Περιεχόμενο
Το καπνίζοντας μυέλωμα, που αναφέρεται επίσης ως καπνίζοντας πολλαπλό μυέλωμα (SMM), θεωρείται πρόδρομος για έναν σπάνιο καρκίνο του αίματος που ονομάζεται πολλαπλό μυέλωμα. Είναι μια σπάνια διαταραχή που είναι γνωστή για την απουσία ενεργών συμπτωμάτων. Τα μόνα σημάδια καψίματος του μυελώματος είναι η αύξηση των κυττάρων του πλάσματος (στο μυελό των οστών) και ένα υψηλό επίπεδο ενός τύπου πρωτεΐνης που ονομάζεται Μ πρωτεΐνη που εμφανίζεται σε εργαστηριακές εξετάσεις στα ούρα και στο αίμα. Ο λόγος για τον οποίο η διαταραχή αναφέρεται ως «σιγοκαίει» είναι ότι συχνά επιδεινώνεται αργά με την πάροδο του χρόνου.Αν και τα άτομα με SMM κινδυνεύουν να αναπτύξουν πολλαπλό μυέλωμα, η εξέλιξη της νόσου δεν συμβαίνει πάντα. Στην πραγματικότητα, τα πρώτα πέντε χρόνια της διάγνωσης με SMM, μόνο περίπου 10% προχωρά στη διάγνωση με πολλαπλό μυέλωμα κάθε χρόνο. Μετά τα πρώτα πέντε χρόνια, ο κίνδυνος στη συνέχεια μειώνεται μόνο στο 3% έως το 10ετές, όταν πέφτει περαιτέρω στο 1%, σύμφωνα με το Ίδρυμα Πολλαπλού Μυελώματος.
Συμπτώματα
Η πρωτεΐνη Μ είναι ένα ανώμαλο αντίσωμα που παράγεται από κακοήθη κύτταρα πλάσματος. Η ύπαρξη υψηλών επιπέδων Μ πρωτεΐνης στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά συμπτώματα όπως νεφρική βλάβη, όγκοι οστών, καταστροφή οστικού ιστού και εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Το να έχετε επίπεδα πρωτεΐνης Μ στο αίμα στα 3 g / dl ή υψηλότερα είναι ένα από τα λίγα σημάδια καψίματος του μυελώματος.
Άλλα συμπτώματα καψίματος μυελώματος περιλαμβάνουν:
- Απουσία πολλαπλών συμπτωμάτων μυελώματος (όπως βλάβη οργάνων, κατάγματα οστών και υψηλά επίπεδα ασβεστίου)
- Κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών που είναι 10% ή υψηλότερα
- Ένα υψηλό επίπεδο ελαφρών αλυσίδων στα ούρα, που ονομάζεται επίσης πρωτεΐνη Bence Jones (μια πρωτεΐνη που παράγεται από κύτταρα πλάσματος)
Νέα κριτήρια για την εκτίμηση του κινδύνου προόδου
Επειδή η ιατρική αντιμετώπιση του πολλαπλού μυελώματος μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές παρενέργειες, δεν πρέπει να αρχίσουν να λαμβάνουν θεραπεία όλοι οι ασθενείς με καπνίζοντας μυέλωμα. Ιστορικά, υπήρξε σύγχυση μεταξύ των επαγγελματιών υγείας όσον αφορά τη διάκριση μεταξύ εκείνων με καπνίζοντας μυέλωμα που ενέχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν πλήρες πολλαπλό μυέλωμα και άτομα που έχουν χαμηλό κίνδυνο.
Η ανάγκη ακριβούς και συνεπούς εντοπισμού του επιπέδου κινδύνου των ατόμων με καπνίζοντας μυέλωμα δημιούργησε ένα δίλημμα για τη βιομηχανία υγειονομικής περίθαλψης. Έτσι, το 2014, ενημερώθηκαν νέα κριτήρια για να ενοποιηθούν οι παράμετροι σχετικά με τον κίνδυνο εμφάνισης πλήρους μυελώματος, για εκείνους με καπνίζοντας μυέλωμα.
