Περιεχόμενο
Το Pellagra είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν ένα άτομο εμφανίζει ανεπάρκεια σε βιταμίνη Β3, που ονομάζεται επίσης νιασίνη. Υπάρχουν δύο τύποι ανεπάρκειας που μπορεί να έχει ένα άτομο. Μια κύρια ανεπάρκεια εμφανίζεται όταν ένα άτομο δεν παίρνει αρκετή νιασίνη στη διατροφή του και μια δευτερογενής ανεπάρκεια είναι όταν το σώμα δεν είναι σε θέση να χρησιμοποιήσει τη θρεπτική ουσία σωστά.Το Pellagra ήταν μια πολύ κοινή πάθηση, ειδικά σε μέρη του κόσμου που εξαρτώνταν από δίαιτες με βάση το καλαμπόκι. Σήμερα, οι περισσότερες περιπτώσεις πελλάγρας εμφανίζονται σε περιοχές που πλήττονται από τη φτώχεια, σε άτομα με συνθήκες υγείας που επηρεάζουν την ικανότητα του σώματος να απορροφά θρεπτικά συστατικά, καθώς και σε άτομα με χρόνιο αλκοολισμό. Ενώ η πάθηση μπορεί να θεραπευτεί εάν διαγνωστεί, το πελλάγρα μπορεί να είναι θανατηφόρο εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.
Συμπτώματα
Η βιταμίνη Β3 (επίσης γνωστή ως νιασίνη) είναι απαραίτητη για την καλή υγεία. Η νιασίνη βοηθά το σώμα μας να μετατρέψει την τροφή που τρώμε σε ενέργεια. Δύο συνένζυμα που παράγονται από νιασίνη, νικοτιναμίδιο αδενίνη δινουκλεοτίδιο (NAD) και νικοτιναμίδιο αδενίνη δινουκλεοτίδιο φωσφορικό (NADP), έχουν επίσης σημαντικό ρόλο στο σώμα. Αυτά τα συνένζυμα είναι αναπόσπαστα σε λειτουργίες όπως γονιδιακή έκφραση και κυτταρικές διεργασίες όπως η σύνθεση χοληστερόλης.
Η νιασίνη μπορεί να καταναλωθεί απευθείας μέσω των τροφίμων που τρώμε - αυτά είναι είτε τρόφιμα που είναι εμπλουτισμένα είτε φυσικά πλούσια σε βιταμίνη Β3, όπως κρέας, γαλακτοκομικά προϊόντα και ξηροί καρποί. Το σώμα μας μπορεί επίσης να μετατρέψει μια πρωτεΐνη αμινοξέων που ονομάζεται τρυπτοφάνη σε νιασίνη. Η Τουρκία είναι μια πολύ πλούσια διατροφική πηγή τρυπτοφάνης και ως εκ τούτου μπορεί να βοηθήσει στην αποτροπή της ανεπάρκειας νιασίνης.
Οι συστάσεις για την πρόσληψη διατροφής για ενήλικες (DRIs) για τη νιασίνη είναι 14 έως 16 χιλιοστόγραμμα ισοδυνάμων νιασίνης (mg / NE). Εάν ένα άτομο δεν πάρει αρκετή νιασίνη ή εάν έχει μια κατάσταση υγείας που επηρεάζει την ικανότητα του σώματος να χρησιμοποιεί νιασίνη ή να μετατρέψει την τρυπτοφάνη σε νιασίνη, κινδυνεύει να αναπτύξει ανεπάρκεια. Η σοβαρή ανεπάρκεια νιασίνης οδηγεί σε μια διαταραχή που ονομάζεται πελλάγρα.
Υπάρχουν τρία κοινά συμπτώματα της πέλλας που αναφέρονται ως "τρία Ds".
Συνηθισμένα συμπτώματα του Pellagra
- Διάρροια
- Δερματίτιδα
- Άνοια
Η πελλάγρα που δεν έχει υποβληθεί σε θεραπεία θα οδηγήσει σε θάνατο, μερικές φορές αποκαλείται «τέταρτη D», μέσα σε λίγα χρόνια.
