Περιεχόμενο
Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι η λιγότερο συχνή από τις τρεις γενικές κατηγορίες καρδιομυοπάθειας ή ασθένεια του καρδιακού μυός. Οι άλλες δύο κατηγορίες είναι η διασταλμένη καρδιομυοπάθεια και η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια.Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι σημαντική επειδή συχνά προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια και, ανάλογα με την υποκείμενη αιτία, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά. Επειδή η θεραπεία αυτής της διαταραχής μπορεί να είναι δύσκολη, οποιοσδήποτε με περιοριστική καρδιομυοπάθεια πρέπει να βρίσκεται υπό τη φροντίδα καρδιολόγου.
Ορισμός
Στην περιοριστική καρδιομυοπάθεια, για τον έναν ή τον άλλο λόγο, ο καρδιακός μυς αναπτύσσει μια ανώμαλη «δυσκαμψία». Ενώ ο ενισχυμένος καρδιακός μυς εξακολουθεί να είναι ικανός να συστέλλεται κανονικά και έτσι μπορεί να αντλεί αίμα, δεν μπορεί να χαλαρώσει πλήρως κατά τη διάρκεια της διαστολικής φάσης του καρδιακού παλμού. (Το Diastole είναι η φάση «πλήρωσης» του καρδιακού κύκλου - ο χρόνος μεταξύ των καρδιακών παλμών όταν οι κοιλίες γεμίζουν με αίμα.) Αυτή η αποτυχία χαλάρωσης καθιστά πιο δύσκολο για τις κοιλίες να γεμίζουν επαρκώς με αίμα κατά τη διάρκεια της διαστολής.
Η περιορισμένη πλήρωση της καρδιάς (που δίνει σε αυτήν την κατάσταση την ονομασία της) αναγκάζει το αίμα να "δημιουργήσει αντίγραφα ασφαλείας" καθώς προσπαθεί να εισέλθει στις κοιλίες, κάτι που μπορεί να προκαλέσει συμφόρηση στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα.
Ένα άλλο όνομα για περιορισμένη πλήρωση της καρδιάς κατά τη διάρκεια της διαστολής είναι «διαστολική δυσλειτουργία» και το είδος της καρδιακής ανεπάρκειας που παράγει ονομάζεται διαστολική καρδιακή ανεπάρκεια. Ουσιαστικά, η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι μία από τις πολλές αιτίες της διαστολικής καρδιακής ανεπάρκειας, αν και σχετικά σπάνια.
Αιτίες
Υπάρχουν αρκετές καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν περιοριστική καρδιομυοπάθεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν μπορεί να εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία, οπότε η περιοριστική καρδιομυοπάθεια λέγεται ότι είναι «ιδιοπαθή». Ωστόσο, η ιδιοπαθής περιοριστική καρδιομυοπάθεια πρέπει να διαγνωστεί μόνο όταν έχουν αναζητηθεί και αποκλειστεί όλες οι άλλες πιθανές αιτίες. Αυτές οι άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:
- Διηθητικές ασθένειες όπως αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, σύνδρομο Hurler, νόσος Gaucher και λιπαρή διήθηση.
- Αρκετές οικογενειακές διαταραχές που είναι γενετικής φύσης, συμπεριλαμβανομένου του ψευδοξανθώματος ελαστικού.
- Ασθένειες αποθήκευσης συμπεριλαμβανομένης της νόσου Fabry, της ασθένειας αποθήκευσης γλυκογόνου και της αιμοχρωμάτωσης.
- Άλλες διάφορες καταστάσεις όπως το σκληρόδερμα, το υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο, η ενδομυοκαρδιακή ίνωση, το καρκινοειδές σύνδρομο, ο μεταστατικός καρκίνος, η ακτινοθεραπεία ή η χημειοθεραπεία.
Αυτό που έχουν όλες αυτές οι αιτιολογικές διαταραχές είναι ότι παράγουν κάποια διαδικασία που παρεμβαίνει στη φυσιολογική λειτουργία του καρδιακού μυός, όπως μη φυσιολογική κυτταρική διήθηση ή μη φυσιολογικές εναποθέσεις. Αυτές οι διαδικασίες τείνουν να μην παρεμβαίνουν πάρα πολύ στη συστολή του καρδιακού μυός, αλλά μειώνουν την ελαστικότητα του καρδιακού μυός και έτσι περιορίζουν την πλήρωση των κοιλιών με αίμα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα που αντιμετωπίζουν οι άνθρωποι με περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι παρόμοια με τα συμπτώματα που εμφανίζονται με άλλες μορφές καρδιακής ανεπάρκειας. Τα συμπτώματα οφείλονται κυρίως στη συμφόρηση των πνευμόνων, στη συμφόρηση άλλων οργάνων και στην αδυναμία επαρκούς αύξησης της ποσότητας αίματος που αντλεί η καρδιά κατά την άσκηση.
Κατά συνέπεια, τα πιο εμφανή συμπτώματα με περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι η δύσπνοια (δύσπνοια), οίδημα (πρήξιμο των ποδιών και των αστραγάλων), αδυναμία, κόπωση, πολύ μειωμένη ανοχή στην άσκηση και αίσθημα παλμών. Με σοβαρή περιοριστική καρδιομυοπάθεια, μπορεί να εμφανιστεί συμφόρηση των κοιλιακών οργάνων, προκαλώντας διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα και ασκίτη (συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα.)
Διάγνωση
Όπως συμβαίνει με τις περισσότερες μορφές καρδιακής ανεπάρκειας, η διάγνωση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας εξαρτάται πρώτα από το ότι ο γιατρός είναι σε εγρήγορση για την πιθανότητα να παρουσιαστεί αυτή η κατάσταση κατά την εκτέλεση ιατρικού ιστορικού και φυσικής εξέτασης.
