Περιεχόμενο
Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι μυϊκής δυστροφίας;
Η μυϊκή δυστροφία είναι μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αδυναμία και απώλεια μυϊκού ιστού, με ή χωρίς τη διάσπαση του νευρικού ιστού. Υπάρχουν 9 τύποι μυϊκής δυστροφίας, με κάθε τύπο να περιλαμβάνει ενδεχόμενη απώλεια δύναμης, αυξανόμενη αναπηρία και πιθανή παραμόρφωση.
Η πιο γνωστή από τις μυϊκές δυστροφίες είναι Μυϊκή δυστροφία Duchenne (DMD), ακολουθούμενη από Μυϊκή δυστροφία Becker (BMD).
Παρακάτω αναφέρονται οι 9 διαφορετικοί τύποι μυϊκής δυστροφίας. Κάθε τύπος διαφέρει στους μύες που επηρεάζονται, την ηλικία έναρξης και τον ρυθμό εξέλιξής του. Ορισμένοι τύποι ονομάζονται για τους προσβεβλημένους μύες, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
| Τύπος | Ηλικία κατά την έναρξη | Συμπτώματα, ρυθμός εξέλιξης και προσδόκιμο ζωής |
|---|---|---|
| Μπέκερ | εφηβεία έως την πρώιμη ενηλικίωση | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα είναι σχεδόν πανομοιότυπα με το Duchenne, αλλά λιγότερο σοβαρά. προχωρά πιο αργά από το Duchenne. επιβίωση στη μέση ηλικία. Όπως και με το Duchenne, η ασθένεια περιορίζεται σχεδόν πάντα στα αρσενικά. |
| Εκ γενετής | γέννηση | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν γενική μυϊκή αδυναμία και πιθανές παραμορφώσεις των αρθρώσεων. η ασθένεια εξελίσσεται αργά. συντομευμένη διάρκεια ζωής. |
| Ντουτσέν | 2 έως 6 ετών | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν γενική μυϊκή αδυναμία και σπατάλη. επηρεάζει τη λεκάνη, τους άνω βραχίονες και τα άνω πόδια. τελικά περιλαμβάνει όλους τους εθελοντικούς μύες. η επιβίωση πέραν των 20 είναι σπάνια. Εμφανίζεται μόνο σε αγόρια. Πολύ σπάνια μπορεί να επηρεάσει τη γυναίκα, η οποία έχει πολύ πιο ήπια συμπτώματα και καλύτερη πρόγνωση. |
| Απομακρυσμένος | 40 έως 60 ετών | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία και σπατάλη των μυών των χεριών, των αντιβράχιων και των κάτω ποδιών. η πρόοδος είναι αργή. σπάνια οδηγεί σε πλήρη ανικανότητα. |
| Έμερι-Ντρέιφους | παιδική ηλικία έως πρώιμη εφηβεία | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία και σπατάλη των μυών του ώμου, του άνω βραχίονα και των ποδιών. κοινές παραμορφώσεις είναι κοινές? η πρόοδος είναι αργή. ξαφνικός θάνατος μπορεί να προκύψει από καρδιακά προβλήματα. |
| Facioscapulohumeral | παιδική ηλικία έως πρώιμους ενήλικες | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία και αδυναμία του προσώπου με απώλεια ώμων και άνω βραχιόνων. η πρόοδος είναι αργή με περιόδους ταχείας επιδείνωσης. Η διάρκεια ζωής μπορεί να είναι πολλές δεκαετίες μετά την έναρξη. |
| Limb-Girdle | τέλη παιδικής ηλικίας έως μέση ηλικία | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία και σπατάλη, επηρεάζοντας πρώτα τη ζώνη ώμου και την πυελική ζώνη. η πρόοδος είναι αργή. Ο θάνατος οφείλεται συνήθως σε καρδιοπνευμονικές επιπλοκές. |
| Μυοτονικός | 20 έως 40 ετών | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία όλων των μυϊκών ομάδων που συνοδεύονται από καθυστερημένη χαλάρωση των μυών μετά τη συστολή. επηρεάζει πρώτα το πρόσωπο, τα πόδια, τα χέρια και το λαιμό. Η πρόοδος είναι αργή, μερικές φορές εκτείνεται σε 50 έως 60 χρόνια. |
| Οφθαλφαρυγγική | 40 έως 70 χρόνια | Ηλικία κατά την έναρξη Ηλικία κατά την έναρξη Τα συμπτώματα επηρεάζουν τους μύες των βλεφάρων και του λαιμού προκαλώντας εξασθένιση των μυών του λαιμού, η οποία, με την πάροδο του χρόνου, προκαλεί αδυναμία κατάποσης και αίσθηση από έλλειψη τροφής. η πρόοδος είναι αργή. |
Ποιες είναι οι άλλες νευρομυϊκές παθήσεις;
- Σπονδυλική μυϊκή ατροφία
- Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) ή νόσος κινητικών νευρώνων
- Βρεφική προοδευτική μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης
- Ενδιάμεση μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης
- Νεανική μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης
- Μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης ενηλίκων
- Φλεγμονώδεις μυοπάθειες
- Δερματομυοσίτιδα
- Πολυμυοσίτιδα
- Μυοσίτιδα σώματος
- Ασθένειες του περιφερικού νεύρου
- Νόσος των δοντιών Charcot-Marie
- Νόσος Dejerine-Sottas
- Η αταξία του Φρίντριχ
- Ασθένειες της νευρομυϊκής σύνδεσης
- Βαρεία μυασθένεια
- Σύνδρομο Lambert-Eaton
- Δηλητηρίαση από ακάθαρτη τροφή
- Μεταβολικές ασθένειες του μυός
- Ανεπάρκεια όξινης μαλτάσης
- Ανεπάρκεια καρνιτίνης
- Ανεπάρκεια καρνιτίνης παλμιτυλοτρανσφεράσης
- Ανεπάρκεια ενζύμου Debrancher
- Ανεπάρκεια γαλακτικής αφυδρογονάσης
- Μυτοχονδριακή μυοπάθεια
- Ανεπάρκεια μυαδενυλικής δεαμινάσης
- Ανεπάρκεια φωσφορυλάσης
- Ανεπάρκεια φωσφοφρουκτοκινάσης
- Ανεπάρκεια φωσφογλυκερικής κινάσης
- Λιγότερο συχνές μυοπάθειες
- Κεντρική βασική ασθένεια
- Υπερθυρεοειδής μυοπάθεια
- Myotonia congenita
- Μυοσωληνική μυοπάθεια
- Μυοπάθεια Nemaline
- Παραμυοτονία congenita
- Περιοδική παράλυση-υποκαλιαιμική-υπερκαλιαιμία