Περιεχόμενο
Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM) είναι μια σχετικά ασυνήθιστη ασθένεια που προκαλεί ξαφνικά, ταχέως επιδεινούμενα νευρολογικά συμπτώματα. Συνήθως επηρεάζει τα μικρά παιδιά, αλλά και οι ενήλικες μπορούν να βιώσουν την ασθένεια.Η κατάσταση προκαλείται από φλεγμονή στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ ανησυχητικά, αλλά επειδή το ADEM μοιάζει με πολλές άλλες νευρολογικές διαταραχές, μια ακριβής διάγνωση μπορεί να διαρκέσει έως και μερικές εβδομάδες. Τα περισσότερα άτομα που έχουν επεισόδιο ADEM αναρρώνουν με ελάχιστα μακροπρόθεσμα ελλείμματα μετά τη θεραπεία.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του ADEM ξεκινούν ξαφνικά και προηγούνται συχνά από λοίμωξη, αλλά αυτό δεν ισχύει απαραίτητα. Η σοβαρή φάση της μπορεί να διαρκέσει δύο έως τέσσερις εβδομάδες.
Το ADEM έχει μια απότομη έναρξη και συνήθως μια μονοφασική πορεία (που σημαίνει ότι δεν υπάρχει υποτροπή).
Η οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM) έχει βρεθεί ότι επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά προεφηβικής ηλικίας, ηλικίας κάτω των 10 έως 18 ετών, και τους νεαρούς ενήλικες.
Τα συμπτώματα του ADEM μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μυρμήγκιασμα ή ασυνήθιστες αισθήσεις
- Αδυναμία των χεριών, των ποδιών ή του προσώπου
- Αδυναμία περπατήματος
- Μειωμένη αίσθηση
- Απώλεια ελέγχου του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης
- Αλλαγές στην όραση
- Πόνος στην πλάτη
- Επιληπτικές κρίσεις
- Κώμα
Ένα τυπικό επεισόδιο του ADEM χαρακτηρίζεται από περισσότερα από ένα νευρολογικά συμπτώματα και τα αποτελέσματα της ασθένειας είναι συνήθως πολύ αισθητά.
Επιπλοκές
Τις περισσότερες φορές, το ADEM υποχωρεί μετά τη θεραπεία. Μερικοί άνθρωποι έχουν ήπια υπολειμματικά συμπτώματα, όπως αισθητικό έλλειμμα ή αδυναμία.Τα παρατεταμένα συμπτώματα είναι συνήθως ουσιαστικά λιγότερο σοβαρά από τα οξέα συμπτώματα που εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια του επεισοδίου.
Ορισμένα παιδιά και ενήλικες μπορεί να έχουν διαρκή γνωστικά ελλείμματα (μαθησιακά προβλήματα) ή αλλαγές συμπεριφοράς μετά την επίλυση του επεισοδίου.
Εάν το παιδί σας δυσκολεύεται να μάθει, φαίνεται να υποχωρεί συμπεριφορικά ή διανοητικά, ή φαίνεται εύκολα συγκλονισμένο ή απογοητευμένο μετά την ανάρρωση από το ADEM, συζητήστε αυτά τα ζητήματα με το γιατρό του. Ομοίως, εάν ένας έφηβος ή ένας ενήλικας που έχει αναρρώσει από το ADEM αναπτύξει αλλαγές στη σκέψη ή τη συμπεριφορά, φροντίστε να ζητήσετε ιατρική βοήθεια.
Επειδή τα γνωστικά αποτελέσματα είναι συχνά ανεπαίσθητα, είναι σημαντικό να είστε προσεκτικοί σε σημεία νευρογνωστικών ζητημάτων, ώστε εσείς ή το παιδί σας να λάβετε θεραπεία εάν είναι απαραίτητο.
Επανάληψη
Τις περισσότερες φορές, το ADEM δεν είναι επαναλαμβανόμενη κατάσταση και εμφανίζεται μόνο μία φορά. Ωστόσο, εσείς ή το παιδί σας μπορείτε να ζήσετε περισσότερα από ένα επεισόδια.