Άτομα με σημαντική περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να έχουν σχετική ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός ρυθμός) σε ηρεμία και παραμόρφωση των φλεβών στο λαιμό. Αυτά τα φυσικά ευρήματα, καθώς και τα συμπτώματα, τείνουν να είναι παρόμοια με αυτά που παρατηρούνται με περιοριστική περικαρδίτιδα. Στην πραγματικότητα, η διαφοροποίηση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας από τη συμπιεστική περικαρδίτιδα είναι ένα κλασικό πρόβλημα που οι καρδιολόγοι αναπόφευκτα αντιμετωπίζουν στις εξετάσεις πιστοποίησης στο διοικητικό τους συμβούλιο. (Στο τεστ, η απάντηση έχει να κάνει με τους εσωτερικούς καρδιακούς ήχους που παράγονται από αυτές τις δύο καταστάσεις - έναν «s3 καλπασμό» με περιοριστική καρδιομυοπάθεια έναντι ενός «περικαρδιακού χτυπήματος» με περιοριστική περικαρδίτιδα.)
Η διάγνωση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας μπορεί συνήθως να επιβεβαιωθεί με τη διεξαγωγή ηχοκαρδιογραφίας, η οποία δείχνει διαστολική δυσλειτουργία και ενδείξεις περιοριστικής πλήρωσης των κοιλιών. Εάν η υποκείμενη αιτία είναι μια διηθητική ασθένεια όπως η αμυλοείδωση, η δοκιμή ηχούς μπορεί επίσης να δείξει ένδειξη μη φυσιολογικών αποθέσεων στον κοιλιακό μυ. Η σάρωση καρδιακής μαγνητικής τομογραφίας μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάγνωση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό μιας υποκείμενης αιτίας. Μια βιοψία καρδιακού μυός μπορεί επίσης να είναι πολύ χρήσιμη για τη διάγνωση όταν υπάρχει μια διεισδυτική ή αποθηκευτική ασθένεια.
Θεραπεία
Εάν έχει εντοπιστεί μια υποκείμενη αιτία περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, η επιθετική αντιμετώπιση αυτής της υποκείμενης αιτίας μπορεί να βοηθήσει στην αντιστροφή ή διακοπή της εξέλιξης της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας. Δυστυχώς, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία που αντιστρέφει άμεσα την ίδια την περιοριστική καρδιομυοπάθεια.
Η διαχείριση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας κατευθύνεται στον έλεγχο της συμφόρησης των πνευμόνων και του οιδήματος, προκειμένου να μειωθούν τα συμπτώματα. Αυτό επιτυγχάνεται με τη χρήση πολλών από τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για καρδιακή ανεπάρκεια λόγω διασταλμένης καρδιομυοπάθειας.
Τα διουρητικά, όπως το Lasix (φουροσεμίδη), τείνουν να προσφέρουν το πιο προφανές όφελος στη θεραπεία ατόμων με περιοριστική καρδιομυοπάθεια. Ωστόσο, είναι δυνατόν να κάνουν τα άτομα με αυτή την πάθηση «πολύ ξηρά» με διουρητικά, μειώνοντας περαιτέρω την πλήρωση των κοιλιών κατά τη διάρκεια της διαστολής. Επομένως, απαιτείται στενή παρακολούθηση της κατάστασής τους, μέτρηση του βάρους τουλάχιστον καθημερινά και περιοδικός έλεγχος των εξετάσεων αίματος για να αναζητήσετε ενδείξεις χρόνιας αφυδάτωσης. Η βέλτιστη δόση διουρητικών μπορεί να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου, επομένως αυτή η επαγρύπνηση είναι μια χρόνια απαίτηση.
Η χρήση αναστολέων διαύλων ασβεστίου μπορεί να είναι χρήσιμη βελτιώνοντας άμεσα τη διαστολική λειτουργία της καρδιάς και επιβραδύνοντας τον καρδιακό ρυθμό για να επιτρέψουμε περισσότερο χρόνο για την πλήρωση των κοιλιών μεταξύ των καρδιακών παλμών. Για παρόμοιους λόγους, οι β-αποκλειστές μπορούν επίσης να είναι χρήσιμοι.
Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι οι αναστολείς ΜΕΑ μπορεί να ωφελήσουν τουλάχιστον ορισμένα άτομα με περιοριστική καρδιομυοπάθεια, πιθανώς μειώνοντας την ακαμψία των καρδιακών μυών.
Εάν υπάρχει κολπική μαρμαρυγή, είναι κρίσιμο να ελέγχετε τον καρδιακό ρυθμό για να έχετε επαρκή χρόνο για να γεμίσετε τις κοιλίες. Η χρήση αναστολέων καναλιών ασβεστίου και β-αποκλειστών μπορεί συνήθως να επιτύχει αυτόν τον στόχο.
Εάν η ιατρική θεραπεία αποτύχει να ελέγξει τα συμπτώματα της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, η καρδιακή μεταμόσχευση μπορεί να γίνει μια επιλογή που πρέπει να εξεταστεί.
Η πρόγνωση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας τείνει να είναι χειρότερη στους άνδρες, σε άτομα άνω των 70 ετών και σε άτομα των οποίων η καρδιομυοπάθεια προκαλείται από μια κατάσταση με κακή πρόγνωση, όπως η αμυλοείδωση.
Μια λέξη από το Verywell
Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι μια ασυνήθιστη μορφή καρδιακής ανεπάρκειας. Όποιος πάσχει από αυτήν την πάθηση χρειάζεται μια πλήρη ιατρική επεξεργασία για να αναζητήσει τις υποκείμενες αιτίες και επίσης χρειάζεται προσεκτική και συνεχή ιατρική διαχείριση για να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα και να βελτιστοποιήσει τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα.