Περιεχόμενο
Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων είναι μια ομάδα αιμορραγικών διαταραχών όπου τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν κατάλληλα, οδηγώντας σε αιμορραγία. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να κληρονομηθούν (μεταβιβαστούν σε οικογένειες) ή να αποκτηθούν (να αναπτυχθούν αργότερα).Συμπτώματα
Τα αιμοπετάλια είναι ένα μέρος του συστήματος πήξης, το σύστημα που μας βοηθά να σταματήσουμε την αιμορραγία. Εάν τα αιμοπετάλια σας δεν λειτουργούν σωστά, διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αυξήθηκε μώλωπες
- Ρινορραγίες
- Αιμορραγία των ούλων
- Menorrhagia (υπερβολική εμμηνορροϊκή αιμορραγία)
- Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από περικοπή ή άλλο τραυματισμό
- Παρατεταμένη αιμορραγία με χειρουργική επέμβαση
Αιτίες
Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορούν να χωριστούν σε δύο μεγάλες κατηγορίες: συγγενείς (κληρονομικές) ή αποκτηθείσες. Η πλειονότητα των διαταραχών είναι συγγενής, συμπεριλαμβανομένων:
- Η θρομβασθένεια του Glanzmann
- Σύνδρομο Bernard-Soulier
- Σύνδρομο γκρι αιμοπεταλίων
- Διαταραχές που σχετίζονται με το MYH9: Ανωμαλία May-Hegglin, σύνδρομο Epstein, σύνδρομο Fechtner και σύνδρομο Sebastian
- Σύνδρομο Wiskott-Aldrich: Πρόκειται για σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας και δυσλειτουργικών αιμοπεταλίων. Χαρακτηρίζεται από πολύ μικρά αιμοπετάλια (οι περισσότερες διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων έχουν φυσιολογικά έως μεγάλα αιμοπετάλια).
- Σύνδρομο Chediak-Higashi
- Σύνδρομο Hermansky-Pudlak
Οι επίκτητες αιτίες περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα: Φάρμακα όπως η ασπιρίνη, η διπυριδαμόλη (Persantine) και η κλοπιδογρέλη (Plavix) έχουν σχεδιαστεί για τη μείωση της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Η ιβουπροφαίνη μειώνει επίσης την αποτελεσματικότητα των αιμοπεταλίων αλλά λιγότερο από την ασπιρίνη.
- Ηπατική νόσος
- Ουραιμία (σοβαρή νεφρική νόσος)
- Μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές όπως βασική θρομβοκυτταραιμία
Διάγνωση
Σε αντίθεση με άλλες διαταραχές των αιμοπεταλίων, οι οποίες είναι συχνά προβλήματα με τον αριθμό των αιμοπεταλίων (αυξημένα ή μειωμένα), οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να έχουν φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων.
Άλλοι τύποι διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να έχουν θρομβοπενία ή χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια πρέπει να επανεξετάζονται κάτω από το μικροσκόπιο σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Αρκετές από τις συγγενείς διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων οδηγούν σε αιμοπετάλια που είναι μεγαλύτερα από το κανονικό. Άλλοι λείπουν βασικά συστατικά των αιμοπεταλίων, που ονομάζονται κόκκοι, τα οποία είναι ορατά. Μερικές φορές τα αιμοπετάλια έχουν φυσιολογική εμφάνιση και μέγεθος.
Η εναπομένουσα επεξεργασία ξεκινά παρόμοια με άλλες αιμορραγικές διαταραχές. Σε αντίθεση με την αιμοφιλία (μια διαταραχή των παραγόντων πήξης), οι εξετάσεις διαλογής όπως ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT) είναι φυσιολογικές. Η διάγνωση των διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων απαιτεί ειδικό έλεγχο. Ακολουθεί μια σύντομη λίστα με τις συνήθεις δοκιμές.
- Χρόνος αιμορραγίας: Αυτή η δοκιμή δεν θεωρείται ειδική για διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων και λόγω των περιορισμών της δοκιμής δεν θεωρείται ακριβής δοκιμή του συστήματος πήξης.
- Δοκιμασία λειτουργίας αιμοπεταλίων: Αυτό θεωρείται από πολλούς ως ένα καλό τεστ διαλογής για διαταραχές αιμοπεταλίων. Αυτό το τεστ επηρεάζεται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και μπορεί να μην είναι ακριβές εάν έχετε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.
- Δοκιμή συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων: Αυτή η δοκιμή εξετάζει πόσο καλά τα αιμοπετάλια κολλούν το ένα στο άλλο (συσσωμάτωση) σε απόκριση σε διαφορετικά ερεθίσματα. Αυτή η δοκιμή μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη μέτρηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με ασπιρίνη ή κλοπιδογρέλη (Plavix).
- Ηλεκτρονική μικροσκοπία αιμοπεταλίων: Αυτός είναι ένας ειδικός τρόπος για να κοιτάξετε τα αιμοπετάλια με ένα ειδικό μικροσκόπιο που μπορεί να δει τα μεμονωμένα μέρη του αιμοπεταλίου.
Θεραπείες
Η θεραπεία βασίζεται στην ατομική διαταραχή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων που έχετε. Ορισμένες διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων σπάνια χρειάζονται θεραπεία εκτός εάν τραυματιστείτε ή χρειάζεστε χειρουργική επέμβαση.
- Ασπιρίνη και ΜΣΑΦ Αποφύγετε την ασπιρίνη ή τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ) όπως η ιβουπροφαίνη. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων που μπορεί να επιδεινώσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας.
- Ορμονικά αντισυλληπτικά: Παρόμοια με άλλες αιτίες σοβαρής εμμηνορροϊκής αιμορραγίας, τα ορμονικά αντισυλληπτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να ελαχιστοποιηθεί η εμμηνορροϊκή αιμορραγία στο ελάχιστο.
- Αντι-ινωδολυτικά φάρμακα: Επειδή μπορεί να είναι δύσκολο για τον οργανισμό να κάνει σταθερούς θρόμβους, ιδιαίτερα στις υγρές επιφάνειες του βλεννογόνου (στόμα, μύτη κ.λπ.), μπορεί να χρησιμοποιηθούν αντιιφινολυτικά φάρμακα όπως το Amicar ή το Lysteda για να σταματήσει η αιμορραγία. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως σε αυτές τις καταστάσεις για ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων και μηννορραγία. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν μετά από χειρουργικές επεμβάσεις (ιδιαίτερα στο στόμα, τη μύτη και το λαιμό) για την πρόληψη της αιμορραγίας.
- Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων: Ακόμη και σε διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων με φυσιολογικούς αριθμούς αιμοπεταλίων, οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορεί να χρησιμοποιηθούν για σοβαρή αιμορραγία ή εάν πρέπει να πάτε σε χειρουργική επέμβαση.
- Έγχυση Factor VIIa (NovoSevenRT): Αυτό το προϊόν αντικατάστασης παράγοντα μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένους ασθενείς με διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Αυτό χρησιμοποιείται κυρίως σε ασθενείς που δεν μπορούν να λάβουν μεταγγίσεις αιμοπεταλίων ως επιλογή θεραπείας.