Είναι αδύνατο να προβλεφθεί εάν η ασθένεια θα εμφανιστεί ξανά, οπότε είναι σημαντικό να λάβετε ιατρική περίθαλψη εάν αρχίσουν να εμφανίζονται παρόμοια συμπτώματα, ακόμη και αν είναι ήπια.
Αιτίες
Το ADEM προκαλείται από φλεγμονή στον εγκέφαλο και / ή στον νωτιαίο μυελό. Η φλεγμονή είναι η φυσιολογική ανοσοαπόκριση του οργανισμού σε λοιμώξεις και τραυματισμούς.
Η φλεγμονή του ADEM δεν καταπολεμά μια λοίμωξη ή δεν επιδιορθώνει έναν τραυματισμό, αλλά στην πραγματικότητα επιτίθεται στο νευρικό σύστημα του σώματος. Αυτός ο τύπος επίθεσης εναντίον του ίδιου του σώματος περιγράφεται ως αυτοάνοση αντίδραση.
Η φλεγμονώδης διαδικασία στο ADEM επιτίθεται στη μυελίνη στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Το Myelin είναι ένας τύπος λίπους που μονώνει τα νεύρα για να τους βοηθήσει να λειτουργούν αποτελεσματικά. Η φλεγμονώδης διαδικασία του ADEM επηρεάζει τη λευκή ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η λευκή ύλη είναι τα πιο μυελινωμένα τμήματα και βρίσκεται βαθιά στις κεντρικές περιοχές του εγκεφάλου και προς τα εξωτερικά τμήματα του νωτιαίου μυελού.
Ενεργοποιητές
Δεν είναι σαφές γιατί συμβαίνει το ADEM ή εάν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου που προδιαθέτουν ένα άτομο στην ασθένεια. Σε αντίθεση με πολλές άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, το ADEM σπάνια επαναλαμβάνεται.
Οι ειδικοί σημείωσαν ότι η κατάσταση προηγείται συχνά από μια απλή ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Έχει προταθεί ότι μια λοίμωξη θα μπορούσε να προκαλέσει τη φλεγμονώδη απομυελινωτική αυτοάνοση αντίδραση του ADEM. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες έχουν επίσης προτείνει ότι η πρώτη φάση του ADEM θα μπορούσε να θεωρηθεί λανθασμένη για λοίμωξη. Άλλοι παράγοντες που προκαλούν περιλαμβάνουν συγκεκριμένους τύπους εμβολίων.
Διάγνωση
Η διάγνωση του ADEM μπορεί να απαιτεί έναν αριθμό εξετάσεων. Με το ADEM, τα ιατρικά παράπονα και τα σημάδια φυσικής εξέτασης αναμένεται να είναι ενδεικτικά ενός πολυεστιακού νευρολογικού συνδρόμου. Αυτό σημαίνει ότι έχετε περισσότερα από ένα νευρολογικά συμπτώματα και ότι η φυσική σας εξέταση δείχνει πολλά μη φυσιολογικά νευρολογικά συμπτώματα. Για παράδειγμα, η φυσική σας εξέταση μπορεί να δείχνει αδυναμία, αισθητικά ελλείμματα ή μη φυσιολογικά αντανακλαστικά που περιλαμβάνουν τα χέρια και / ή τα πόδια σας. Οι διαγνωστικές εξετάσεις γίνονται γενικά για να προσδιοριστεί η αιτία και η έκταση των νευρολογικών σημείων και συμπτωμάτων.
Δοκιμές απεικόνισης
Ίσως χρειαστεί να κάνετε εξέταση μαγνητικού συντονισμού εγκεφάλου ή σπονδυλικής στήλης (MRI) ή ηλεκτρονική τομογραφία (CT) έτσι ώστε η ιατρική σας ομάδα να μπορεί να απεικονίσει τυχόν ανωμαλίες του εγκεφάλου και / ή του νωτιαίου μυελού.
Το ADEM χαρακτηρίζεται από διάφορες φλεγμονώδεις απομυελινωτικές βλάβες στη λευκή ύλη. Μερικές φορές, η σπονδυλική στήλη μπορεί να έχει μία ή περισσότερες διαμήκεις απομυελινωτικές βλάβες, οι οποίες είναι βλάβες που εκτείνονται στην κατακόρυφη (πάνω και κάτω) κατεύθυνση.