Στα αρχικά στάδια, τα συμπτώματα της πελλάγρας μπορεί να είναι ασαφή. Οι ασθενείς με την πάθηση μπορεί να έχουν μόνο ένα ή δύο από τα "Ds" μαζί με άλλα μη ειδικά συμπτώματα. Το εξάνθημα και η διάρροια, ωστόσο, παρατηρούνται στις περισσότερες περιπτώσεις.
Η υδαρή διάρροια είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα και είναι αποτέλεσμα φλεγμονής του γαστρεντερικού βλεννογόνου. Μερικές φορές η διάρροια μπορεί να έχει αίμα ή βλέννα, ειδικά εάν ένας ασθενής έχει μια κατάσταση όπως η νόσος του Crohn. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το πελλάγρα μπορεί να οδηγήσει στη διάγνωση της φλεγμονώδους νόσου του εντέρου.
Καθώς η πάθηση συνεχίζεται, τα άτομα με πελλάγρα τείνουν επίσης να μην έχουν όρεξη (μερικές φορές οδηγεί σε ανορεξία), να αισθάνονται άρρωστα στο στομάχι τους (ναυτία) ή να έχουν πόνο στο στομάχι. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκαλέσουν έναν κύκλο όπου ένα άτομο που βρίσκεται ήδη σε κατάσταση υποσιτισμού που οδηγεί σε διατροφική ανεπάρκεια δεν αισθάνεται αρκετά καλά για να φάει ή το άτομο έχει μια κατάσταση υγείας που επηρεάζει την ικανότητά του να συμμορφώνεται με μια καλά στρογγυλή διατροφή.
Με τη σειρά του, το άτομο θα γίνει πιο υποσιτισμένο. Μια εξασθενημένη κατάσταση μπορεί να τους προδιαθέσει σε άλλα προβλήματα υγείας, όπως η ιογενής ασθένεια, που το σώμα τους δεν μπορεί να καταπολεμήσει αποτελεσματικά λόγω μειωμένης ανοσίας.
Η δερματίτιδα ή η φλεγμονή του δέρματος, συνήθως εμφανίζεται με τη μορφή εξανθήματος σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο. Στην πραγματικότητα, μοιάζει συχνά με ηλιακό έγκαυμα. Το εξάνθημα μπορεί να γίνει πιο έντονο, με το δέρμα να ξεφλουδίζει και να αλλάζει το χρώμα του δέρματος (μελάγχρωση) που μπορεί να είναι μόνιμο.
Καθώς το εξάνθημα αρχίζει να φουσκώνει, το δέρμα μπορεί να γίνει τραχύ και φολιδωτό, ειδικά στο κάτω μέρος των χεριών και των ποδιών, καθώς και στο πρόσωπο (μοτίβο γνωστό ως εξάνθημα πεταλούδας ή malar).
Οι περιοχές του προσβεβλημένου δέρματος μπορεί να είναι φαγούρα, επώδυνες και ευαίσθητες στον ήλιο.
Αυτή η φωτογραφία περιέχει περιεχόμενο που μπορεί να θεωρήσουν ενοχλητικά ορισμένα άτομα.
Τα νευρολογικά σημεία και συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα όταν η ανεπάρκεια έχει γίνει σοβαρή και συνεχίζεται για παρατεταμένο χρονικό διάστημα. Αρχικά, ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπίσει απώλεια μνήμης, προβλήματα ύπνου και αλλαγές στη διάθεση.
Καθώς η ανεπάρκεια επιδεινώνεται, τα νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να είναι σοβαρά: ένα άτομο μπορεί να αποπροσανατολιστεί ή να μην ξέρει πού βρίσκεται, να αρχίσει να έχει ψευδαισθήσεις, ή ακόμη και να βγει, να μην ανταποκριθεί στο περιβάλλον του.
