Περιεχόμενο
Η διαταραχή φάσματος οπτικής νευρομυελίτιδας (NMOSD) είναι μια αυτοάνοση, φλεγμονώδης διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), η οποία περιλαμβάνει τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη. Το NMOSD περιλαμβάνει επίσης τα οπτικά νεύρα. Η διάγνωση του NMOSD περιλαμβάνει φυσική και νευρολογική εξέταση, εξετάσεις αίματος που αναζητούν συγκεκριμένα αυτοαντισώματα, δοκιμή απόκρισης ερεθισμάτων και απεικόνιση. Πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες καταστάσεις, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), οι οποίες μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα.Σωματική εξέταση
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα λάβει ένα λεπτομερές ιστορικό ασθενών και θα κάνει μια διεξοδική αξιολόγηση για να αποκλείσει άλλες αιτίες συμπτωμάτων παρόμοιες με αυτές του MNOSD. Μια πλήρης φυσική αξιολόγηση θα γίνει για την παρατήρηση των σημείων του NMOSD.
Θα πραγματοποιηθεί νευρολογική εξέταση, αξιολογώντας την κίνηση, τη μυϊκή δύναμη, τον συντονισμό και την αίσθηση, αξιολογώντας τις ικανότητες μνήμης και σκέψης (που ονομάζονται γνωστικές λειτουργίες) και την όραση καθώς και την ομιλία.
Το ιστορικό σας μπορεί να σας βοηθήσει να διακρίνετε το μοτίβο συμπτωμάτων που εμφανίζεται στους δύο τύπους NMOSD. Ιστορικά, η κατάσταση ήταν γνωστή ως ασθένεια του Ντέβιτς. Όταν η πάθηση ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 1800, θεωρήθηκε ότι ήταν μια μονοφασική διαταραχή που εμφανίζει μία μόνο επίθεση στον νωτιαίο μυελό (εγκάρσια μυελίτιδα) και φλεγμονή του οπτικού νεύρου (οπτική νευρίτιδα). Όμως, τον 20ο αιώνα, οι ερευνητές συνειδητοποίησαν ότι πιο συχνά, το NMOSD ήταν μια επαναλαμβανόμενη διαταραχή με εξάρσεις που εμφανίστηκαν μήνες ή και χρόνια.
Δύο τύποι NMOSD
Υπάρχουν δύο τύποι NMOSD που έχουν προσδιοριστεί. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Η υποτροπιάζουσα μορφή του NMOSD περιλαμβάνει εξάρσεις που εμφανίζονται με περιόδους ανάκαμψης μεταξύ επεισοδίων.
- Η μονοφασική μορφή του NMOSD έχει ένα μόνο επεισόδιο που μπορεί να διαρκέσει περίπου 30 έως 60 ημέρες, χωρίς επακόλουθες εξάρσεις.
Οι αυτοάνοσες διαταραχές είναι αυτές που εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει κατά λάθος υγιή όργανα και ιστούς. Στην περίπτωση του NMOSD, οι υγιείς ιστοί που δέχονται επίθεση είναι τα νεύρα του ΚΝΣ. Το αποτέλεσμα είναι φλεγμονή των νεύρων και βλάβη που οδηγεί σε σοβαρά συμπτώματα όπως προβλήματα όρασης, τύφλωση, μυϊκή αδυναμία ή παράλυση και πολλά άλλα.
Συμπτώματα διαταραχής της νευρομυελίτιδας Optica SpectrumΕργαστήρια και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να πραγματοποιήσει διαφορετικές δοκιμές για τη διάγνωση του NMOSD, όπως:
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ: Μπορεί να πραγματοποιηθεί εξέταση αίματος για τον έλεγχο ενός αυτοαντισώματος, που είναι μια ανοσοποιητική πρωτεΐνη που παράγεται από τα λευκά αιμοσφαίρια σας και στοχεύει εσφαλμένα στους δικούς σας ιστούς ή όργανα. Το συγκεκριμένο αυτοαντισώμα που συνδέεται με το NMOS, ονομάζεται aquaporin-4 ή AQP4. Το AQP4 δεν υπάρχει σε όλα τα άτομα που έχουν NMOSD. αλλά είναι ο κύριος κλινικά εγκεκριμένος βιοδείκτης για το NMOSD.