Δοκιμές αίματος και εξειδικευμένες δοκιμές
Είναι πιθανό να κάνετε εξετάσεις αίματος, οι οποίες μπορούν να ανιχνεύσουν σημάδια οξείας λοίμωξης, όπως αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.
Η οσφυϊκή παρακέντηση (LP), που ονομάζεται επίσης σπονδυλική βρύση, είναι μια διαγνωστική δοκιμασία που μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη. Είναι ένας τρόπος για την ιατρική σας ομάδα να εξετάσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό σας (CSF), το οποίο είναι ένα υγρό που περιβάλλει και θρέφει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Ένα LP μπορεί να εντοπίσει σημεία λοίμωξης, φλεγμονής, σκλήρυνσης κατά πλάκας (MS) και καρκίνου. Ένας γιατρός πραγματοποιεί αυτήν την εξέταση καθαρίζοντας μια περιοχή της κάτω πλάτης σας και εισάγοντας μια βελόνα για να συλλέξετε αργά CSF. Το CSF εξετάζεται σε εργαστήριο.
Στην ADEM, ο CSF έχει συνήθως αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια και πρωτεΐνες και δεν περιέχει μολυσματικούς ιούς, βακτήρια ή μύκητες.
Διαφορική διάγνωση
Υπάρχουν αρκετές καταστάσεις που μπορεί να έχουν σημεία και συμπτώματα παρόμοια με αυτά του ADEM. Το ιστορικό, η φυσική εξέταση και οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορούν συνήθως να διακρίνουν αυτές τις διαφορετικές καταστάσεις, αλλά μερικές φορές η διάκριση δεν είναι εμφανής και μπορεί να χρειαστούν εβδομάδες για να καθοριστεί η σωστή διάγνωση.
Κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS): Το CIS είναι ένα επεισόδιο που μοιάζει πολύ με το MS εκτός από το ότι εμφανίζεται μόνο μία φορά. Το CIS τείνει να επηρεάζει τους ενήλικες, γενικά εξελίσσεται πιο αργά από το ADEM, χαρακτηρίζεται από οπτικές αλλαγές συχνότερα από ότι το ADEM και το CSF είναι πολύ πιθανό να περιέχει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ολιγοκλωνικές ζώνες (το CSF στο ADEM συνήθως δεν έχει ολιγοκλωνικές ζώνες).
Επισκόπηση του CISΜηνιγγίτιδα: Η μηνιγγίτιδα είναι φλεγμονή ή λοίμωξη των μηνιγγιών. Οι μενίγγες είναι λεπτά στρώματα ιστού που περικλείουν και προστατεύουν τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και το CSF. Η μηνιγγίτιδα χαρακτηρίζεται συνήθως από πυρετό, δύσκαμπτο λαιμό, ναυτία και έμετο και μερικές φορές από πολλαπλά νευρολογικά σημεία και συμπτώματα.
Οι εξετάσεις απεικόνισης είναι συνήθως φυσιολογικές και το CSF συχνά εμφανίζει σημάδια λοίμωξης. Υπάρχουν διάφοροι τύποι μηνιγγίτιδας και κάποια ιογενής μηνιγγίτιδα συχνά υποχωρεί μόνη της. Η βακτηριακή μηνιγγίτιδα απαιτεί αντιμικροβιακή φαρμακευτική αγωγή για την αποφυγή επιδείνωσης της λοίμωξης ή μακροχρόνιων επιδράσεων.
Μια επισκόπηση της μηνιγγίτιδαςΛοιμώδης εγκεφαλίτιδα: Ένας σπάνιος τύπος λοίμωξης, η εγκεφαλίτιδα είναι μια λοίμωξη του εγκεφάλου και / ή του νωτιαίου μυελού. Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν κάποιος έχει ασθενές ανοσοποιητικό σύστημα. Η εγκεφαλίτιδα δεν υποχωρεί από μόνη της και συνήθως απαιτεί θεραπεία με ισχυρά ενδοφλέβια (IV) αντιβιοτικά. Η εγκεφαλίτιδα μπορεί να περιλαμβάνει αρκετές περιοχές του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού και δεν περιορίζεται στη λευκή ύλη. Το CSF είναι πιθανό να εμφανίζει σημάδια λοίμωξης στην εγκεφαλίτιδα.