Σε ακραίες περιπτώσεις, τα νευρολογικά συμπτώματα της πέλλας εμφανίζονται σαν άνοια ή ακόμη και εγκεφαλικά.
Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται και τα συστήματα του σώματος αρχίζουν να κλείνουν, ενδέχεται να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα, όπως:
- Απώλεια συντονισμού
- Γλωσσίτιδα (πρήξιμο της γλώσσας) που μπορεί να εμποδίσει τον αεραγωγό ενός ατόμου
- Άνοια
- Παράλυση
- Καρδιακές παθήσεις όπως διασταλμένη καρδιομυοπάθεια
- Νάρκη
- Κώμα
Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων από την πελάγρα μπορεί να είναι θανατηφόρα σε τρία έως πέντε χρόνια.
Αιτίες
Οι άνθρωποι υποφέρουν από τα αποτελέσματα της ανεπάρκειας νιασίνης για αιώνες. Το όνομα pellagra (από τα ιταλικά πέλα agra για το "τραχύ δέρμα") χρησιμοποιήθηκε για να περιγράψει την κατάσταση από τους μελετητές στις αρχές του 18ου αιώνα. Στην αρχή, οι άνθρωποι δεν ήταν σίγουροι τι προκάλεσε την πελλάγρα.
Παρατήρησαν ότι ένα πράγμα που πολλοί άνθρωποι αρρώστησαν με την πάθηση ήταν ότι η διατροφή τους ήταν κυρίως αραβόσιτος (καλαμπόκι). Για πολλά χρόνια, οι άνθρωποι πίστευαν ότι οι καλλιέργειες καλαμποκιού έφεραν ένα παράσιτο ή τοξίνη που έκανε τους ανθρώπους να αρρωσταίνουν.
Καθώς οι άνθρωποι άρχισαν να ταξιδεύουν σε άλλους πολιτισμούς σε όλο τον κόσμο, κατέστη σαφές ότι πολλές κοινότητες μπόρεσαν να επιβιώσουν στις καλλιέργειες καλαμποκιού χωρίς να πάρουν πέλλα. Το κλειδί ήταν πώς παρασκευάστηκε το καλαμπόκι, το οποίο φαινόταν να καθορίζει πόσο θρεπτική ήταν η διατροφή. Όταν οι καλλιέργειες καλαμποκιού υποβλήθηκαν σε επεξεργασία με μια συγκεκριμένη διαδικασία αλκαλοποίησης, που ονομάζεται nixtamalization, επέτρεψε την απελευθέρωση της νιασίνης.
Εφ 'όσον οι άνθρωποι έτρωγαν καλαμπόκι που είχε παρασκευαστεί με αυτόν τον τρόπο, όπως τορτίγες καλαμποκιού, δεν θα ανέπτυγαν πέλλα.
Η ανακάλυψη οδήγησε στην πρακτική της ενίσχυσης τροφών με νιασίνη για να διασφαλιστεί ότι οι άνθρωποι θα μπορούσαν να πάρουν επαρκείς ποσότητες θρεπτικών συστατικών στη διατροφή τους.
Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, παρόλο που ένα άτομο παίρνει αρκετή νιασίνη από την τροφή που τρώει, το σώμα του δεν μπορεί να τη χρησιμοποιήσει σωστά. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε υποκείμενη κατάσταση ή από φάρμακο. Οι λόγοι για τους οποίους οι άνθρωποι αναπτύσσουν δευτερογενή πέλλα περιλαμβάνουν:
- Γενετικές καταστάσεις όπως η ασθένεια Hartnup, η οποία αναστέλλει την ικανότητα του σώματος να απορροφά τρυπτοφάνη από τα έντερα
- Θεραπεία με φάρμακα που επηρεάζουν τον τρόπο με τον οποίο το σώμα χρησιμοποιεί βιταμίνες Β, όπως το φάρμακο κατά της φυματίωσης ισονιαζίδη ή φαινοβαρβιτάλη
- Τύποι όγκων που παράγουν υπερβολική σεροτονίνη (καρκινώματα) που οδηγεί σε μια κατάσταση που ονομάζεται σύνδρομο καρκινοειδών
- Προσέγγιση σε πολύ περιορισμένες δίαιτες ("δίαιτες μύτης") ή δίαιτες με βάση τον αραβόσιτο που δεν έχουν εξισορροπηθεί
Επιπλέον, οι καταστάσεις που ασκούν πίεση στο σώμα (αυξάνοντας έτσι τις διατροφικές ανάγκες) μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε πελλάγρα. Οι ασθενείς ενδέχεται να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της ανεπάρκειας εάν έχουν:
- Μια παρατεταμένη εμπύρετη ασθένεια
- Σακχαρώδης διαβήτης
- Ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV)
- Χρόνιος αλκοολισμός και / ή κατάχρηση ναρκωτικών
- Νευρική ανορεξία
- Κίρρωση του ήπατος
- Ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια αιμοκάθαρση
Οι κοινωνικοοικονομικές συνθήκες ενός ατόμου μπορούν επίσης να τους θέσουν σε κίνδυνο να αναπτύξουν πελλάγρα. Άτομα που ζουν σε συνθήκες φτώχειας και δεν έχουν επαρκή πρόσβαση σε θρεπτικά τρόφιμα, όσοι ζουν σε συνθήκες πείνας και πρόσφυγες είναι πιο πιθανό να υποστούν σοβαρό υποσιτισμό.
Ενώ η πελάγρα αναπτύσσεται κυρίως σε ενήλικες, τα παιδιά που ζουν σε χώρες που αντιμετωπίζουν λιμό, των οποίων οι οικογένειες είναι άστεγοι ή που παραμελούνται μπορεί επίσης να διατρέχουν κίνδυνο.
Σε πολλά μέρη του κόσμου όπου εξακολουθεί να εμφανίζεται η πελλάγρα, ακολουθεί ένα προβλέψιμο εποχιακό μοτίβο. Οι άνθρωποι τείνουν να αναπτύξουν πέλλα στα τέλη της άνοιξης ή τους καλοκαιρινούς μήνες μετά την περιορισμένη πρόσβαση σε τρόφιμα κατά τη διάρκεια του χειμώνα. Περισσότερη έκθεση στο φως του ήλιου κατά τη διάρκεια των ελαφρύτερων μηνών του έτους μπορεί επίσης να κάνει το χαρακτηριστικό εξάνθημα της πέλλας πιο εμφανές.
Συχνά, οι άνθρωποι θα αναρρώσουν από την πέλλα κατά τη διάρκεια των μηνών του έτους όταν έχουν πρόσβαση σε θρεπτικά τρόφιμα, μόνο για να επαναληφθεί η κατάσταση όταν αλλάξει η εποχή.
Το Pellagra εμφανίζεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες. Εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, βρέφη και παιδιά ενδέχεται να διατρέχουν κίνδυνο. Άνθρωποι όλων των φυλών μπορούν να αναπτύξουν πελλάγρα, αν και παρατηρείται συχνότερα στις αναπτυσσόμενες χώρες και στις φτωχές περιοχές των ανεπτυγμένων χωρών.
Διάγνωση
Εάν ένας γιατρός υποψιάζεται ότι ένα άτομο έχει πελλάγρα, υπάρχουν διάφοροι τρόποι επιβεβαίωσης της διάγνωσης. Θα κάνουν μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσουν το άτομο σχετικά με τη διατροφή και τον τρόπο ζωής.
