Περιεχόμενο
- Οξεία Αυτόνομη Παράλυση
- Ιδιόπαθη Ορθοστατική Υπόταση
- Δευτερεύουσα ορθοστατική υπόταση
- Σύνδρομο Riley-Day
- Τραύμα και το αυτόνομο νευρικό σύστημα
- Δυσαυτονομία λόγω ναρκωτικών και τοξινών
- Άλλες Δυσαυτονομίες
Οξεία Αυτόνομη Παράλυση
Η οξεία αυτόνομη παράλυση, που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1975, παραμένει εξαιρετικά σπάνια αλλά χρησιμεύει ως καλό παράδειγμα του τι συμβαίνει όταν διακυβεύονται όλες οι αυτόνομες νευρικές λειτουργίες. Τα συμπτώματα εμφανίζονται για μια εβδομάδα ή μερικές εβδομάδες με πλήρη απώλεια των περισσότερων αυτόνομων λειτουργιών και περιλαμβάνουν ξηροφθαλμία, ορθοστατική υπόταση, έλλειψη σιελόρροιας, ανικανότητα, μειωμένη λειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου και κοιλιακό άλγος και έμετο.
Τόσο οι παρασυμπαθητικές όσο και οι συμπαθητικές ίνες επηρεάζονται, αν και άλλα νεύρα γλιτώνονται. Μια οσφυϊκή παρακέντηση μπορεί να επιδείξει αυξημένη πρωτεΐνη στο CSF. Η αιτία σπάνια εντοπίζεται, αν και είναι πιθανό αυτοάνοση ασθένεια παρόμοια με το σύνδρομο Guillain-Barre. Η καλύτερη θεραπεία είναι ασαφής, αν και ορισμένοι έχουν προτείνει βελτίωση μετά από ανταλλαγή πλάσματος ή IVIG χορήγηση.
Ιδιόπαθη Ορθοστατική Υπόταση
Μια σπάνια εκφυλιστική ασθένεια, η ιδιοπαθή ορθοστατική υπόταση εμφανίζεται στα μέσα έως τα τέλη της ζωής και περιλαμβάνει βλάβες στους μετα-γαγγλιονικούς συμπαθητικούς νευρώνες, οι οποίοι εμποδίζουν την επιτάχυνση της καρδιάς όταν χρειάζεται.
Αυτό είναι πολύ σπάνιο. μια πιο συχνή κεντρική προγαγγειογλυκική δυσατονομία περιλαμβάνει εκφυλισμό του τμήματος του νωτιαίου μυελού μέσω του οποίου οι αυτόνομες νευρικές ίνες ταξιδεύουν στο πλευρικό κέρατο. Σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία ξεκινά με μη επεμβατικές αλλαγές στον τρόπο ζωής, συμπεριλαμβανομένης της φθοράς κάλτσες πίεσης και αργά μετάβαση από το κάθισμα στο όρθιο. Εάν αυτό είναι ανεπαρκές, μπορεί να είναι απαραίτητα φάρμακα όπως η μεσοδρίνη ή το Florinef.
Δευτερεύουσα ορθοστατική υπόταση
Σε αυτήν την πολύ διαδεδομένη μορφή δυσαυτονομίας, μια περιφερική νευροπάθεια, όπως αυτή που βρίσκεται στον διαβήτη, επηρεάζει επίσης το περιφερικό αυτόνομο νευρικό σύστημα. Υπάρχει μια μεγάλη ποικιλία από άλλες αιτίες, όπως η βαριά χρήση αλκοόλ, οι διατροφικές ανεπάρκειες ή οι τοξικές εκθέσεις.
Η δυσατονομία που συνοδεύει τη διαβητική νευροπάθεια είναι ιδιαίτερα συχνή και μπορεί να παρουσιαστεί με ανικανότητα, διάρροια και δυσκοιλιότητα, επιπλέον της ορθοστατικής υπότασης. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι ή να μην είναι τόσο σοβαρά όσο οι συνοδευτικές αισθητηριακές αλλαγές που προκαλούνται από τη διαβητική περιφερική νευροπάθεια.
