Περιεχόμενο
- Τι προκαλεί η ακολουθία του Pierre Robin;
- Συμπτώματα ακολουθίας Pierre Robin
- Διάγνωση και θεραπεία αλληλουχίας Pierre Robin
- Ανάπτυξη παιδιών με την ακολουθία Pierre Robin
Τι προκαλεί η ακολουθία του Pierre Robin;
Η κατάσταση αναφέρεται ως μια ακολουθία λόγω της σειράς των συμβάντων που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ενώ η ακριβής αιτία της κατάστασης παραμένει άγνωστη, η ακολουθία των ανωμαλιών που παρατηρούνται στη μήτρα ξεκινά με μια υπανάπτυκτη σιαγόνα, η οποία προκαλεί μετατόπιση της γλώσσας και επακόλουθο σχηματισμό ενός σχήματος υ. Ενώ ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι μπορεί να υπάρχει γενετικός σύνδεσμος, άλλες δείχνουν να συσσωρεύονται στη μήτρα ή σε ορισμένες νευρολογικές καταστάσεις.
Συμπτώματα ακολουθίας Pierre Robin
Τα μωρά που γεννιούνται με την ακολουθία Pierre Robin συνήθως αντιμετωπίζουν προβλήματα στην αναπνοή και τη σίτιση νωρίς, που προκύπτουν από τη θέση της γλώσσας, το μικρότερο μέγεθος της γνάθου και τον σχηματισμό σχισμών.
Πρόσθετα συμπτώματα της αλληλουχίας Pierre Robin περιλαμβάνουν:
Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αυτιού
Τα δόντια των γενεθλίων ή τα δόντια που υπάρχουν κατά τη γέννηση
Διάγνωση και θεραπεία αλληλουχίας Pierre Robin
Η αλληλουχία Pierre Robin μπορεί να διαγνωστεί με φυσική εξέταση κατά τη γέννηση. Εάν το παιδί σας έχει ακολουθία Pierre Robin, μπορείτε να περιμένετε ότι η θεραπεία θα έρθει σταδιακά. Δεδομένου ότι η πάθηση επηρεάζει μια ποικιλία λειτουργιών, συμπεριλαμβανομένης της ακοής, της αναπνοής και της σίτισης, πολλοί ειδικοί θα συμμετέχουν στη φροντίδα του παιδιού σας.
Αναπνοή
Η πρώτη προτεραιότητα θα είναι να διατηρείται ανοιχτός ο άνω αεραγωγός ώστε να επιτρέπει σωστή αναπνοή. Η τοποθέτηση του παιδιού σας στο στομάχι του μπορεί να αποτρέψει την απόφραξη της γλώσσας από τον αεραγωγό. Εάν η τοποθέτηση του βρέφους στο στομάχι του δεν επιλύσει το πρόβλημα, ενδέχεται να συνιστώνται άλλες θεραπείες που στοχεύουν στο να διατηρείται ανοιχτός ο άνω αεραγωγός. Αυτά περιλαμβάνουν έναν ρινοφαρυγγικό αεραγωγό ή μια ρινική τρομπέτα (ένας μικρός σωλήνας που περνά μέσα από τη μύτη στον άνω αεραγωγό).
Σε περιπτώσεις σοβαρής απόφραξης, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για τη μεγέθυνση της κάτω γνάθου (έτσι ώστε η γλώσσα να μπορεί να έρθει στο στόμα) ή τραχειοτομίας για να δημιουργηθεί ένα άνοιγμα στον αγωγό.
Σίτιση
Το μέγεθος της γνάθου, η τοποθέτηση της γλώσσας και ο ουρανίσκος συμβάλλουν σε δυσκολίες στη διατροφή. Τα βρέφη με μικρούς βαθμούς ακολουθίας Pierre Robin μπορούν να μάθουν να τρέφονται χρησιμοποιώντας ειδικά προσαρμοσμένες θηλές και φιάλες.
Ωστόσο, για μωρά με πιο σοβαρή ακολουθία Pierre Robin, ο κίνδυνος εισπνοής υγρού στους πνεύμονες είναι υψηλός. Ένας σωλήνας τροφοδοσίας μπορεί να συνιστάται ως προσωρινή λύση που επιτρέπει σωστή αύξηση βάρους. Ενώ οι δυσκολίες σίτισης μειώνονται μέσα στα δύο πρώτα χρόνια, τα παιδιά που μπορεί να χρειάζονται μακροχρόνια βοήθεια θα μπορούσαν να απαιτήσουν έναν γαστρικό σωλήνα να εισαχθεί στο κοιλιακό τοίχωμα.
Προβλήματα στο στόμα και στην ακοή
Ο χρονισμός της επιδιόρθωσης του σχιστόλιθου ποικίλλει ανάλογα με την ατομική ανάπτυξη και ανάπτυξη του παιδιού. Αντιμετωπίζεται συνήθως εντός 1 έως 2 ετών.
Η σχισμή του στόματος επιδιορθώνεται με χειρουργική επέμβαση δύο έως τριών ωρών και απαιτεί παραμονή στο νοσοκομείο μίας έως δύο νύχτες. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, οι σωλήνες μπορούν να εισαχθούν στο αυτί για να μειώσουν τη συσσώρευση υγρών.
Μερικά παιδιά μπορεί επίσης να απαιτήσουν θεραπεία ομιλίας μετά από επισκευή σχισμών.
Προβλήματα δοντιών
Δεδομένου ότι η κάτω γνάθο είναι μικρότερη σε παιδιά με ακολουθία Pierre Robin, η συσσώρευση των δοντιών είναι συχνά ανησυχητική. Οι ορθοδοντικοί, οι παιδιατρικοί οδοντίατροι και οι κρανιοπροσωπικοί χειρουργοί πρέπει να συνεργαστούν για την παρακολούθηση της οδοντικής ανάπτυξης.
Ανάπτυξη παιδιών με την ακολουθία Pierre Robin
Οι γονείς και οι γιατροί πρέπει να συνεχίσουν να παρακολουθούν την ανάπτυξη των παιδιών - ιδιαίτερα την ανάπτυξη των γνάθων και των δοντιών, την ανάπτυξη και την ομιλία - μετά από θεραπεία για καταστάσεις που σχετίζονται με την αλληλουχία Pierre Robin.