Περιεχόμενο
Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων σχετίζονται με έναν από τους τρεις τύπους αιμοσφαιρίων-αιμοπεταλίων, τα οποία βοηθούν στην αποκατάσταση χαλασμένων αιμοφόρων αγγείων και σταματούν την αιμορραγία Τα αιμοπετάλια παράγονται στο μυελό των οστών μαζί με τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων και στα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς.Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων μπορούν να τοποθετηθούν σε δύο μεγάλες κατηγορίες: αυτές που σχετίζονται με τον αριθμό των αιμοπεταλίων (το φυσιολογικό εύρος για τα αιμοπετάλια είναι 150.000 έως 450.000 κύτταρα ανά μικρολίτρο) και εκείνα που σχετίζονται με τη λειτουργία των αιμοπεταλίων.
Θρομβοπενία, που οδηγεί σε μικρότερο από το κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων, μπορεί να αναπτυχθεί εάν ο μυελός των οστών δεν είναι σε θέση να παράγει τον κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων ή εάν τα αιμοπετάλια καταστρέφονται μετά την παρασκευή τους.
Θρομβοκυττάρωση, που οδηγεί σε υψηλότερο από το φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων, μπορεί να είναι αντίδραση σε άλλο ιατρικό πρόβλημα ή επειδή ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά κύτταρα. Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό στη σοβαρότητα και μπορεί να έχουν φυσιολογικούς αριθμούς αιμοπεταλίων ή θρομβοπενία ανάλογα με τον τύπο.
Οι φυσιολογικοί αριθμοί αιμοπεταλίων δεν επηρεάζονται από την ηλικία ή το φύλο, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή η αιμοσφαιρίνη.
Κοινοί τύποι διαταραχών αιμοπεταλίων
- Βασική θρομβοκυτταραιμία είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή όπου ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια, αυξάνοντας τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων αίματος.
- Ανοσοποιητική θρομβοπενία είναι μια διαταραχή όπου το σώμα παράγει αντισώματα στα δικά του αιμοπετάλια. Το σώμα προσβάλλει εσφαλμένα και καταστρέφει τα αιμοπετάλια, συχνά με αποτέλεσμα σοβαρή θρομβοπενία με και χωρίς αιμορραγία. Στα παιδιά, αυτή είναι συχνά μια παροδική διαδικασία, αλλά συνήθως είναι μια χρόνια πάθηση σε ενήλικες.
- Διαταραχές που σχετίζονται με το MYH9 είναι μια ομάδα διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Αυτές οι διαταραχές κληρονομούνται (μεταδίδονται σε οικογένειες) και μπορεί να σχετίζονται με απώλεια ακοής ή / και νεφρική δυσλειτουργία.
- Νεογνική αλλοανοσο θρομβοπενία (NAIT) εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή λίγο μετά τη γέννηση. Σε αυτήν τη μορφή θρομβοκυτταροπενίας, υπάρχει αναντιστοιχία μεταξύ των αιμοπεταλίων μιας μητέρας και εκείνων του αναπτυσσόμενου βρέφους της. Τα αντισώματα από τη μητέρα καταστρέφουν τα αιμοπετάλια του βρέφους, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν σημαντική αιμορραγία.
- Η θρομβοκυττάρωση (ή αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων) μπορεί να εμφανιστεί μετά από σπληνεκτομή (χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα), πρόσφατη μόλυνση ή αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Αυτό ονομάζεται αντιδραστική ή δευτερογενής θρομβοκυττάρωση. Αυτό είναι γενικά παροδικό και βελτιώνεται με τη θεραπεία της πρωταρχικής αιτίας.
- Συγγενής μεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενία (CAMT) είναι μια σπάνια, συγγενής (που σημαίνει ότι γεννηθήκατε με αυτήν) διαταραχή όπου ο μυελός των οστών δεν μπορεί να παράγει αιμοπετάλια κανονικά.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα των διαταραχών των αιμοπεταλίων ποικίλλουν τόσο πολύ όσο οι διαγνώσεις. Εξαρτώνται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και τη λειτουργία των αιμοπεταλίων.
Διαταραχές της θρομβοπενίας ή που σχετίζονται με τη λειτουργία των αιμοπεταλίων συνήθως παρουσιάζεται με αιμορραγικά συμπτώματα όπως:
- Ρινορραγίες
- Αιμορραγία των ούλων
- Υπερβολική εμμηνορροϊκή αιμορραγία (μηννορραγία)
- Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση
Διαταραχές με θρομβοκυττάρωση μπορεί να μην έχουν εμφανή συμπτώματα. Εξαιρετικά υψηλά επίπεδα αιμοπεταλίων μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη θρόμβων αίματος (θρόμβων). Τα συμπτώματα σχετίζονται με την ανάπτυξη θρόμβων αίματος.
