Περιεχόμενο
- Τι είναι η ακολουθία πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας;
- Ποια είναι τα συμπτώματα της ακολουθίας πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας;
- Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου της ακολουθίας πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας;
- Διάγνωση αλληλουχίας δίδυμης αναιμίας Πολυκυτταραιμία
Τι είναι η ακολουθία πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας;
Η αλληλουχία πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας (TAPS) είναι μια μορφή συνδρόμου μετάγγισης από δίδυμο σε δίδυμο (TTTS) που μπορεί να περιπλέξει μονοχρονικό δίδυμες εγκυμοσύνες. Σε ένα μονοχρονικό εγκυμοσύνη, τα ίδια δίδυμα μοιράζονται έναν πλακούντα (μετά τον τοκετό) και ένα δίκτυο αιμοφόρων αγγείων που παρέχουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά απαραίτητα για την ανάπτυξη στη μήτρα. Αυτές οι εγκυμοσύνες είναι επιρρεπείς σε επιπλοκές όπως TTTS και αλληλουχία πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας (TAPS).
Το TAPS είναι μια σπάνια κατάσταση που εμφανίζεται όταν υπάρχουν άνισοι αριθμοί αίματος μεταξύ των διδύμων στη μήτρα. Οι άνισες μετρήσεις αίματος προκαλούν τα δίδυμα να υποφέρουν από ανισορροπία στα ερυθρά αιμοσφαίρια και την αιμοσφαιρίνη. Αυτό σημαίνει ότι ένα δίδυμο δεν λαμβάνει την κατάλληλη ποσότητα οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών που χρειάζεται να αναπτυχθεί σωστά. Το TAPS μπορεί να εμφανιστεί τυχαία ή μετά από μια ατελή χειρουργική επέμβαση με λέιζερ για τη θεραπεία του TTTS.
Σε αντίθεση με τα κλασικά TTTS, το TAPS προκαλείται από τη σύνδεση μερικών συνδέσεων αγγείων με φλέβα μικρού διαμετρήματος (Αναστομίες AV). Οι αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα. Οι φλέβες είναι τα αγγεία μέσω των οποίων το αίμα επιστρέφει στην καρδιά. Αυτές οι αναστομίες AV συνήθως βρίσκονται κοντά στην άκρη του πλακούντα και έχουν διάμετρο μικρότερη από 1 mm.
Το δίδυμο που χάνει αίμα ονομάζεται δίδυμο δότη, ενώ αυτός που λαμβάνει το αίμα ονομάζεται δίδυμο παραλήπτη. Όταν εμφανιστεί TAPS, ο δίδυμος παραλήπτης κινδυνεύει να αυξήσει διαδοχικά τον αριθμό αίματος, που ονομάζεται πολυκυτταραιμία, και το δίδυμο δότη για προοδευτική απώλεια αίματος, ή αναιμία.
Το TAPS διαφέρει επίσης από τα κλασικά TTTS στο ότι τα επίπεδα αμνιακού υγρού παραμένουν φυσιολογικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ακολουθίας πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας;
Τα σημεία και τα συμπτώματα που σχετίζονται με το TAPS περιλαμβάνουν παχύτερο από το κανονικό αίμα στο δίδυμο δέκτη και αναιμία στο δίδυμο δότη. Εάν πάσχετε από πολυκυτταραιμία, ο δίδυμος δέκτης μπορεί να έχει αργή ροή αίματος σε μικρά αγγεία και μπορεί ακόμη και να υποστεί αυθόρμητη απόφραξη της ροής του αίματος (θρόμβωση).
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου της ακολουθίας πολυκυτταραιμίας δίδυμης αναιμίας;
Μονοχρονική εγκυμοσύνη: Έγκυος με πανομοιότυπα δίδυμα ή πολλαπλάσια
Προηγούμενη χειρουργική επέμβαση με λέιζερ για TTTS
Διάγνωση αλληλουχίας δίδυμης αναιμίας Πολυκυτταραιμία
Για να διαγνώσει ο ιατρός TAPS, πρέπει να υπάρχουν δύο συμβάντα:
Πιο αργή από την κανονική ροή αίματος στο δίδυμο δέκτη συνοδευόμενη από πολυκυτταραιμία
Ταχύτερη από την κανονική ροή αίματος στο δίδυμο δότη συνοδευόμενη από αναιμία
Αυτά τα συμβάντα εντοπίζονται πιο αξιόπιστα από το Doppler - έναν τύπο υπερήχου που εξετάζει την κυκλοφορία του αίματος. Εάν υπάρχει ασυνήθιστα μειωμένη ροή αίματος στη μέση εγκεφαλική αρτηρία ενός εμβρύου και ταυτόχρονα αυξημένη ροή αίματος στο άλλο έμβρυο, επιβεβαιώνεται το TAPS.
Σύστημα στάσης του Λάιντεν
Πολλές φορές δεν υπάρχει υποψία για το TAPS έως ότου ένα από τα δίδυμα είναι πολύ άρρωστο. Αυτό συμβαίνει επειδή λείπουν τα κλασικά σημάδια του TTTS. Ομοίως, ο διαγνωστικός έλεγχος για το TAPS δεν αποτελεί μέρος της τυπικής εξέτασης στάσης που πραγματοποιήθηκε για το TTTS. Για να αντισταθμιστεί αυτό, αναπτύχθηκε το σύστημα σταδιοποίησης Leiden. Το σύστημα σταδιοποίησης Leiden είναι παρόμοιο με το σύστημα σταδιοποίησης Quintero, αλλά ενσωματώνει την παρακολούθηση της μέγιστης ταχύτητας ροής αίματος μέσω μιας αρτηρίας που τροφοδοτεί τον εγκέφαλο.
Τα στάδια Λάιντεν Ι και ΙΙ αντιπροσωπεύουν προοδευτικά στάδια ανισορροπίας στη ροή του αίματος, ενώ τα στάδια III και IV δείχνουν προοδευτικά στάδια καρδιαγγειακής νόσου. Το στάδιο V αναφέρεται στο θάνατο ενός ή και των δύο διδύμων.