύστημα επικεντρώνεται κυρίως στον αριθμό των λεμφοειδών δομών που διευρύνονται. Οι τοποθεσίες μπορούν να βρίσκονται είτε στη μία πλευρά του σώματος είτε στις δύο πλευρές του σώματος και εξακολουθούν να υπολογίζονται ως μία περιοχή εάν είναι η ίδια δομή. Ενώ υπάρχουν πολλές λεμφοειδείς θέσεις στο σώμα, οι ακόλουθες πέντε αξιολογούνται στο σύστημα σταδιοποίησης Binet:
- Αυχενικός λεμφαδένας
- Αξονικός λεμφαδένας
- Ενσωματωμένος λεμφαδένας
- Σπλήνα
- Συκώτι
Το σύστημα σταδιοποίησης Binet αποτελείται από τις ακόλουθες 3 κατηγορίες:
- Στάδιο Α - Λιγότερο από τρεις διευρυμένες θέσεις λεμφοειδών χωρίς αναιμία (χαμηλός αριθμός RBC) ή θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων).
- Στάδιο Β-Τρεις ή περισσότερες διευρυμένες λεμφοειδείς θέσεις χωρίς αναιμία ή θρομβοπενία.
- Στάδιο Γ-αναιμία και θρομβοπενία με ή χωρίς μεγέθυνση λεμφοειδών θέσεων
Ο συνδυασμός είτε του συστήματος σταδιοποίησης Rai είτε του Binet με άλλες προγνωστικές δοκιμές μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε καλύτερα τη σοβαρότητα του CLL και τη συνολική σας πρόγνωση.
CLL-International Prognostic Index
Ο CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) μπορεί να χρησιμοποιηθεί εκτός από τα συστήματα στάσης Rai ή Binet. Το CLL-IPI ενσωματώνει πρόσθετες πληροφορίες που είναι διαθέσιμες μέσω εργαστηριακών δοκιμών εξετάζοντας την ηλικία, τα γενετικά, βιοχημικά και φυσικά ευρήματα. Η συνολική βαθμολογία δείκτη είναι ο συνδυασμός πόντων από τους ακόλουθους παράγοντες:
- Το TP53 διαγράφηκε ή μεταλλάχθηκε-4 βαθμοί
- Αμετάβλητα σημεία IGHV-2
- Στάδιο Rai (1-4) ή Στάδιο Binet (B-C) -1 βαθμός
- Ηλικία άνω των 65 ετών-1 βαθμός
Στη συνέχεια, η σύσταση θεραπείας μπορεί να καθοριστεί από τις ακόλουθες κατηγορίες με βάση τα σημεία:
- Χαμηλό ρίσκο (0-1 πόντοι) - Χωρίς θεραπεία
- Ενδιάμεσος κίνδυνος (2-3 βαθμοί) - Καμία θεραπεία εκτός εάν είναι πολύ συμπτωματική
- Υψηλού κινδύνου (4-6 βαθμοί) - Θεραπεία εκτός εάν δεν είναι ασυμπτωματικό (δεν εμφανίζει συμπτώματα ασθένειας)
- Πολύ υψηλός κίνδυνος (7-10 βαθμοί) -Αν η θεραπεία χρησιμοποιεί νέα ή φάρμακα που υποβάλλονται σε δοκιμές πριν από τη χημειοθεραπεία
Σωματική εξέταση
Εξέταση λεμφαδένων
Η φυσική εξέταση είναι σημαντική για τη σταδιοποίηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής αναιμίας, καθώς είναι μία από τις δύο πτυχές που απαιτούνται για την ακριβή εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Η εξέταση είναι σχετικά απλή στο ότι ο γιατρός σας θα αναζητήσει διευρυμένα λεμφοειδή όργανα. Ο λεμφοειδής ιστός περιέχει λεμφοκύτταρα και μακροφάγα που αποτελούν τα λευκά αιμοσφαίρια μας που παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό μας σύστημα.
Ο γιατρός σας θα μετακινηθεί συστηματικά σε αρκετούς λεμφαδένες για να εντοπίσει εάν υπάρχει διεύρυνση. Μια ενδελεχής φυσική εξέταση για τον εντοπισμό της εμπλοκής των λεμφαδένων θα περιλαμβάνει ψηλάφηση (εξέταση με άγγιγμα) του λαιμού σας (τραχηλικοί λεμφαδένες), μασχάλες (μασχαλιαίους λεμφαδένες) και τη βουβωνική χώρα (βουβωνικούς λεμφαδένες). Θα θελήσουν επίσης να ψηλώσουν τον σπλήνα και το συκώτι σας.
