Τι είναι ο υποπιταταρισμός;

Περιεχόμενο

• Τύποι υποπιτιταρισμού
• Συμπτώματα υποπιταταρισμού
• Αιτίες
• Διάγνωση
• Θεραπεία

Ο υποπολιταρισμός είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί τη μειωμένη παραγωγή μιας ή περισσοτέρων από τις εννέα ορμόνες που παράγονται από την υπόφυση. Τα σημεία και τα συμπτώματα του υποπολιταρισμού μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τις ορμόνες που επηρεάζονται και μπορεί να περιλαμβάνουν τα πάντα, από χρόνια κόπωση και διαταραχή της ανάπτυξης έως τη σεξουαλική δυσλειτουργία και την αδυναμία παραγωγής μητρικού γάλακτος.

Η αιτία του υποπολιταρισμού μπορεί να είναι κάτι με το οποίο γεννήσατε ή κάτι που έχει βλάψει άμεσα την υπόφυση (όπως εγκεφαλικό τραύμα, λοίμωξη ή όγκο). Η διάγνωση μπορεί συνήθως να γίνει με εξετάσεις αίματος και μελέτες απεικόνισης. Ο υποπιτητισμός μπορεί συχνά να αντιμετωπιστεί με θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.

Τύποι υποπιτιταρισμού

Η υπόφυση, μερικές φορές αναφέρεται ως «κύριος αδένας», είναι ένα όργανο μεγέθους μπιζελιού που βρίσκεται κοντά στη βάση του εγκεφάλου. Ο ρόλος του είναι είτε να συνθέσει ή / και να εκκρίνει ορμόνες που ρυθμίζουν τις σωματικές λειτουργίες. Η ίδια η υπόφυση χωρίζεται σε δύο λοβούς - τον πρόσθιο (μπροστινό) λοβό και τον οπίσθιο (πίσω) λοβό - καθένας από τους οποίους έχει διαφορετικές λειτουργίες. Ο υποπολιτισμός μπορεί να ταξινομηθεί ευρέως από τον λοβό που επηρεάζεται:

Υποποταταρισμός στον πρόσθιο λοβό χαρακτηρίζεται από μειώσεις των ορμονών που παράγονται και εκκρίνονται από τον πρόσθιο υπόφυση. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), του οποίου ο ρόλος είναι να διεγείρει την παραγωγή της κορτιζόλης ορμόνης του στρες στον επινεφρίδιο
• Ορμόνη διέγερσης θυλακίων (FSH), η οποία διεγείρει την ανάπτυξη των ωοθηκών κατά τη διάρκεια του εμμηνορροϊκού κύκλου
• Ορμόνη ανάπτυξης (GH), η οποία διεγείρει την ανάπτυξη σε όλους τους ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών
• Ωχρινική ορμόνη (LH), η οποία ενεργοποιεί την ωορρηξία στις γυναίκες και διεγείρει την παραγωγή τεστοστερόνης στους άνδρες
• Ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων (MSH), η οποία διεγείρει την παραγωγή της προστατευτικής χρωστικής μελανίνης που βρίσκεται στα κύτταρα του δέρματος
• Προλακτίνη (PRL), που κατευθύνουν το σώμα να παράγει μητρικό γάλα όταν μια γυναίκα είναι έγκυος ή θηλάζει
• Ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH), που ρυθμίζει την παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών

Υποποταταρισμός του οπίσθιου λοβού χαρακτηρίζεται από μειώσεις των ορμονών που παράγονται από τον υποθάλαμο αλλά εκκρίνεται από την οπίσθια υπόφυση:

• Αντι-διουρητική ορμόνη (ADH), το οποίο ρυθμίζει το νερό που τα νεφρά σας συντηρούν ή απελευθερώνουν
• Οξυτοκίνη, που βοηθά στην πρόκληση συστολών εργασίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και επίσης προάγει την παραγωγή μητρικού γάλακτος μετά τη γέννηση

Πανυποφιλιταρισμός περιγράφεται όταν επηρεάζεται η λειτουργία τόσο της πρόσθιας όσο και της οπίσθιας υπόφυσης.