Καρκίνος και μηνιγγική καρκινωμάτωση: Ο καρκίνος μπορεί να αναπτυχθεί εντός του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού και μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο, στον νωτιαίο μυελό ή στις μηνιγγίνες από αλλού στο σώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί σε όλες τις μήνιγγες και το CSF, με αποτέλεσμα μια σοβαρή και δύσκολη θεραπεία κατάσταση που ονομάζεται μηνιγγική καρκινομάτωση (που ονομάζεται επίσης και λεμομενετικές μεταστάσεις). Συχνά, οι εξετάσεις απεικόνισης ή μια αξιολόγηση CSF δείχνουν σημάδια καρκίνου σε αυτές τις περιοχές του νευρικού συστήματος.
Μια επισκόπηση της μηνιγγικής καρκινομάτωσηςΘεραπεία
Το ADEM τυπικά αντιμετωπίζεται με υψηλή δόση στεροειδών IV για τη μείωση της φλεγμονής. Δεν υπάρχει άμεση θεραπεία για την απομυελίνωση, αλλά συνήθως η μυελίνη ανανεώνεται μόλις υποχωρήσει η φλεγμονή, γεγονός που επιτρέπει την ανάρρωση από τα συμπτώματα.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή βλάβη των νεύρων και τα συμπτώματα μπορεί να παραμείνουν ακόμη και μετά την υποχώρηση της φλεγμονής.
Τα στεροειδή μπορούν να επιδεινώσουν ορισμένες μολύνσεις. Εάν υπάρχει έντονη ανησυχία ότι ενδέχεται να έχετε λοίμωξη, η ιατρική σας ομάδα μπορεί να αναβάλει τη θεραπεία με στεροειδή μέχρι να αποκλειστεί η λοίμωξη.
ADEM ή MS;
Οι CIS, MS και ADEM είναι όλες φλεγμονώδεις απομυελινωτικές καταστάσεις που επηρεάζουν τη λευκή ουσία στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Επειδή το ADEM μπορεί να συγχέεται με το CIS και το MS, μερικές φορές υπάρχει μια ερώτηση σχετικά με το εάν είναι σκόπιμο να ξεκινήσετε μια θεραπεία τροποποίησης ασθένειας (DMT) που κανονικά θα χρησιμοποιείται για MS. Αυτό εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το εάν έχετε ισχυρό κίνδυνο για σκλήρυνση κατά πλάκας - όπως οικογενειακό ιστορικό της πάθησης ή προηγούμενα συμβάντα που μπορεί να ήταν ανεπαίσθητα και μη διαγνωσμένα σημάδια σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Εσείς και η ιατρική σας ομάδα θα πρέπει να σταθμίσετε τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα αυτής της επιλογής επειδή, ενώ τα DMTs μπορούν να αποτρέψουν την υποτροπή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, έχουν κάποιες παρενέργειες.
Αναμόρφωση
Μετά την ανάρρωση από ένα επεισόδιο ADEM, εσείς ή το παιδί σας μπορεί να έχετε υπολειπόμενα νευρολογικά ελλείμματα, όπως αδυναμία ή προβλήματα εγρήγορσης. Εάν συμβαίνει αυτό, η αποκατάσταση μπορεί να είναι απαραίτητη για να ανακτήσει όσο το δυνατόν περισσότερη νευρολογική λειτουργία.
Η αποκατάσταση μπορεί να περιλαμβάνει μια ποικιλία προσεγγίσεων, συμπεριλαμβανομένης της φυσικής θεραπείας, των ελιγμών ενίσχυσης και των ασκήσεων στο σπίτι.
Εάν υπάρχει γνωστικό ή συμπεριφορικό ζήτημα, η αποκατάσταση μπορεί να επικεντρωθεί στον εντοπισμό των συγκεκριμένων ελλειμμάτων και στη δημιουργία ενός σχεδίου για αποκατάσταση.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε διαγνωστεί με ADEM, δεν χρειάζεται να πανικοβληθείτε. Ενώ τα συμπτώματα μπορεί να φαίνονται δραματικά και τρομακτικά, με τη θεραπεία, αυτή η κατάσταση συνήθως έχει καλή πρόγνωση και ανάρρωση.