Είναι επίσης σημαντικό να σημειωθεί ότι αυτές οι περιφερικές νευροπάθειες μερικές φορές προηγούνται της διάγνωσης του διαβήτη και ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του διαβήτη, όπως το επίπεδο αιμοσφαιρίνης A1c, μπορεί να εξακολουθούν να βρίσκονται εντός φυσιολογικού εύρους. Με άλλα λόγια, τα περιφερικά νεύρα μπορεί να είναι πιο ευαίσθητα από τα διαγνωστικά τεστ που χρησιμοποιούν οι γιατροί για την ανίχνευση του διαβήτη.
Άλλες μορφές περιφερικής νευροπάθειας, όπως αυτή που προκαλείται από αμυλοείδωση, έχουν ακόμη ισχυρότερη δυσαυτονομία. Η κληρονομική νευροπάθεια που προκαλείται από τη νόσο Fabry (ανεπάρκεια άλφα-γαλακτοσιδάσης) μπορεί επίσης να προκαλέσει έντονη δυσαυτονομία.
Σύνδρομο Riley-Day
Ενώ περίπου το ένα τέταρτο των ατόμων άνω των 65 ετών έχουν κάποιο είδος δυσαυτονομίας όπως υποδεικνύεται από την ορθοστατική υπόταση, η δυσαυτονομία είναι πολύ λιγότερο συχνή στους πολύ νέους. Μία εξαίρεση είναι η κληρονομική δυσατονομία που ονομάζεται σύνδρομο Riley-Day.
Το σύνδρομο Riley-Day κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, που σημαίνει ότι οι γονείς μπορεί να μην επηρεαστούν αν και το παιδί έχει την ασθένεια. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ορθοστατική υπόταση, ευκίνητες πιέσεις αίματος, κακή ρύθμιση θερμοκρασίας, υπεριδρωσία, κυκλικό έμετο, συναισθηματική αστάθεια και μειωμένη ευαισθησία στον πόνο. Αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται πιθανώς από αποτυχία της φυσιολογικής κυτταρικής μετανάστευσης κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης.
Τραύμα και το αυτόνομο νευρικό σύστημα
Τα συμπαθητικά νεύρα διατρέχουν τον νωτιαίο μυελό σε αυτό που ονομάζεται ενδοδιμερείς κυτταρικές στήλες. Εάν αυτές οι στήλες διακόπτονται λόγω τραύματος με υπόταση, μπορεί να προκληθεί απώλεια εφίδρωσης, παράλυση της ουροδόχου κύστης και γαστρεντερική ακινησία. Αυτό είναι γνωστό ως σπονδυλικό σοκ.
Η χορήγηση ναλοξόνης φαίνεται να μετριάζει ορισμένα από τα συμπτώματα: οι συμπαθητικές και παρασυμπαθητικές λειτουργίες θα επανέλθουν μετά από λίγο, αλλά δεν θα είναι πλέον υπό τον έλεγχο υψηλότερων δομών.
Για παράδειγμα, εάν μειωθεί η αρτηριακή πίεση, τα περιφερειακά αιμοφόρα αγγεία δεν θα συσφιχθούν, καθώς αυτό εξαρτάται από την επικοινωνία μεταξύ του μυελού στο εγκεφαλικό στέλεχος και του υπόλοιπου σώματος μέσω του νωτιαίου μυελού. Άλλα αντανακλαστικά, ωστόσο, θα παραμείνουν άθικτα. Εάν το δέρμα τσιμπήσει στον βραχίονα, για παράδειγμα, τα αιμοφόρα αγγεία σε αυτόν τον βραχίονα θα συσφιχθούν, με αποτέλεσμα αυξημένη πίεση σε αυτό το άκρο.