Εξέταση σπλήνας
Ο σπλήνας σας βρίσκεται στο πάνω αριστερό τμήμα (τεταρτημόριο) της κοιλιάς σας. Για να αξιολογηθεί μια διευρυμένη σπλήνα, η οποία αναφέρεται ως σπληνομεγαλία, ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει μία έως τέσσερις διαφορετικές εξετάσεις. Για να το κάνετε αυτό, θα σας ζητηθεί να ξαπλώσετε στην πλάτη σας και θα σας ζητηθεί να λυγίσετε τα γόνατά σας. Δεν απαιτούνται όλα τα βήματα για να προσδιορίσετε εάν έχετε διευρυμένη σπλήνα.
- Επιθεώρηση- Συνήθως δεν πρέπει να μπορείτε να δείτε τη σπλήνα, ωστόσο, ένας διευρυμένος σπλήνας μπορεί να είναι ορατός κατά την έμπνευση.
- Στηθοσκόπησις-Εάν ο σπλήνας σας δεν μπορεί να δει κατά τη διάρκεια της έμπνευσης, ο γιατρός σας θα ακούσει με ένα στηθοσκόπιο για ένα τρίψιμο σπλήνας. Το τρίψιμο είναι ένας θόρυβος τριβής που εμφανίζεται όταν ο σπλήνας διευρύνεται. Εάν υποφέρετε από πόνο στην αριστερή άνω κοιλιακή χώρα ή στην κορυφή του αριστερού σας όταν πρέπει να αναπνέετε, θα πρέπει σίγουρα να κάνετε ένα σπλήνιο τρίψιμο.
- Ψηλάφηση- Με τα γόνατα λυγισμένα, ο γιατρός σας θα αισθανθεί συστηματικά γύρω από την αριστερή άνω κοιλιακή χώρα. Θα πιέσουν βαθιά και θα απελευθερώσουν αρκετές φορές και θα σας καθοδηγήσουν πότε να εισπνέετε. Εάν ο γιατρός σας δεν βρει την σπλήνα σας, μπορεί να σας ζητήσει να γυρίσετε στη δεξιά πλευρά σας για να συνεχίσετε να ψηλαφείτε τον σπλήνα σας. Εκτός αν είστε νεαρός και λεπτός ενήλικας, η σπλήνα σας δεν θα μπορεί να ψηλαφεί εκτός εάν διευρυνθεί.
- Κρούση-Αν ο γιατρός σας εξακολουθεί να είναι αβέβαιος εάν έχετε μια διευρυμένη σπλήνα, μπορεί να αποφασίσει να κρουστεί (απαλά χτυπήσει) την κοιλιά σας. Στις ίδιες θέσεις με την ψηλάφηση, ο γιατρός σας θα κτύψει την άνω αριστερή κοιλιά σας τόσο κατά την έμπνευση όσο και κατά τη λήξη. Εάν υπάρχει ένας θαμπός ήχος κατά τη διάρκεια της έμπνευσης, αλλά όχι κατά τη λήξη, μπορεί να είναι η αιτία μιας διευρυμένης σπλήνας.
Εξέταση ήπατος
Το συκώτι είναι το μεγαλύτερο όργανο στο σώμα, αλλά ακόμη και με όσο μεγαλύτερο είναι, δεν θα πρέπει τυπικά να μπορείτε να το δείτε, καθώς τα περισσότερα, αν όχι όλα, το συκώτι σας πρέπει να βρίσκονται πίσω από το δεξί σας πλευρικό κλουβί. Καθώς το συκώτι σας είναι λεμφοειδές όργανο, μπορεί να διευρυνθεί λόγω χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Για αυτήν τη φυσική εξέταση, θα σας ζητηθεί να ξαπλώσετε στα αριστερά σας, εκθέτοντας τη δεξιά πλευρά σας για να αξιολογήσει ο γιατρός σας. Θα πρέπει να προσπαθήσετε να χαλαρώσετε και να αποφύγετε την κάμψη της κοιλιάς σας, καθώς θα κάνει την εξέταση πιο δύσκολη. Μπορεί να σας βοηθήσει να λυγίσετε τα γόνατά σας και / ή να τοποθετήσετε ένα μαξιλάρι ανάμεσα στα πόδια σας για να γίνετε πιο άνετοι. Μπορείτε να περιμένετε αυτά τα πιθανά βήματα σε μια εξέταση ήπατος για να προσδιορίσετε εάν έχετε διογκωμένο ήπαρ (ηπατομεγαλία). θα παρατηρήσετε ότι η παραγγελία είναι διαφορετική από μια εξέταση σπλήνας:
- Επιθεώρηση-Όταν το ήπαρ διογκωθεί, ο γιατρός σας μπορεί να μπορεί να δει τις άκρες του ήπατος κάτω από το κλουβί χωρίς περαιτέρω επιθεώρηση.
