Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Η ανώμαλη αριστερή στεφανιαία αρτηρία από την πνευμονική αρτηρία (ALCAPA) είναι καρδιακή ανεπάρκεια. Η αριστερή στεφανιαία αρτηρία (LCA), η οποία μεταφέρει αίμα στον καρδιακό μυ, ξεκινά από την πνευμονική αρτηρία αντί της αορτής.
Η ALCAPA είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής).
Αιτίες
Το ALCAPA είναι ένα πρόβλημα που συμβαίνει όταν η καρδιά του μωρού αναπτύσσεται νωρίς στην εγκυμοσύνη. Το αναπτυσσόμενο αιμοφόρο αγγείο στον καρδιακό μυ δεν συνδέεται σωστά.
Στην κανονική καρδιά, η LCA προέρχεται από την αορτή. Παρέχει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στον καρδιακό μυ, στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, καθώς και στη μιτροειδής βαλβίδα (η βαλβίδα καρδιάς ανάμεσα στον άνω και κάτω θάλαμο της καρδιάς στην αριστερή πλευρά). Η αορτή είναι το μεγαλύτερο αιμοφόρο αγγείο που παίρνει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.
Σε παιδιά με ALCAPA, το LCA προέρχεται από την πνευμονική αρτηρία. Η πνευμονική αρτηρία είναι το κύριο αιμοφόρο αγγείο που παίρνει αίμα φτωχό σε οξυγόνο από την καρδιά στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο.
Όταν παρουσιαστεί αυτό το ελάττωμα, το αίμα που έχει έλλειψη οξυγόνου μεταφέρεται στον καρδιακό μυ στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Ως εκ τούτου, ο καρδιακός μυς δεν έχει αρκετό οξυγόνο. Ο ιστός αρχίζει να πεθαίνει λόγω έλλειψης οξυγόνου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει καρδιακή προσβολή στο μωρό.
Μια κατάσταση γνωστή ως "στεφανιαία κλοπή" περαιτέρω βλάπτει την καρδιά στα μωρά με το ALCAPA. Η χαμηλή αρτηριακή πίεση στην πνευμονική αρτηρία προκαλεί αίμα από την ανώμαλα συνδεδεμένη LCA να ρέει πίσω στην πνευμονική αρτηρία αντί προς τον καρδιακό μυ. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα λιγότερο αίμα και οξυγόνο στον καρδιακό μυ. Αυτό το πρόβλημα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή σε ένα μωρό. Η στεφανιαία κλοπή αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου στα μωρά με το ALCAPA εάν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί νωρίς.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του ALCAPA σε ένα βρέφος περιλαμβάνουν:
- Κράμα ή εφίδρωση κατά τη διάρκεια της σίτισης
- Ευερέθιστο
- Χλωμό δέρμα
- Κακή διατροφή
- Ταχεία αναπνοή
- Τα συμπτώματα του πόνου ή της αγωνίας στο μωρό (συχνά λανθασμένα για κολικούς)
Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μέσα στους πρώτους 2 μήνες της ζωής του μωρού.
Εξετάσεις και δοκιμές
Συνήθως, η ALCAPA διαγνωρίζεται κατά τη βρεφική ηλικία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτό το ελάττωμα δεν διαγνωρίζεται έως ότου κάποιος είναι παιδί ή ενήλικας.
Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα βρει πιθανώς σημάδια της ALCAPA, όπως:
- Μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό
- Μεγαλύτερη καρδιά
- Καρδαμύρισμα (σπάνια)
- Ταχεία παλμό
Οι δοκιμές που μπορούν να παραγγελθούν περιλαμβάνουν:
- Ηχοκαρδιογράφημα, το οποίο είναι ένας υπερηχογράφος που βλέπει τις καρδιακές δομές και τη ροή αίματος μέσα στην καρδιά
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), το οποίο μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς
- Ακτινογραφια θωρακος
- MRI, η οποία παρέχει μια λεπτομερή εικόνα της καρδιάς
- Καρδιακός καθετηριασμός, μια διαδικασία κατά την οποία ένας λεπτός σωλήνας (καθετήρας) τοποθετείται στην καρδιά για να βλέπει ροή αίματος και να λαμβάνει ακριβείς μετρήσεις της πίεσης του αίματος και των επιπέδων οξυγόνου
Θεραπευτική αγωγή
Για τη διόρθωση της ALCAPA απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Μόνο μία χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη στις περισσότερες περιπτώσεις. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση θα εξαρτηθεί από την κατάσταση του μωρού και το μέγεθος των εμπλεκόμενων αιμοφόρων αγγείων.
Εάν ο καρδιακός μυς που στηρίζει τη μιτροειδής βαλβίδα έχει υποστεί σοβαρές βλάβες από τη μείωση του οξυγόνου, το μωρό μπορεί επίσης να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να επισκευάσει ή να αντικαταστήσει τη βαλβίδα Η μιτροειδής βαλβίδα ελέγχει τη ροή αίματος μεταξύ των θαλάμων στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.
Μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να γίνει σε περίπτωση που η καρδιά του μωρού υποστεί σοβαρές βλάβες λόγω έλλειψης οξυγόνου.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν:
- Χάπια νερού (διουρητικά)
- Φάρμακα που καθιστούν την αντλία καρδιακού μυός πιο σκληρή (ινοτροπικοί παράγοντες)
- Φάρμακα που μειώνουν το φόρτο εργασίας στην καρδιά (β-αναστολείς, αναστολείς ΜΕΑ)
Προοπτική (Πρόγνωση)
Χωρίς θεραπεία, τα περισσότερα μωρά δεν επιβιώνουν τον πρώτο χρόνο τους. Τα παιδιά που επιβιώνουν χωρίς θεραπεία μπορεί να έχουν σοβαρά καρδιακά προβλήματα. Τα μωρά με αυτό το πρόβλημα που δεν αντιμετωπίζονται θα μπορούσαν να πεθάνουν ξαφνικά τα επόμενα χρόνια.
Με την έγκαιρη θεραπεία όπως η χειρουργική επέμβαση, τα περισσότερα μωρά κάνουν καλά και μπορούν να περιμένουν μια φυσιολογική ζωή. Θα χρειαστούν τακτικές παρακολουθήσεις με έναν ειδικό για καρδιά (καρδιολόγος).
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές του ALCAPA περιλαμβάνουν:
- Εμφραγμα
- Συγκοπή
- Προβλήματα καρδιακού ρυθμού
- Μόνιμη ζημιά στην καρδιά
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον πάροχο εάν το μωρό σας:
- Αναπνέει γρήγορα
- Φαίνεται πολύ απαλό
- Φαίνεται αναξιοπαθούντα και συχνά φωνάζει
Εναλλακτικά ονόματα
Ανωμαλλική προέλευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας που προκύπτει από την πνευμονική αρτηρία. ALCAPA; Σύνδρομο ALCAPA. Σύνδρομο Bland-White-Garland. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - ALCAPA; Ανεπάρκεια γέννησης - ALCAPA
Εικόνες
Ανώμαλη αριστερή στεφανιαία αρτηρία
βιβλιογραφικές αναφορές
Brothers JA, Frommelt ΜΑ, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Συμβουλές συναινετικής εμπειρίας: ανώμαλη αορτική προέλευση στεφανιαίας αρτηρίας. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017, 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Αδελφοί JA, Gaynor JW. Χειρουργική για συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών. Στο: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston και Spencer Χειρουργική του στήθους. 9η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 124.
Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St. Geme JW, Schor NF. Άλλες συγγενείς καρδιακές και αγγειακές δυσπλασίες. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 432.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.