- Πονοκέφαλοι
- Η όραση αλλάζει
- Πόνος στο στήθος
Διαγνώσεις
Η πιο κοινή δοκιμή διαλογής για διαταραχές αιμοπεταλίων είναι μια πλήρης αριθμός αίματος (CBC). Αυτή η απλή εξέταση αίματος περιλαμβάνει πληροφορίες για όλα τα κύτταρα του αίματος, συμπεριλαμβανομένου του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει τον έλεγχο των αιμοπεταλίων κάτω από το μικροσκόπιο. αυτό ονομάζεται a επίχρισμα αίματος. Αυτό θα επιτρέψει στον ιατρό σας να καθορίσει εάν τα αιμοπετάλια σας έχουν το κανονικό μέγεθος ή όχι. Αρκετές από τις κληρονομικές διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων έχουν ως αποτέλεσμα τα αιμοπετάλια να είναι μεγαλύτερα από το φυσιολογικό, τα οποία μπορούν να παρατηρηθούν στο επίχρισμα του αίματος. Σε άλλα μπορεί να λείπουν βασικά συστατικά των αιμοπεταλίων, που ονομάζονται κόκκοι.
Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να έχουν φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων. Αυτές οι διαταραχές αντιμετωπίζονται συνήθως παρόμοιες με άλλες αιμορραγικές διαταραχές όπως η αιμορροφιλία. Δοκιμές διαλογής, που συνήθως ονομάζονται μελέτες πήξης, (όπως χρόνος προθρομβίνης ή PT, και μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης, ή PTT) είναι φυσιολογικοί. Η διάγνωση διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να απαιτεί εξειδικευμένο έλεγχο όπως χρόνο αιμορραγίας, δοκιμασία λειτουργίας αιμοπεταλίων, δοκιμή συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων και / ή μικροσκοπία ηλεκτρονίων αιμοπεταλίων.
Εάν υπάρχουν ανησυχίες ότι ο μυελός των οστών σας δεν λειτουργεί σωστά, α βιοψία μυελού των οστών μπορεί να απαιτείται ως μέρος της επεξεργασίας.
Θεραπεία
Η θεραπεία για διαταραχές αιμοπεταλίων ποικίλλει επίσης και καθορίζεται από τη συγκεκριμένη διάγνωσή σας. Ορισμένες διαταραχές αιμοπεταλίων μπορεί να μην απαιτούν συγκεκριμένη θεραπεία, ενώ άλλες μπορεί να απαιτούν θεραπεία μόνο κατά τη διάρκεια οξέων συμβάντων όπως αιμορραγία.
- Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν έχετε σοβαρή αιμορραγία. Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων (ανεξάρτητα από τον αριθμό των αιμοπεταλίων) και για τις περισσότερες διαταραχές των αιμοπεταλίων με θρομβοπενία.
- Στεροειδή όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε διαταραχές των αιμοπεταλίων που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως η ITP.
- Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) χρησιμοποιείται συνήθως σε διαταραχές των αιμοπεταλίων που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως ITP και NAIT.
- Ασπιρίνη μειώνει τη λειτουργία των αιμοπεταλίων και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αποτρέψει το σχηματισμό θρόμβων αίματος σε βασική θρομβοκυτταραιμία.
- Αντι-ινωδολυτικά φάρμακα είναι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στη σταθεροποίηση των θρόμβων ιδιαίτερα στις υγρές επιφάνειες του βλεννογόνου (στόμα, μύτη, μήτρα κ.λπ.) Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως σε αυτές τις καταστάσεις για ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων και μηννορραγία. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν μετά από χειρουργικές επεμβάσεις για την πρόληψη της αιμορραγίας.
Είναι σημαντικό να συζητήσετε με τον γιατρό σας ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για εσάς και τη διάγνωσή σας.
Μια λέξη από το Verywell
Η αιμορραγία από διαταραχή αιμοπεταλίων μπορεί να είναι τρομακτική. Η κατανόηση της αιτίας της αιμορραγίας σας θα επιτρέψει σε εσάς και τον ιατρό σας να συζητήσετε τις καλύτερες επιλογές θεραπείας. Εάν η διαταραχή των αιμοπεταλίων σας είναι κληρονομική, αυτές οι πληροφορίες μπορούν επίσης να σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν πρέπει να εξεταστούν άλλα μέλη της οικογένειας. Προσπαθήστε να μην αφήσετε την ανησυχία σας να πάρει το καλύτερο από εσάς. συζητήστε τις ανησυχίες σας με το γιατρό σας. Επειδή μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα και θεραπείες, άτομα με διαταραχές αιμοπεταλίων μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία σε κέντρα θεραπείας αιμοφιλίας.