- Κρούση-Ο γιατρός σας μπορεί να κρουστεί (αγγίξει) το στήθος σας για να καθορίσει τα όρια του ήπατός σας όπου θα σημειωθεί ένας θαμπός ήχος. Συνήθως η κορυφή του ήπατος μπορεί να αναγνωριστεί κοντά στη δεξιά θηλή σας και μπορεί να αναγνωριστεί με βαριά κρούση. Το κάτω μέρος του ήπατος ταυτίζεται καλύτερα με ελαφρά κρουστά στο κάτω μέρος του δεξιού πλευρικού κλουβιού, το οποίο είναι επίσης γνωστό ως το σωστό πλευρικό περιθώριο.
- Ψηλάφηση-Ο γιατρός σας θα πιέσει προς τα κάτω την κοιλιά σας λίγο πιο κάτω, όπου εντοπίστηκε η άκρη του ήπατος κατά τη διάρκεια της κρούσης. Στη συνέχεια θα σηκωθούν μέχρι να ψηλαφούν το συκώτι.
Είναι σημαντικό να καταλάβετε ότι ακόμη και με ένα συκώτι κανονικού μεγέθους, μπορεί να αντιμετωπίσετε ήπιο στιγμιαίο πόνο. Εάν έχετε ένα διευρυμένο και φλεγμονώδες ήπαρ, θα αισθανθείτε μέτριο στιγμιαίο πόνο. Ο πόνος θα υποχωρήσει γρήγορα και δεν προκαλεί βλάβη.
Εργαστήρια και δοκιμές
Πλήρης μέτρηση αίματος
Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) είναι μία από τις πιο κοινές εξετάσεις που θα πραγματοποιηθούν κατά τη διάρκεια της δοκιμής για CLL. Μια μη φυσιολογική CBC μπορεί να είναι μία από τις δοκιμές που οδηγούν σε περαιτέρω δοκιμές στη διάγνωση του CLL. Είναι επίσης μια δοκιμή που είναι σημαντική για τη σταδιοποίηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μια δοκιμή CBC περιέχει πληροφορίες που σχετίζονται με:
- Ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC)-Κελιά που μεταφέρουν οξυγόνο στο σώμα σας
- Λευκά αιμοσφαίρια (WBC)-Κελιά που βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων και άλλων παθήσεων. Υπάρχουν πέντε τύποι κυττάρων που αποτελούν τα λευκά αιμοσφαίρια σας: λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα, βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, μονοκύτταρα.
- Αιμοπετάλια (plt)- Βοηθήστε το αίμα σας να πήξει
- Αιμοσφαιρίνη (Hgb)-Προτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια σας
- Αιματοκρίτης (Hct)- Ποσοστό ερυθρών αιμοσφαιρίων στον συνολικό όγκο αίματος.
Μια τυπική CBC θα περιέχει μόνο πληροφορίες που σχετίζονται με τον συνολικό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων. Συχνά θα είναι μια τυπική CBC που δείχνει αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων. Προκειμένου να διαφοροποιηθεί ο τύπος κυττάρου που αυξάνει το WBC σας, θα πρέπει να παραγγελθεί μια CBC με διαφορικό. Μελλοντικές δοκιμές κατά τη διάρκεια της θεραπείας πιθανότατα θα είναι επίσης CBC με διαφορικό για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας ή της περαιτέρω σταδιοποίησης.
