Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Η διπλή αορτική αψίδα είναι μια ανώμαλη διαμόρφωση της αορτής, της μεγάλης αρτηρίας που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα. Πρόκειται για συγγενικό πρόβλημα, το οποίο σημαίνει ότι είναι παρόν στη γέννηση.
Αιτίες
Το διπλό αορτικό τόξο είναι μια κοινή μορφή μιας ομάδας ελαττωμάτων που επηρεάζουν την ανάπτυξη της αορτής στη μήτρα. Αυτά τα ελαττώματα προκαλούν έναν ανώμαλο σχηματισμό που ονομάζεται αγγειακός δακτύλιος (κύκλος αιμοφόρων αγγείων).
Κανονικά, η αορτή αναπτύσσεται από ένα από αρκετά καμπύλα κομμάτια ιστού (αψίδες). Καθώς τα μωρά αναπτύσσονται στη μήτρα, οι καμάρες χωρίζονται σε διάφορα μέρη. Το σώμα σπάει μερικές από τις αψίδες, ενώ άλλες σχηματίζουν αρτηρίες. Μια κανονικά αναπτυγμένη αορτή είναι ένα ενιαίο τόξο που αφήνει την καρδιά και κινείται προς τα αριστερά.
Σε διπλή αορτική αψίδα, μερικές από τις καμάρες που θα έπρεπε να έχουν εξαφανιστεί είναι ακόμα παρούσες στη γέννηση εκτός από την κανονική αψίδα. Τα μωρά με διπλό αορτικό τόξο έχουν μια αορτή που αποτελείται από δύο σκάφη αντί για ένα. Τα δύο μέρη της αορτής έχουν μικρότερες αρτηρίες που διακλαδίζονται από αυτές. Ως αποτέλεσμα, τα δύο κλαδιά περνούν και πιέζουν προς τα κάτω το σωλήνα και το σωλήνα (οισοφάγος) που μεταφέρει τρόφιμα από το στόμα στο στομάχι.
Ένα διπλό αορτικό τόξο μπορεί να εμφανιστεί σε άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, όπως:
- Τετραλογία του Fallot
- Truncus arteriosus
- Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών
- Καταστροφή κοιλιακού διαφράγματος
Η διπλή αορτική αψίδα είναι πολύ σπάνια. Οι αγγειακοί δακτύλιοι αποτελούν ένα μικρό ποσοστό όλων των συγγενών καρδιακών προβλημάτων. Από αυτά, λίγο περισσότερο από το μισό προκαλείται από διπλή αορτική αψίδα. Η κατάσταση συμβαίνει εξίσου σε άνδρες και γυναίκες. Συχνά υπάρχει σε άτομα με ορισμένες χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
Συμπτώματα
Επειδή τα συμπτώματα του διπλού αορτικού τόξου είναι συχνά ήπια, το πρόβλημα μπορεί να μην ανακαλυφθεί μέχρι το παιδί να είναι λίγα χρονών.
Η διπλή αορτική καμάρα μπορεί να πιέσει την τραχεία και τον οισοφάγο, οδηγώντας σε δυσκολία στην αναπνοή και την κατάποση. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από το πόσο η αορτική καμάρα πιέζει τις δομές αυτές.
Τα συμπτώματα αναπνοής περιλαμβάνουν:
- Υψηλός ήχος κατά την αναπνοή (stridor)
- Θορυβώδης αναπνοή
- Επαναλαμβανόμενες πνευμονίες
- Συριγμός
Τα πεπτικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πνιγμός
- Δυσκολία στην κατανάλωση και στην κατάποση
- Έμετος
Εξετάσεις και δοκιμές
Τα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν έναν πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να υποψιάζεται διπλή αορτική αψίδα. Άλλες δοκιμές θα απαιτηθούν για επιβεβαίωση της διάγνωσης.
Οι παρακάτω δοκιμές μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της διπλής αορτής:
- Ακτινογραφια θωρακος
- Οι σαρώσεις που δημιουργούν εικόνες εγκάρσιας τομής του σώματος (σάρωση CT ή MRI)
- Υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία)
- Ακτίνες Χ χρησιμοποιώντας μια ουσία που περιγράφει τον οισοφάγο (κατάποση βαρίου)
Θεραπευτική αγωγή
Χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει για να καθορίσει διπλή αορτική αψίδα. Ο χειρουργός δεσμεύει τον μικρότερο κλάδο και τον χωρίζει από τον μεγαλύτερο κλάδο. Στη συνέχεια ο χειρουργός κλείνει τα άκρα της αορτής με ράμματα. Αυτό ανακουφίζει από την πίεση στον οισοφάγο και την αέριο.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Τα περισσότερα παιδιά αισθάνονται καλύτερα αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, αν και κάποια μπορεί να συνεχίσουν να έχουν συμπτώματα αναπνοής για κάποιο χρονικό διάστημα μετά από χειρουργική επέμβαση. Αυτό οφείλεται κατά κανόνα στην αδυναμία της τραχείας λόγω της πίεσης που υφίσταται πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, εάν η αψίδα πιέζει πολύ σκληρά τον αεραγωγό, το παιδί μπορεί να έχει σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή που οδηγεί σε θάνατο.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αδυναμία ευημερίας
- Αναπνευστικές λοιμώξεις
- Φοράτε την επένδυση του οισοφάγου (διάβρωση του οισοφάγου) και την αδιάτρητη σωλήνα
- Πολύ σπάνια, μια ανώμαλη σύνδεση μεταξύ του οισοφάγου και της αορτής (αορτοστεοφαγικό συρίγγιο)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το βρέφος σας έχει συμπτώματα διπλής αορτής.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την αποτροπή αυτής της κατάστασης.
Εναλλακτικά ονόματα
Ανωμαλία αορτικής καμάρας. Διπλό τόξο? Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - διπλό αορτικό τόξο. Καρδιακή ανεπάρκεια - διπλή αορτική αψίδα
Εικόνες
Αγγειακός δακτύλιος
Διπλό αορτικό τόξο
βιβλιογραφικές αναφορές
Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers ΒΜ, Mattox KL, eds. Sabiston Εγχειρίδιο Χειρουργικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 58.
Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St. Geme JW, Schor NF. Άλλες συγγενείς καρδιακές και αγγειακές δυσπλασίες. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 432.
Πάρκο MK. Αγγειακός δακτύλιος. Στο: Park ΜΚ, ed. Pediatric Cardiology του Park για τους ασκούμενους. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2014: chap 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιακή νόσο στον ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 75.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.