Συμπτώματα υποπιταταρισμού

Τα συμπτώματα του υποπολιταρισμού μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το τμήμα του προσβεβλημένου αδένα, τον βαθμό ορμονικής ανεπάρκειας και την ηλικία ενός προσβεβλημένου ατόμου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αποτελέσματα μπορεί να είναι ανεπαίσθητα ή εύκολα να αποδοθούν σε άλλες καταστάσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να είναι βαθιά και εξουθενωτικά.

Συμπτώματα από ανεπάρκεια ορμονών
Ελλειψη	Συμπτώματα
Αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH)	Παιδιά: κόπωση, απώλεια βάρους, καθυστερημένη εφηβεία, αποτυχία ανάπτυξης (σε μωρά), χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα Ενήλικες: απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, ναυτία, έμετος, μυϊκή αδυναμία, χαμηλή αρτηριακή πίεση, παρατεταμένες λοιμώξεις, ανώμαλη σκουρόχρωμη επιδερμίδα
Ορμόνη διέγερσης θυλακίων (FSH)	γυναίκες: απουσία ή ακανόνιστη περίοδος, αργή ή μειωμένη ανάπτυξη του μαστού, εξάψεις, χαμηλή σεξουαλική ορμή, απώλεια μαλλιών σώματος Ανδρες: κόπωση, απώλεια μυών, μη φυσιολογική ανάπτυξη του μαστού, στυτική δυσλειτουργία, χαμηλή σεξουαλική ορμή, οστεοπόρωση, έλλειψη μαλλιών προσώπου ή σώματος
Ορμόνη ανάπτυξης (GH)	Παιδιά: κοντό ανάστημα, καθυστερημένη εφηβεία, μικρά δόντια, έλλειψη ενέργειας, νάνος Ενήλικες: άγχος, κατάθλιψη, φαλάκρα ανδρών, χαμηλή σεξουαλική ορμή, απώλεια μυών, υψηλή χοληστερόλη, αντίσταση στην ινσουλίνη, διαβήτης, κοιλιακή παχυσαρκία, καρδιακά προβλήματα
Ωχρινική ορμόνη (LH)	γυναίκες: ακανόνιστες περίοδοι, μικρή ή μειωμένη ανάπτυξη του μαστού, εξάψεις, χαμηλή σεξουαλική ορμή, μειωμένη παραγωγή μητρικού γάλακτος, υπογονιμότητα λόγω απουσίας ωορρηξίας Ανδρες: χαμηλός αριθμός σπέρματος, μικροί όρχεις, μειωμένη μυϊκή μάζα, χαμηλή σεξουαλική ορμή, στυτική δυσλειτουργία, έλλειψη τρίχας προσώπου ή σώματος
Ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων (MSH)	Υπερβολική δίψα, συχνή ούρηση, αυξημένη πείνα, αύξηση βάρους, προβλήματα ύπνου, πόνος, έλλειψη χρωματισμού του δέρματος, αλμπινισμός
Προλακτίνη (PRL)	γυναίκες: κόπωση, απώλεια μαλλιών σώματος, αδυναμία παραγωγής μητρικού γάλακτος Ανδρες: γενικά κανένα
Ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH)	Κόπωση, αδυναμία, αύξηση βάρους, δυσκοιλιότητα, απώλεια μαλλιών, ξηρό δέρμα, μυϊκές κράμπες, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, απώλεια μνήμης, χαμηλή σεξουαλική ορμή, μη φυσιολογικές περίοδοι, ευαισθησία στο κρύο
Αντι-διουρητική ορμόνη (ADH)	Υπερβολική ούρηση, συχνή νυχτερινή ούρηση, υπερβολική δίψα
Οξυτοκίνη	Άγχος, κατάθλιψη, πόνος, αδυναμία παραγωγής μητρικού γάλακτος

Αιτίες

Οι αιτίες του υποπολιταρισμού μπορούν γενικά να ταξινομηθούν ως είτε συγγενείς (που συμβαίνουν πριν είτε κατά τη στιγμή της γέννησης) ή έχουν αποκτηθεί (συμβαίνει μετά τη γέννηση).