Προγνωστικά τεστ
Ενώ η διοργάνωση CLL μπορεί να βοηθήσει στην κατανόηση του πού βρίσκεται κατά τη διάρκεια της λευχαιμίας στην οποία βρίσκεστε, δεν παρέχει λεπτομέρειες σχετικά με την πρόγνωσή σας ή τη μελλοντική πορεία της νόσου και το προσδόκιμο ζωής. Εσείς και ο γιατρός σας μπορεί να θέλετε περαιτέρω δοκιμές για να διευκρινίσετε την πρόγνωσή σας. Αυτές οι δοκιμές έχουν διαφορετική επιτυχία στον προσδιορισμό της πρόγνωσής σας και περαιτέρω έρευνα σε αυτόν τον τομέα βρίσκεται σε εξέλιξη.
Γενετικές μελέτες μπορεί να εξεταστεί για την αναζήτηση συγκεκριμένων γονιδίων. Τα γονίδια del (13q) και τρισωμία 12 έχουν συσχετιστεί με ευνοϊκή πρόγνωση. Ενώ από την άλλη πλευρά, οι del (17p) και del (11q) έχουν συσχετιστεί με μελλοντική υποτροπή και αρχικά αποτυχημένες θεραπείες. Με τη γενετική έρευνα βελτιωμένη θεραπεία της del (11q) έχει αποδειχθεί ότι ανταποκρίνεται καλύτερα στα Fludara (fludarabine), Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη) και Rituxan (rituximab). Ενώ το del (17p) ταυτίζεται επίσης με άλλες μεταλλάξεις γονιδίων TP53 που παραμένουν ανθεκτικές στη θεραπεία. Συνεχίζεται η γενετική έρευνα για τον εντοπισμό καλύτερων συνδυασμών θεραπείας και κατανόησης της γενετικής σε σχέση με την πρόγνωση.
Χρόνος διπλασιασμού λεμφοκυττάρων (LDT) είναι μια εργαστηριακή δοκιμή που καθορίζει πόσο καιρό χρειάζεται ο διπλασιασμός του αριθμού των λεμφοκυττάρων σας. Συνήθως μια LDT μικρότερη των 12 μηνών σημαίνει μια πιο προοδευτική ασθένεια, ενώ μια LDT μεγαλύτερη των 12 μηνών σχετίζεται με μια βραδύτερη προοδευτική κατάσταση.
Κατάσταση μετάλλαξης βαριάς αλυσίδας ανοσοσφαιρίνης (IGHV) αναγνωρίζεται ως μη μεταλλαγμένο ή μεταλλαγμένο. Το μη μεταλλαγμένο IGHV σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο υποτροπής μετά από θεραπεία καθώς και με γενικότερη φτωχή πρόγνωση. Εάν έχετε μη μεταλλαγμένο IGHV, μπορεί επίσης να είστε πιο ευαίσθητοι σε άλλες επιπλοκές CLL, όπως αυτοάνοσες διαταραχές, λοιμώξεις και μετασχηματισμό Richter. Το μεταλλαγμένο IGHV είναι πιο ευνοϊκό. Αυτό το τεστ είναι μια σημαντική πτυχή του CLL-International Prognostic Index.
Άλλοι δείκτες μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διευκρινίσει την πρόγνωσή σας:
- Beta-2 Μικροσφαιρίνη-Αύξηση των επιπέδων που σχετίζονται με την αύξηση του όγκου και την κακή πρόγνωση.
- CD38-Ανίχνευση που σχετίζεται με φτωχότερη πρόγνωση.
- ZAP-70- Αυξήθηκαν τα επίπεδα που σχετίζονται με την κακή πρόγνωση και συχνά εντοπίζεται εάν έχετε μη μεταλλαγμένο IGHV.
Εικόνα
Μελέτες απεικόνισης όπως αξονικές τομογραφίες, μαγνητικές τομογραφίες, ακτινογραφίες και υπερήχους έχουν ελάχιστη έως καθόλου χρησιμότητα στη σταδιοποίηση ή την πρόγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η σταδιοποίηση βασίζεται στα ευρήματα της φυσικής εξέτασης που δεν απαιτούν καμία ακτινολογική αξιολόγηση. Ωστόσο, εάν υπάρχει δυσκολία στον προσδιορισμό εάν το ήπαρ ή ο σπλήνας διογκώνεται, ένας υπέρηχος μπορεί να είναι χρήσιμος στη διάγνωση της σπληνομεγαλίας ή της ηπατομεγαλίας.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο