Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 7/26/2018
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας σπάνιος όγκος ιστού επινεφριδίων. Αποτέλεσμα είναι η απελευθέρωση πάρα πολλών επινεφρίνης και νορεπινεφρίνης, ορμονών που ελέγχουν τον καρδιακό ρυθμό, τον μεταβολισμό και την αρτηριακή πίεση.
Αιτίες
Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εμφανιστεί ως ένας μεμονωμένος όγκος ή ως περισσότερες από μία ανάπτυξη. Αναπτύσσεται συνήθως στο κέντρο (medulla) ενός ή και των δύο επινεφριδίων. Τα επινεφρίδια είναι δύο τριγωνικοί αδένες. Ένας αδένας βρίσκεται πάνω από κάθε νεφρό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται φαιοχρωμοκύτωμα έξω από τα επινεφρίδια. Όταν συμβαίνει, είναι συνήθως κάπου αλλού στην κοιλιακή χώρα.
Πολύ λίγες φαιοχρωμοκυτομάτες είναι καρκινικές.
Οι όγκοι μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι συνηθέστεροι από την πρώιμη έως τη μέση ενηλικίωση.
Σε μερικές περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μεταξύ των μελών της οικογένειας (κληρονομική).
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτόν τον όγκο έχουν επιθέσεις από ένα σύνολο συμπτωμάτων, τα οποία συμβαίνουν όταν ο όγκος απελευθερώνει ορμόνες. Οι επιθέσεις συνήθως διαρκούν από λίγα λεπτά έως ώρες. Το σύνολο των συμπτωμάτων περιλαμβάνει:
- Πονοκέφαλοι
- Αίσθημα παλμών της καρδιάς
- Ιδρώνοντας
- Υψηλή πίεση του αίματος
Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, οι επιθέσεις συχνά αυξάνονται σε συχνότητα, μήκος και σοβαρότητα.
Άλλα συμπτώματα που μπορεί να προκύψουν περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακό ή θωρακικό άλγος
- Ευερεθιστότητα, νευρικότητα
- Χλωμάδα
- Απώλεια βάρους
- Ναυτία και έμετος
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Επιληπτικές κρίσεις
- Προβλήματα στον ύπνο
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει φυσική εξέταση. Θα ερωτηθείτε για το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματά σας.
Οι δοκιμές που γίνονται μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακή αξονική σάρωση
- Επινεφρική βιοψία
- Δοκιμασία αίματος κατεχολαμινών (κατεχολαμίνες ορού)
- Δοκιμή γλυκόζης
- Μελέτη αίματος μετανεφρίνης (μετανεφρίνη ορού)
- Ένα τεστ απεικόνισης που ονομάζεται σπινθηρογράφος MIBG
- MRI της κοιλίας
- Κατεχολαμίνες ούρων
- Μεθαναφίνες ούρων
- PET σάρωση της κοιλιάς
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου με χειρουργική επέμβαση. Είναι σημαντικό να σταθεροποιήσετε την αρτηριακή πίεση και τον παλμό με ορισμένα φάρμακα πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Μπορεί να χρειαστεί να μείνετε στο νοσοκομείο και να παρακολουθείτε στενά τα ζωτικά σημάδια σας γύρω από το χειρουργείο. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα ζωτικά σημάδια θα παρακολουθούνται συνεχώς σε μια μονάδα εντατικής θεραπείας.
Όταν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, θα πρέπει να πάρετε φάρμακο για να το διαχειριστείτε. Συνήθως απαιτείται συνδυασμός φαρμάκων για τον έλεγχο των επιδράσεων των επιπλέον ορμονών. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία δεν ήταν αποτελεσματικές στη θεραπεία αυτού του τύπου όγκου.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν μη καρκινικούς όγκους που αφαιρούνται με χειρουργική επέμβαση εξακολουθούν να ζουν μετά από 5 χρόνια. Οι όγκοι επανέρχονται σε μερικούς ανθρώπους. Τα επίπεδα των ορμονών νορεπινεφρίνη και επινεφρίνη επιστρέφουν στο φυσιολογικό μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Μπορεί να εμφανιστεί συνεχής υψηλή αρτηριακή πίεση μετά από χειρουργική επέμβαση. Οι συνήθεις θεραπείες μπορούν συνήθως να ελέγχουν την υψηλή αρτηριακή πίεση.
Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε επιτυχή αγωγή για φαιοχρωμοκύτωμα θα πρέπει να εξετάζονται από καιρό σε καιρό για να βεβαιωθούν ότι ο όγκος δεν έχει επιστρέψει. Τα στενά μέλη της οικογένειας μπορούν επίσης να επωφεληθούν από τις δοκιμές, επειδή ορισμένες περιπτώσεις κληρονομούνται.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας αν:
- Έχουν συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος, όπως πονοκέφαλο, εφίδρωση και αίσθημα παλμών
- Είχε υποστεί φαιοχρωμοκύτωμα στο παρελθόν και τα συμπτώματά σας επέστρεψαν
Εναλλακτικά ονόματα
Όγκοι χρωματοφίνης. Paraganglionoma
Εικόνες
Ενδοκρινείς αδένες
Επινεφριδιακές μεταστάσεις, αξονική τομογραφία
Επινεφριδιακός όγκος - CT
Έκκριση ορμονών επινεφριδίων
βιβλιογραφικές αναφορές
Εθνική ιστοσελίδα του Ινστιτούτου Καρκίνου. Θεραπεία φαιοχρωμοκυτώματος και παραγangλιώματος (PDQ) - επαγγελματική έκδοση υγείας. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Ενημερώθηκε στις 8 Φεβρουαρίου 2018. Πρόσβαση στις 22 Αυγούστου 2018.
Pacak Κ, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. Στο: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et αϊ, eds. Ενδοκρινολογία: Ενήλικες και Παιδιατρικά. 7η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 110.
Patel D, Nilubol Ν, Kebebew Ε. Η διαχείριση φαιοχρωμοκυτώματος. Στο: Cameron JL, Cameron ΑΜ, eds. Τρέχουσα Χειρουργική Θεραπεία. 12η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2017: 760-767.
Ημερομηνία αναθεώρησης 7/26/2018
Ενημερώθηκε από τον: Todd Gersten, MD, Αιματολογία / Ογκολογία, Φλόριντα, Ινστιτούτο Ερευνών για τον Καρκίνο, Wellington, FL. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.