Άτομα που είναι τετραπληγικά ως αποτέλεσμα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού μπορεί επίσης να υποφέρουν από αυτό που ονομάζεται αυτόνομη δυσλεφλεξία. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, ο καρδιακός ρυθμός επιβραδύνεται και τμήματα κάτω από τη βλάβη μπορεί να ξεπλυθούν και να ιδρώσουν υπερβολικά, εκτός από τους σπασμούς των ποδιών και την ακούσια εκκένωση της ουροδόχου κύστης. Η αυτόνομη δυσλεφλεξία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστεί αμέσως.
Σοβαροί τραυματισμοί στο κεφάλι ή εγκεφαλικές αιμορραγίες μπορούν επίσης να απελευθερώσουν επινεφριδιακές κατεχολαμίνες και να αυξήσουν τον συμπαθητικό τόνο. Μερικές φορές οι μάζες μπορούν να ασκήσουν πίεση στο εγκεφαλικό στέλεχος, οδηγώντας σε έντονη υπέρταση, ακανόνιστη αναπνοή και επιβράδυνση της καρδιάς σε αυτό που είναι γνωστό ως απόκριση Cushing, μια απαίσια ένδειξη αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.
Δυσαυτονομία λόγω ναρκωτικών και τοξινών
Το νωτιαίο σοκ είναι παρόμοιο με άλλες αυτόνομες κρίσεις που ονομάζονται «συμπαθητικές καταιγίδες», οι οποίες μπορεί να προκληθούν από τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, όπως η κοκαΐνη. Πολλά συνταγογραφούμενα φάρμακα δρουν στο αυτόνομο νευρικό σύστημα και το ίδιο ισχύει δυστυχώς για πολλές τοξίνες. Τα οργανοφωσφορικά εντομοκτόνα και η σαρίνη, για παράδειγμα, προκαλούν παρασυμπαθητική υπερδραστηριότητα.
Άλλες Δυσαυτονομίες
Η υπεριδρωσία είναι λιγότερο απειλητική για τη ζωή, αλλά εξακολουθεί να είναι δυνητικά ενοχλητική δυσαυτονομία που οδηγεί σε ακατάλληλα βαριά εφίδρωση. Αντίθετα, η άνυδρωση οδηγεί σε πολύ μικρή εφίδρωση, η οποία μπορεί να είναι επικίνδυνη εάν οδηγεί σε υπερθέρμανση. Το φαινόμενο του Raynaud προκαλεί μειωμένη ροή αίματος στα δάχτυλα στο κρύο και συχνά σχετίζεται με περιφερική νευροπάθεια ή ασθένεια συνδετικού ιστού όπως το σκληρόδερμα.
Η δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης είναι συχνή και μπορεί να προκύψει από πολλά διαφορετικά είδη προβλημάτων, συμπεριλαμβανομένων των δυσουτονομιών. Η ανανέωση της ουροδόχου κύστης είναι περίπλοκη και η φαινομενικά απλή πράξη ούρησης βασίζεται στην στενή συνεργασία μεταξύ εθελοντικών, συμπαθητικών και παρασυμπαθητικών νευρικών λειτουργιών. Ίσως επειδή η σωστή λειτουργία της ουροδόχου κύστης εξαρτάται από τόσα πολλά διαφορετικά συστατικά, δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι τα προβλήματα είναι κοινά και μπορεί να περιλαμβάνουν είτε ακράτεια είτε κατακράτηση ούρων.
Είναι αδύνατο να αντιμετωπιστούν όλες οι πτυχές της δυσαυτονομίας σε ένα άρθρο. Εκτός από αυτό που έχουμε καλύψει, μερικές φορές μπορούν να επηρεαστούν μόνο τμήματα του σώματος, όπως το μάτι (όπως στο σύνδρομο Horner) ή το άκρο (όπως στην αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία). Αυτό το άρθρο μπορεί να χρησιμεύσει ως γενική εισαγωγή και να προωθήσει περαιτέρω την ανάγνωση για όσους θέλουν περισσότερες πληροφορίες.