Ένας βιοδείκτης είναι μια μετρήσιμη ουσία της οποίας η παρουσία μπορεί να υποδηλώνει έντονα μια ασθένεια. Το αυτοαντισώμα AQP4 βοηθά στη διάκριση μεταξύ εκείνων που έχουν συμπτώματα που προκαλούνται από NMOSD και άλλων που έχουν σκλήρυνση κατά πλάκας.
Η δοκιμή απόκρισης ερεθισμάτων (μερικές φορές ονομάζεται δοκιμή προκαλούμενης απόκρισης): Αυτή η δοκιμή μετρά πόσο καλά ο εγκέφαλός σας ανταποκρίνεται οπτικά και πώς ο εγκέφαλος ανταποκρίνεται στον ήχο και την αφή. Ο έλεγχος πραγματοποιείται αφού συνδέσετε ηλεκτρόδια (μικρά καλώδια) στο τριχωτό της κεφαλής, τους λοβούς του αυτιού, την πλάτη (και άλλες περιοχές). Αυτά τα ηλεκτρόδια καταγράφουν την ανταπόκριση του εγκεφάλου στα ερεθίσματα και επιτρέπουν στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να εντοπίσει κατεστραμμένες περιοχές και βλάβες του οπτικού νεύρου, του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφάλου.
Δοκιμή οσφυϊκής παρακέντησης (σπονδυλική βρύση): Αυτό το τεστ περιλαμβάνει την αφαίρεση μιας πολύ μικρής ποσότητας νωτιαίου υγρού για τον έλεγχο πρωτεϊνών, ανοσοκυττάρων και αντισωμάτων. Η δοκιμή πραγματοποιείται με εισαγωγή μιας βελόνας στην πλάτη και αναρρόφηση μιας μικρής ποσότητας νωτιαίου υγρού για αποστολή στο εργαστήριο για έλεγχο. Ένα σημαντικά αυξημένο επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να εμφανιστεί στο νωτιαίο υγρό κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου NMOSD. Αυτή η δοκιμή μπορεί να πραγματοποιηθεί για να βοηθήσει τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης στη διαφοροποίηση μεταξύ NMOSD και πολλαπλής σκλήρυνσης.
Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για μια σπονδυλική στήλη
Εικόνα
Η απεικόνιση που εκτελείται συνήθως για τη διάγνωση του NMOSD μπορεί να περιλαμβάνει απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) που χρησιμοποιεί ραδιοκύματα, μαζί με πολύ ισχυρούς μαγνήτες για να παράγει μια λεπτομερή εικόνα συγκεκριμένων περιοχών που επηρεάζονται συνήθως από το NMOSD. Μια μαγνητική τομογραφία μπορεί να αποκαλύψει βλάβες ή κοινά συμπτώματα βλάβης του NMOSD- στα οπτικά νεύρα, στον νωτιαίο μυελό ή στον εγκέφαλο.
Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη μαγνητική τομογραφίαΔιαφορικές διαγνώσεις
Όταν πρόκειται για διαφορική διάγνωση (αποκλείοντας άλλες ασθένειες με παρόμοια σημεία και συμπτώματα), το NMOSD μπορεί να είναι αρκετά πρόκληση για τη διάγνωση. Το NMOSD μπορεί να εκδηλωθεί με πολύ παρόμοια σημεία και συμπτώματα που είναι κοινά σε άλλες διαταραχές, όπως:
- Πολλαπλή σκλήρυνση
- Μερικοί τύποι φλεγμονής προκαλούνται από συγκεκριμένους ιούς
- Οξεία απομυελινωτική εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM)
- Άλλες αυτοάνοσες διαταραχές (όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος)
- Παρανεοπλαστική οπτική νευροπάθεια - ένας τύπος φλεγμονής που σχετίζεται με καρκίνο
- Διαταραχή μικτού συνδετικού ιστού (MCTD)
Αποκλείοντας τη σκλήρυνση κατά πλάκας
Όταν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης πραγματοποιεί μια διαγνωστική αξιολόγηση για ένα άτομο με συμπτώματα NMOSD, η επεξεργασία για να αποκλειστεί η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να είναι βασικό μέρος της αξιολόγησης. Η διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει διάφορες δοκιμές καθώς και διαφοροποίηση μεταξύ σημείων και συμπτωμάτων. Η διάκριση μεταξύ NMOSD και MS μπορεί να είναι πολύ δύσκολη για τον ιατρό διάγνωσης. Όμως, η σύγχρονη ιατρική επιστήμη μπόρεσε να δείξει ότι υπάρχουν κάποιες διαφορές μεταξύ των δύο καταστάσεων, όπως:
- Τα συμπτώματα του NMOSD είναι συνήθως πολύ πιο σοβαρά από αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
- Δοκιμές απεικόνισης μαγνητικής τομογραφίας που δείχνουν σημάδια εγκάρσιας μυελίτιδας (βλάβες μακρού νωτιαίου μυελού που περιλαμβάνουν τρία ή περισσότερα σπονδυλικά τμήματα της σπονδυλικής στήλης) παρέχουν ισχυρές ενδείξεις ότι ένα άτομο έχει NMOSD και όχι σκλήρυνση κατά πλάκας (αλλά υπάρχουν εξαιρέσεις από αυτόν τον κανόνα).
- Τα αποτελέσματα της εξέτασης απεικόνισης εγκεφάλου είναι συνήθως φυσιολογικά για άτομα με NMOSD (αλλά όχι για άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας).
- Ένας βιοδείκτης που ονομάζεται ολιγοκλωνικές ζώνες βρίσκεται συνήθως σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά όχι σε άτομα με NMOSD.
- Ένα αντίσωμα που ονομάζεται αντίσωμα MOG-IgG βρίσκεται σε ένα υποσύνολο ατόμων που έχουν δοκιμαστεί αρνητικά για το aquaporin-4 (AQP4-IgG). Το αντίσωμα MOG-IgG πιστεύεται ότι είναι ειδικό για NMOSD και άλλες φλεγμονώδεις απομυελινωτικές διαταραχές (όπως νευρομυελίτιδα και οξεία εγκεφαλομυελίτιδα διάδοσης). Ωστόσο, σύμφωνα με μια μελέτη του 2016, το αντίσωμα MOG-IgG σπάνια εμφανίζεται σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας.
Μια λέξη από το Verywell
Η διερεύνηση της διάγνωσης για μια σοβαρά εξουθενωτική διαταραχή, όπως το NMOSD (ή οποιαδήποτε άλλη απομυελινωτική φλεγμονώδης νόσος), μπορεί να είναι ένα σενάριο που αλλάζει τη ζωή για πολλούς ανθρώπους. Εξαιτίας αυτού, είναι ζωτικής σημασίας να λάβετε τις πιο ενημερωμένες, ακριβείς πληροφορίες που θα σας βοηθήσουν να περιηγηθείτε σε αυτήν την περίπλοκη ιατρική δοκιμασία. Με την ενημέρωση σχετικά με τη διαγνωστική διαδικασία, θα είστε πιο προετοιμασμένοι να χειριστείτε μερικούς από τους στρες που θα αντιμετωπίσετε, δίνοντάς σας τη δυνατότητα να λαμβάνετε αποφάσεις περί υγειονομικής περίθαλψης. Λάβετε υπόψη ότι συνιστάται να είστε ανοιχτοί στην αποδοχή όσο το δυνατόν περισσότερης υποστήριξης (συμπεριλαμβανομένης της συμμετοχής σε τοπικές και / ή διαδικτυακές ομάδες υποστήριξης) και η αντιμετώπιση ζητημάτων κάθε μέρα κάθε φορά.
Πώς αντιμετωπίζεται η διαταραχή του φάσματος της νευρομυελίτιδας Optica