Εκ γενετής

Ο συγγενής υποπαθορισμός μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας γενετικής μετάλλαξης που επηρεάζει τη φυσιολογική ανάπτυξη της υπόφυσης κατά τη διάρκεια του σταδίου του εμβρύου. Δεν υπάρχουν λιγότερες από 25 μεταλλάξεις που είναι γνωστό ότι προκαλούν ανεπάρκεια υπόφυσης, συμπεριλαμβανομένων πέντε γνωστών ως συνδυασμένη ανεπάρκεια ορμόνης υπόφυσης (CPHD) 1 έως 5.

Η πλειονότητα είναι μεταλλάξεις που μεταδίδονται από γονείς σε παιδί με αυτοσωμικό υπολειπόμενο μοτίβο, που σημαίνει ότι και οι δύο γονείς πρέπει να συνεισφέρουν μια μετάλλαξη CPHD για να εκδηλωθεί η ασθένεια.

Μεταξύ των σπάνιων γενετικών συνδρόμων που σχετίζονται με τον υποφυσιατισμό είναι:

• Σύνδρομο Bardet-Biedl, που επηρεάζει πολλά μέρη και όργανα του σώματος
• Σύνδρομο Kallman, που επηρεάζει την παραγωγή ορμονών φύλου
• Σύνδρομο Prader-Willi, που μπορεί να οδηγήσει σε σύντομο ανάστημα, παχυσαρκία και διανοητικές αναπηρίες

Ο συγγενής υποπαθορισμός μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη γέννηση λόγω επιπλοκών της εγκυμοσύνης, όπως πρόωρος τοκετός, σοβαρή μητρική αναιμία, υπέρταση που προκαλείται από εγκυμοσύνη, απόφραξη του πλακούντα και σοβαρή απώλεια αίματος κατά τη διάρκεια του τοκετού (σύνδρομο Sheehan).

Επίκτητος

Οι επίκτητες αιτίες είναι εκείνες στις οποίες η υπόφυση βλάπτεται άμεσα ή έμμεσα είτε από τραύμα, λοίμωξη, ασθένεια ή ορισμένες ιατρικές θεραπείες. Τα κοινά παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• Τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός (συμπεριλαμβανομένης της υποκρανιακής αιμορραγίας)
• Αδένωμα της υπόφυσης (όγκος της υπόφυσης)
• Ογκος στον εγκέφαλο (συμπεριλαμβανομένων κρανιοφαρυγγίωμα, μηνιγγίωμα και γλοίωμα)
• Νευροχειρουργικές επιπλοκές
• Υποφυσίτιδα (φλεγμονή της υπόφυσης)
• Μεταστάσεις καρκίνου (στον οποίο ο καρκίνος εξαπλώνεται από άλλο μέρος του σώματος)
• Ακτινοθεραπεία
• Σαρκοείδωση (μια φλεγμονώδης ασθένεια που προκαλεί το σχηματισμό κοκκωδών εξογκωμάτων)
• Εγκεφαλίτιδα (φλεγμονή του εγκεφάλου)
• Μηνιγγίτιδα (φλεγμονή του ιστού που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό)
• Αιμοχρωμάτωση (υπερφόρτωση σιδήρου)

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία του υποπολιταρισμού είναι άγνωστη. Οι γιατροί το αναφέρουν ως ιδιοπαθητικό υποπιταταρισμό.

Ο υποπολιτισμός είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση, που επηρεάζει περίπου τέσσερα στα 1.000 άτομα. Ωστόσο, το 30% έως 70% των ατόμων με τραυματική εγκεφαλική βλάβη θα εμφανίσουν κάποια σημάδια βλάβης της υπόφυσης.

Διάγνωση

Η διάγνωση του υποπολιταρισμού βασίζεται κυρίως σε εξετάσεις αίματος, αλλά μπορεί επίσης να περιλαμβάνει απεικονιστικές μελέτες για την αναζήτηση ενδείξεων βλάβης ή παραμόρφωσης της υπόφυσης.

Κυρίως μεταξύ αυτών είναι οι εξετάσεις αίματος που μετρούν την ποσότητα της υπόφυσης σε ένα δείγμα αίματος. Αυτό δεν είναι πάντα τόσο απλό όσο ακούγεται. Οι ελλείψεις μπορούν να διαγνωστούν με έναν από τους δύο τρόπους:

• Βασικές δοκιμές μπορεί να ανιχνεύσει ανεπάρκειες ορμονών με βάση μία μόνο τιμή δοκιμής. Τα LH, FSH, προλακτίνη και TSH μετρώνται όλα με αυτόν τον τρόπο. Το αίμα λαμβάνεται συνήθως το πρωί όταν η παραγωγή ορμονών είναι στο χαμηλότερο.
• Δυναμικές δοκιμές είναι εκείνα στα οποία μετρώνται τα επίπεδα ορμονών μετά τη χορήγηση ενός φαρμάκου για τη διέγερση της υπό εξέταση ορμόνης. Οι ADH, GH και ACHT μετρώνται με αυτόν τον τρόπο.

Δεν υπάρχουν εξετάσεις αίματος ικανές να εντοπίσουν με ακρίβεια την ανεπάρκεια οξυτοκίνης. Εάν υπάρχει υποψία ανεπάρκειας οξυτοκίνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να διεξαχθεί μια δοκιμασία στρες συστολής για να διαπιστωθεί εάν μια ενδοφλέβια δόση οξυτοκίνης μπορεί να προκαλέσει συστολές.

Μελέτες απεικόνισης μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση όγκου της υπόφυσης ή άλλων προβλημάτων της υπόφυσης. Οι δύο πιο συχνά χρησιμοποιούμενες είναι:

• Υπολογιστική τομογραφία (CT), στην οποία μια σειρά από ακτίνες Χ συντίθενται σε έναν υπολογιστή για τη δημιουργία τρισδιάστατης "φέτας" της υπόφυσης
• Μαγνητική τομογραφία (MRI), που χρησιμοποιεί ισχυρά μαγνητικά και ραδιοκύματα για τη δημιουργία εξαιρετικά λεπτομερών εικόνων μαλακού ιστού

Εάν υπάρχει υποψία γενετικής αιτίας, μπορεί να πραγματοποιηθούν εξειδικευμένες γενετικές δοκιμές. Αυτά ταξινομούνται συνήθως όταν υπάρχουν υπόνοιες για σπάνιες διαταραχές όπως το σύνδρομο Prader-Willi ή / και υπάρχει οικογενειακό ιστορικό υποπιτητισμού.

Διαφορικές διαγνώσεις

Επειδή μερικές φορές είναι δύσκολο να εντοπιστεί η αιτία του υποφυσιατισμού, ο γιατρός θα διερευνήσει άλλες αιτίες στη διαφορική διάγνωση. Αυτές περιλαμβάνουν άλλες ασθένειες που σχετίζονται με ορμονικές ανεπάρκειες, όπως:

• Η νόσος του Addison (διαταραχή των επινεφριδίων)
• Πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός (στην οποία το πρόβλημα σχετίζεται με τον θυρεοειδή αδένα)
• Πρωτογενής υπογοναδισμός (στην οποία το πρόβλημα προέρχεται από τους όρχεις)
• Πρωτογενής ανεπάρκεια των ωοθηκών (στην οποία το πρόβλημα προέρχεται από τις ωοθήκες)
• Πολυγαγγικό αυτοάνοσο σύνδρομο (στο οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει τον αδενικό ιστό υγείας)

Θεραπεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα άτομα με υποθωριασμό μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με θεραπεία αντικατάστασης δια βίου ορμόνης (HRT). Ανάλογα με την ανεπάρκεια, ένας αριθμός συνθετικών ή φυσικών ορμονών μπορεί να συνταγογραφείται σε χάπι, έμπλαστρο ή ενέσιμη μορφή.

Μερικά από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην HRT αντικαθιστούν άμεσα την εξαντλημένη ορμόνη. Άλλοι αντιμετώπισαν τον λεγόμενο αδένα τελεστής, που σημαίνει τον αδένα που διεγείρεται άμεσα από μια ορμόνη της υπόφυσης. (Παραδείγματα περιλαμβάνουν τον θυρεοειδή αδένα που ρυθμίζεται από TSH ή τις ωοθήκες που επηρεάζονται από FSH και LH.)

Μεταξύ των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται συνήθως στην HRT για τον υποθωρακισμό:

• Υδροκορτιζόνη είναι μια συνθετική μορφή κορτιζόλης, που λαμβάνεται από το στόμα, η οποία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ανεπάρκειας ACTH.
• Οιστραδιόλη είναι μια συνθετική μορφή οιστρογόνου, που διατίθεται σε δισκία ή έμπλαστρα, που θεραπεύει τον γυναικείο υπογοναδισμό που προκαλείται από ανεπάρκεια LH ή FSH. Η προγεστίνη, μια συνθετική μορφή προγεστερόνης, χρησιμοποιείται επίσης μερικές φορές για την πρόληψη ανεπιθύμητων ενεργειών της οιστραδιόλης.
• Τεστοστερόνη είναι μια ανδρική ορμόνη, που συνήθως χορηγείται με ένεση και έμπλαστρο, που χρησιμοποιείται για άνδρες με υπογοναδισμό λόγω ανεπάρκειας LH ή GH.
• Ανθρώπινη αυξητική ορμόνη (HGH) είναι μια συνθετική μορφή GH, που χορηγείται με ένεση, η οποία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία μιας διαγνωσμένης ανεπάρκειας GH ή υπογοναδισμού.
• Δεσμοπρεσίνη, μια χειροποίητη μορφή ADH που διατίθεται ως δισκίο ή σπρέι μύτης, χρησιμοποιείται σε άτομα με υπερβολική ούρηση λόγω ανεπάρκειας ADH.
• Ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (HCG) είναι ορμονική που συχνά συνταγογραφείται ως ένεση (συχνά σε συνδυασμό με FSH) για τη διέγερση της ωορρηξίας σε γυναίκες με μειωμένη γονιμότητα λόγω ανεπάρκειας LH.
• Λεβοθυροξίνη είναι ένα συνθετικό φάρμακο θυρεοειδούς που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του υποθυρεοειδισμού (χαμηλή λειτουργία του θυρεοειδούς) που προκαλείται από ανεπάρκεια TSH.

Είναι πιθανό να απαιτούνται περιοδικές εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση των επιπέδων ορμονών σας και την προσαρμογή της θεραπείας ανάλογα με τις ανάγκες. Μπορεί επίσης να χρειαστείτε περιστασιακές αξονικές τομογραφίες ή μαγνητικές τομογραφίες για παρακολούθηση της υπόφυσης.

Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται ασυνήθιστα για τη θεραπεία του υποφυσιατού, εκτός εάν υπάρχει όγκος ή ανάπτυξη που μπορεί λογικά να απομακρυνθεί χωρίς βλάβη. Αντ 'αυτού, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοβολία υψηλής δόσης για συρρίκνωση ή έλεγχο του όγκου. Εάν εμπλέκεται καρκίνος, μπορεί να συνταγογραφηθεί χημειοθεραπεία.

Μια λέξη από το Verywell

Ο υποπολιτισμός είναι μια ασυνήθιστη διαταραχή που μπορεί να είναι δύσκολο να αναγνωριστεί αρχικά επειδή τα συμπτώματα είναι συχνά τόσο μη ειδικά. Ακόμα και αν επιβεβαιωθεί ανεπάρκεια ορμονών, μπορεί να χρειαστεί χρόνος για να εντοπιστεί η υποκείμενη αιτία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πιθανότατα θα παραπεμφθείτε σε έναν ενδοκρινολόγο που ειδικεύεται στη διάγνωση, τη θεραπεία και τη διαχείριση των ορμονικών διαταραχών.

Για να βρείτε ένα κοντά σας, μπορείτε είτε να ζητήσετε παραπομπή από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης είτε να χρησιμοποιήσετε τον διαδικτυακό εντοπιστή που προσφέρει η Αμερικανική Ένωση Κλινικών Ενδοκρινολόγων.