Η ογκολογία του Lancet περιγράφει τα ενημερωμένα κριτήρια και τα ομαδοποιεί ως εξής:
- Το επίπεδο πρωτεΐνης Μ στο αίμα είναι πάνω από 3 g / dl
- Πάνω από 10% κύτταρα πλάσματος ανιχνεύονται στο μυελό των οστών
- Ελεύθερη ελαφριά αλυσίδα (ένας τύπος ανοσοσφαιρίνης ή πρωτεΐνης στο ανοσοποιητικό σύστημα που λειτουργεί ως αντισώματα) αναλογία άνω των οκτώ ή μικρότερη από 0,125
- Δεν υπάρχουν συμπτώματα όπως νεφρική ανεπάρκεια, αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, οστικές βλάβες ή αμυλοείδωση (μια σπάνια κατάσταση που περιλαμβάνει συσσώρευση αμυλοειδούς στα όργανα. Το αμυλοειδές είναι μια ανώμαλη κολλώδης ουσία πρωτεΐνης)
Χαμηλό ρίσκο: Ένα άτομο θεωρείται ότι διατρέχει χαμηλό κίνδυνο εξέλιξης από το καπνίζοντας μυέλωμα σε πολλαπλό μυέλωμα όταν υπάρχει μόνο ένα από αυτά τα σημεία ή συμπτώματα.
Ενδιάμεσος κίνδυνος: Όταν υπάρχουν δύο συγκεκριμένα σημεία ή συμπτώματα, ένα άτομο με καπνίζοντας μυέλωμα θεωρείται ότι διατρέχει ενδιάμεσο κίνδυνο (θεωρείται ότι κινδυνεύει να αναπτύξει πολλαπλό μυέλωμα τα επόμενα τρία έως πέντε χρόνια).
Υψηλού κινδύνου: Όταν ένα άτομο έχει τρία από αυτά τα συμπτώματα και δεν έχει σοβαρά συμπτώματα (όπως νεφρική ανεπάρκεια, αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, βλάβες στα οστά ή αμυλοείδωση), υποδεικνύει υψηλό κίνδυνο εμφάνισης μυελώματος εντός δύο έως τριών ετών.
Άτομα στην κατηγορία υψηλού κινδύνου είναι υποψήφιοι για άμεση θεραπεία με στόχο την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και την αύξηση του χρόνου που ένα άτομο με καπνίζοντας μυέλωμα παραμένει απαλλαγμένο από συμπτώματα.
Μια μελέτη του 2017 αποκάλυψε στοιχεία ότι τα ποσοστά επιβίωσης μπορεί να αυξηθούν με την έγκαιρη παρέμβαση και θεραπεία αυτών που ανήκουν στην κατηγορία υψηλού κινδύνου SMM.
Αιτίες
Κανείς δεν ξέρει πραγματικά τι προκαλεί το κάψιμο του μυελώματος, αλλά οι ειδικοί πιστεύουν ότι υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου.
- Γενετικοί παράγοντες: Ειδικές γονιδιακές μεταλλάξεις που θα μπορούσαν να κληρονομηθούν μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση του αριθμού των κυττάρων πλάσματος.
- Ηλικία: Ο πιο συνηθισμένος παράγοντας κινδύνου για το κάψιμο του μυελώματος ή του πολλαπλού μυελώματος εμφανίζεται όταν ένα άτομο γερνά, ειδικά μεταξύ 50 και 70 ετών.
- Αγώνας: Εάν ένα άτομο είναι αφροαμερικάνων, ο κίνδυνος πολλαπλού μυελώματος ή καψίματος μυελώματος διπλασιάζεται (σε σύγκριση με τους Καυκάσιους).
- Γένος: Οι άνδρες είναι ελαφρώς πιο πιθανό από ότι οι γυναίκες να πάσχουν από σιγώδες μυέλωμα ή πολλαπλό μυέλωμα.
- Ευσαρκία: Το υπερβολικό βάρος αυξάνει τον κίνδυνο να διαγνωστεί με καπνίζοντας μυέλωμα ή πολλαπλό μυέλωμα.
Κίνδυνος ανάπτυξης άλλων συνθηκών
Το κάψιμο του μυελώματος μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο ενός ατόμου να πάρει άλλες διαταραχές όπως:
- Περιφερική νευροπάθεια: Μια νευρική κατάσταση που προκαλεί μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα πόδια ή στα χέρια
- Οστεοπόρωση: Μια κατάσταση που οδηγεί σε μαλάκωση του οστικού ιστού, που οδηγεί σε συχνή κατάγματα των οστών
- Συμβιβασμένο ανοσοποιητικό σύστημα: Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συχνές λοιμώξεις (και συνήθως εμφανίζεται σε άτομα που ανήκουν στην κατηγορία υψηλού κινδύνου)
Διάγνωση
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το καύσιμο μυέλωμα διαγιγνώσκεται τυχαία. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να εντοπίσει ενδείξεις SMM όταν πραγματοποιείται εργαστηριακή δοκιμή για άλλους διαγνωστικούς σκοπούς. Η εξέταση αίματος ή η εξέταση ούρων μπορεί να είναι υψηλή σε επίπεδα πρωτεΐνης Μ ή μια εξέταση αίματος μπορεί να δείχνει υψηλά επίπεδα κυττάρων στο πλάσμα.