Τα ευρήματα που υποστηρίζουν την κλινική διάγνωση της πέλλαγκας περιλαμβάνουν τις χαρακτηριστικές δερματικές αλλαγές, εξάνθημα και συνοδευτικά συμπτώματα κνησμού ή πόνου. Οι ασθενείς αναφέρουν συχνά διάρροια ή άλλα γαστρεντερικά συμπτώματα, όπως πρήξιμο της γλώσσας. Σε ορισμένες περιπτώσεις (αλλά όχι σε όλες), οι ασθενείς θα έχουν αρχίσει να αντιμετωπίζουν αλλαγές στη διάθεσή τους, να αναπτύσσουν προβλήματα στον ύπνο, να αρχίζουν να αισθάνονται κατάθλιψη ή να έχουν πρώιμα συμπτώματα άνοιας.
Το Pellagra είναι ασυνήθιστο στα παιδιά, αλλά συμβαίνει. Ωστόσο, οι νεότεροι ασθενείς ενδέχεται να μην παρουσιάζουν τα τυπικά συμπτώματα της πελλάγρας, κάτι που μπορεί να κάνει τη διάγνωση δύσκολη.
Συνήθως, τα παιδιά που βρέθηκαν να έχουν πελλάγρα υποφέρουν επίσης από άλλες διατροφικές ανεπάρκειες, είτε ως αποτέλεσμα κοινωνικοοικονομικών συνθηκών είτε από υποκείμενη ασθένεια.
Για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση της πελλάγρας, οι γιατροί θα θέλουν να πάρουν δείγμα αίματος για να ελέγξουν για χαμηλά επίπεδα νιασίνης. Μπορεί επίσης να αναζητούν άλλες ανωμαλίες, όπως χαμηλά επίπεδα τρυπτοφάνης, NAD και NADP.Η παρουσία άλλων διατροφικών ελλείψεων, φλεγμονωδών δεικτών ή χαμηλής ανοσίας μπορεί επίσης να προσφέρει χρήσιμη εικόνα και να αποκλείσει άλλες καταστάσεις, όπως ο Λύκος, που μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα.
Εάν ένα άτομο βρεθεί ότι έχει πελλάγρα, το επόμενο βήμα θα είναι ο προσδιορισμός της αιτίας. Μερικές φορές η απάντηση θα είναι αρκετά προφανής, όπως εάν ένα άτομο αναφέρει ότι τρώει περιορισμένη διατροφή ή σαφώς υποσιτίζεται. Άλλοι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες εξετάσεις για να προσδιορίσουν τον λόγο της ανεπάρκειας. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πρόσθετες εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο μολύνσεων ή δεικτών ορισμένων ασθενειών
- Δοκιμές ούρων για να δείτε πόση νιασίνη εκκρίνει ένα άτομο
- Απεικόνιση, όπως ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία, για την αξιολόγηση των οργάνων ή την αναζήτηση όγκων
- Ειδικές εξετάσεις, όπως μια κολονοσκόπηση, για να δούμε το γαστρεντερικό σύστημα εάν υπάρχει υποψία για κατάσταση όπως το Crohn's
- Εξέταση δειγμάτων από δερματικές βλάβες με μικροσκόπιο
Η διάγνωση της πέλας και η διαπίστωση του τι προκάλεσε ένα άτομο να αναπτύξει την κατάσταση είναι πολύ σημαντικό. Μπορεί επίσης να προκαλέσει ορισμένες επιπλοκές, όπως:
- Ψυχικές αλλαγές, όπως σύγχυση, κατάθλιψη και άγχος
- Πρόβλημα κατάποσης λόγω πρήξιμο της γλώσσας και φλεγμονή
- Παραισθήσεις και παραισθήσεις
- Μόνιμες αλλαγές στην υφή και το χρώμα του δέρματος
Η ανεπάρκεια νιασίνης που δεν αντιμετωπίζεται μπορεί να προκαλέσει ένα άτομο σε κώμα. Μετά από αρκετά χρόνια, η κατάσταση προκαλεί σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα, η οποία είναι τελικά θανατηφόρα.
Θεραπεία
Ενώ η πελάγρα που δεν ανιχνεύεται και δεν θεραπεύεται μπορεί να είναι σοβαρή, εάν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί αμέσως, ένα άτομο μπορεί να κάνει πλήρη ανάρρωση. Ένας από τους βασικούς τρόπους που ένας γιατρός γνωρίζει ότι ένα άτομο έχει σίγουρα πελλάγρα είναι με τη χορήγηση συμπληρωμάτων νιασίνης και / ή τρυπτοφάνης. Ένα άτομο με πελλάγρα θα ανταποκριθεί αμέσως σε αυτήν τη σχετικά απλή παρέμβαση.
Η επαρκής διατροφή μπορεί να αντιστρέψει γρήγορα τα συμπτώματα του δέρματος της πέλλας εάν δεν προχωρήσει.
Η πρώτη γραμμή θεραπείας για κάποιον με πελλάγρα είναι να διασφαλίσει ότι έχει αρκετό φαγητό και ότι η διατροφή που τρώει είναι καλά ισορροπημένη και επαρκής σε θερμίδες.
Όταν αρχίσει η ανάρρωση, πολλά άτομα με πελλάγρα θα είναι πολύ άρρωστα. Συνήθως, τίθενται σε υποχρεωτική ανάπαυση στο κρεβάτι. Εάν ένα άτομο έχει φλεγμονή στο στόμα ή γαστρεντερική κατάσταση που δυσκολεύει να φάει, μπορεί να τους δοθεί ενδοφλέβια διατροφή (σωλήνας τροφοδοσίας) και άλλες μορφές συμπληρώματος υγρού. Η διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες και θρεπτικά συστατικά με άφθονη ενυδάτωση είναι απαραίτητη για να βοηθηθεί το σώμα να επουλωθεί και να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της πέλλας.
Συνήθως συνιστάται σε άτομα που έχουν ενεργό εξάνθημα να αποφεύγουν τον ήλιο έως ότου αρχίσει να επουλώνεται.
Μόλις ένα άτομο είναι σε θέση να συνεχίσει μια δίαιτα στερεών τροφών, μπορεί να συνεργαστεί με έναν διαιτολόγο ή διατροφολόγο για να διασφαλίσει ότι παίρνει άφθονο νιασίνη στη διατροφή του. Το κρέας, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και οι ξηροί καρποί είναι καλές πηγές νιασίνης, όπως και τα πράσινα, φυλλώδη λαχανικά. Οι άνθρωποι μπορούν επίσης να πάρουν μια συμπληρωματική μορφή βιταμίνης Β3, ειδικά εάν έχουν επίσης ανεπάρκεια σε άλλες βιταμίνες Β (όπως στην περίπτωση δυσαπορρόφησης) ή λαμβάνουν φάρμακα που επηρεάζουν τον τρόπο με τον οποίο το σώμα τους μπορεί να χρησιμοποιεί νιασίνη.
Αρχικά, ένα άτομο με πελλάγρα μπορεί να χρειαστεί να λάβει μια μεγάλη ποσότητα συμπληρώματος νιασίνης, συχνά για μερικές εβδομάδες. Στη συνέχεια, μπορούν να μειώσουν τη δόση συντήρησης μαζί με μια πλούσια σε νιασίνη δίαιτα. Ένας γιατρός ή διαιτολόγος μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο να αποφασίσει ποια αγωγή χρειάζεται.
Ένα άτομο με χρόνια, σοβαρή, πελλάγρα θα πάρει περισσότερο χρόνο για να ανακάμψει από ένα άτομο με ηπιότερη περίπτωση. Εάν ένα άτομο διατρέχει υψηλό κίνδυνο να αναπτύξει ξανά πελλάγρα (όπως εκείνοι που είναι άστεγοι, έχουν ορισμένες ιατρικές παθήσεις ή κατάχρηση αλκοόλ), θα χρειαστεί στενή παρακολούθηση με την ιατρική του ομάδα για να διασφαλίσει ότι λαμβάνει επαρκή διατροφή.