Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 10/10/2017
Η επταπία είναι ένα σπάνιο ελάττωμα που υπάρχει στη γέννηση. Σε αυτή την κατάσταση, η ουρήθρα δεν αναπτύσσεται σε πλήρη σωλήνα. Η ουρήθρα είναι ο σωλήνας που μεταφέρει ούρα έξω από το σώμα από την ουροδόχο κύστη. Τα ούρα εξέρχονται από το λάθος μέρος με επισπαπάδες.
Αιτίες
Οι αιτίες της επισπαδασίας δεν είναι γνωστές. Μπορεί να συμβεί επειδή το ηβικό οστό δεν αναπτύσσεται σωστά.
Οι επισρπαδίες μπορούν να εμφανιστούν με ένα σπάνιο γενετικό ελάττωμα που ονομάζεται εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης. Σε αυτό το ελάττωμα γέννησης, η κύστη είναι εσωτερικά έξω και κολλάει μέσα από το τοίχωμα της κοιλιάς. Οι επιστπαδίες μπορούν επίσης να εμφανιστούν και με άλλες γενετικές ανωμαλίες.
Η κατάσταση συμβαίνει συχνότερα σε αγόρια παρά σε κορίτσια. Συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τη γέννηση ή λίγο αργότερα.
Συμπτώματα
Τα αρσενικά θα έχουν ένα σύντομο, φαρδύ πέος με μια ανώμαλη καμπύλη. Η ουρήθρα συνήθως ανοίγει στην κορυφή ή στην πλευρά του πέους αντί για την άκρη. Ωστόσο, η ουρήθρα μπορεί να είναι ανοιχτή σε όλο το μήκος του πέους.
Τα θηλυκά έχουν μια μη φυσιολογική κλειτορίδα και τα χείλη. Το άνοιγμα της ουρήθρας είναι συχνά ανάμεσα στην κλειτορίδα και τα χείλη, αλλά μπορεί να βρίσκεται στην περιοχή της κοιλιάς. Μπορεί να έχουν πρόβλημα στον έλεγχο της ούρησης (ακράτεια ούρων).
Εξετάσεις και δοκιμές
Τα σημεία περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογικό άνοιγμα από το λαιμό της ουροδόχου κύστης στην περιοχή πάνω από το φυσιολογικό άνοιγμα της ουρήθρας
- Επιστροφή ροής ούρων στο νεφρό (νεφροπάθεια με αναρροή, υδρόνηφρωση)
- Ακράτεια ούρων
- Λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος
- Διευρυμένο οβελικό οστό
Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Εξέταση αίματος
- Ενδοφλέβιο πυελόγραμμα (IVP), μια ειδική ακτινογραφία των νεφρών, της ουροδόχου κύστης και των ουρητήρων
- MRI και CT σαρώνει, ανάλογα με την κατάσταση
- Πυελική ακτινογραφία
- Υπερηχογράφημα του ουροποιητικού συστήματος και των γεννητικών οργάνων
Θεραπευτική αγωγή
Τα άτομα που έχουν περισσότερο από μια ήπια περίπτωση επισπασδίας θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση.
Η διαρροή ούρων (ακράτεια) συχνά μπορεί να επισκευαστεί ταυτόχρονα. Ωστόσο, μπορεί να χρειαστεί μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει το άτομο να ελέγξει τη ροή των ούρων. Θα καθορίσει επίσης την εμφάνιση των γεννητικών οργάνων.
Πιθανές επιπλοκές
Μερικοί άνθρωποι με αυτή την πάθηση μπορεί να συνεχίσουν να έχουν ακράτεια ούρων ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση.
Μπορεί να εμφανιστεί βλάβη ουρητήρα και νεφρών και στειρότητα.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με την εμφάνιση ή τη λειτουργία των γεννητικών οργάνων ή του ουροποιητικού συστήματος του παιδιού σας.
Εναλλακτικά ονόματα
Συγγενές ελάττωμα - επισπαπάδες
βιβλιογραφικές αναφορές
Πρεσβύτερος JS. Ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds.Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 541.
Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-eppispadias complex. Στο: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 139.
Ημερομηνία αναθεώρησης 10/10/2017
Ενημερώθηκε από: Jennifer Sobol, DO, ουρολόγος στο Ινστιτούτο Ουρολογίας του Michigan, West Bloomfield, MI. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.