Με το SMM δεν υπάρχουν σημάδια συμπτωμάτων μυελώματος, τα οποία μερικές φορές αναφέρονται χρησιμοποιώντας το ακρωνύμιο «CRAB:» υψηλά επίπεδα ασβεστίου (C), προβλήματα στα νεφρά (R), αναιμία (Α) και οστική βλάβη (Β).
Μόλις ένα άτομο διαγνωστεί με SMM, είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης περίπου κάθε τρεις μήνες για συνεχείς εξετάσεις αίματος και ούρων. Αυτό επιτρέπει στον ιατρό να συνεχίσει να αξιολογεί τον κίνδυνο ανάπτυξης πολλαπλού μυελώματος.
Οι διαγνωστικές δοκιμές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη συνεχή παρακολούθηση των ατόμων με SMM μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ: Για τη μέτρηση των επιπέδων Μ πρωτεΐνης
- Δοκιμές ούρων: Ένα 24ωρο τεστ συλλογής ούρων μπορεί να παραγγελθεί κατά την αρχική διάγνωση και πάλι δύο έως τρεις μήνες μετά τη διάγνωση.
- Δοκιμές βιοψίας μυελού των οστών: Αυτό συνεπάγεται μια βελόνα για την αναρρόφηση του σπογγώδους ιστού - στο μέσο του οστού - για εξέταση για κύτταρα μυελώματος.
- Δοκιμές απεικόνισης (όπως ακτίνες Χ, PET, αξονική τομογραφία ή μαγνητικές τομογραφίες): Μια αρχική σειρά απεικόνισης για την καταγραφή όλων των οστών του σώματος, τα οποία χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να εντοπίσει τυχόν ανώμαλες αλλαγές στο δρόμο. Οι μαγνητικές τομογραφίες είναι πιο ακριβείς από τις ακτίνες Χ για την ανίχνευση σημείων και την παρακολούθηση της εξέλιξης της οστικής βλάβης.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για πολλαπλό μυέλωμα. Συνιστάται θεραπεία για όσους βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο εμφάνισης κατηγορίας πολλαπλού μυελώματος.
Τα φάρμακα χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν διάφορους τύπους φαρμάκων για να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου, όπως το Revlimid (λεναλιδομίδη) και η δεξαμεθαζόνη. Οι πρώτες μελέτες που δημοσιεύθηκαν από το Ίδρυμα Έρευνας Πολλαπλού Μυελώματος έχουν δείξει ότι αυτά τα φάρμακα επέκτεινε το χρονικό διάστημα κατά το οποίο όσοι με καπνίζοντας μυέλωμα στην κατηγορία υψηλού κινδύνου διατηρήθηκαν από την πρόοδο σε πολλαπλό μυέλωμα.
Ένας νέος τύπος θεραπείας είναι διαθέσιμος για άτομα στην κατηγορία υψηλού κινδύνου SMM. Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που υποστηρίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου και την ικανότητά του να καταπολεμά τον καρκίνο. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) και Keytruda (pembrolizumab).
Επί του παρόντος διεξάγονται μελέτες κλινικής έρευνας για την ανακάλυψη δεδομένων τα οποία θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό του κατά πόσον τα άτομα με καπνίζοντας μυέλωμα ταιριάζουν καλύτερα με την έγκαιρη παρέμβαση και, εάν ναι, ποια θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική.
Μαρκίζα
Η λήψη μιας διάγνωσης μιας κατάστασης όπως το καπνίζοντας μυέλωμα μπορεί να είναι συναισθηματικά δύσκολη για πολλά άτομα με SMM. Έχει περιγραφεί ως «περιμένοντας να πέσει το άλλο παπούτσι», σύμφωνα με το The Myeloma Crowd, έναν μη κερδοσκοπικό οργανισμό που βασίζεται στον ασθενή και δίνει τη δυνατότητα στους ασθενείς με σπάνιες ασθένειες.
Είναι σημαντικό να αναζητήσετε εκπαίδευση και υποστήριξη. Υπάρχουν διαδικτυακές ομάδες υποστήριξης SMM και άλλοι πόροι που μπορούν να βοηθήσουν τα άτομα με SMM να κατανοήσουν καλύτερα και να αντιμετωπίσουν την ασθένεια.